非霍奇金淋巴瘤（NHL）多起源于淋巴造血系统如淋巴结、脾脏及骨髓等部位，患者表现为无痛性淋巴结肿大、伴或不伴发热、盗汗、体质量减轻。以泌尿系统症状首诊的淋巴瘤发病率低，易被泌尿科医师忽视，造成诊断延误及治疗不当。现对我院16例泌尿系统淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析，并进行文献复习，以期提高临床医师对该类疾病的认识。

以泌尿系统症状就诊的淋巴瘤少见，淋巴瘤可发生于肾脏、肾上腺、睾丸等部位，患者多因腹胀、尿少及腹部包块至泌尿科就诊，腹部影像学检查多提示肿瘤性病变，易被误诊为其他类型肿瘤，因此有必要对该类疾病的临床特征进行分析总结。

NHL常累及肾脏，在尸检的患者中高达50%侵及肾脏^[1]，而原发性肾脏淋巴瘤（PRL）少见，占结外淋巴瘤的比例低于1%^[2,3,4]。国内学者提出PRL的诊断依据为：（1）肾脏内有弥漫成片的淋巴瘤细胞浸润；（2）患者全身浅表及深部淋巴结无肿大；（3）骨髓活组织检查未见异常细胞；（4）发现肾脏淋巴瘤至少3个月后未发现其他部位的淋巴瘤^[5]。据此标准，本组4例患者均为继发性肾脏淋巴瘤。肾脏NHL的确诊依赖于病理活组织检查，组织学类型以DLBCL多见。

肾脏淋巴瘤患者早期缺乏特异性的临床表现，易被漏诊。本组4例患者确诊时均为Ⅳ期，影像学检查均发现肾脏及其周边组织巨大包块，伴有压迫症状。PET-CT有助于肾脏淋巴瘤患者的鉴别诊断。Nicolau等^[6]回顾了22例经病理确诊的肾脏上皮细胞肿瘤患者和14例肾脏淋巴瘤患者的PET-CT结果，发现所有淋巴瘤患者SUV_max均大于5.98 g/ml，肾脏上皮细胞肿瘤患者SUV_max均低于5.26 g/ml，二组患者的SUV_max差异有统计学意义。

复习国内外文献[3,7]发现，无论原发性还是继发性肾脏淋巴瘤，疾病侵袭性均较高，大部分患者疾病分期为Ⅲ~Ⅳ期且IPI评分≥3分，3年无进展生存率低于50%，总生存率为52%~66%，采用利妥昔单抗与造血干细胞移植治疗可改善患者生存率，高剂量化疗效果优于CHOP方案。本组4例患者均为Ⅳ期且IPI评分≥3分，1例患者肾功能达尿毒症期。4例患者均接受含有利妥昔单抗的方案，3例患者部分缓解，接受后续放疗，至截稿日仍生存。

肾上腺淋巴瘤患者起病隐匿，临床表现不特异，易漏诊。继发性肾上腺淋巴瘤多见，原发性罕见。原发性肾上腺淋巴瘤（PAL）的诊断标准：（1）经病理证实的恶性淋巴瘤累及单侧或双侧肾上腺；（2）无既往其他脏器、部位淋巴瘤累及史；（3）结外器官和淋巴结可有累及，但肿瘤负荷低于肾上腺病灶^[8]。本组5例肾上腺淋巴瘤患者中，1例为PAL双侧累及，4例为继发；3例表现为发热、盗汗等全身消耗症状，1例患者无症状，仅体检发现肾上腺肿块，2例患者出现腹痛、腹胀。

肾上腺B型超声提示肾上腺包块有助于早期诊断，CT及MRI影像学检查可提示肾上腺包块，密度不均匀，增强后强化不均，易误诊为肾上腺嗜铬细胞瘤。肾上腺淋巴瘤患者的临床症状与普通影像学表现并不一致。本组1例患者B型超声发现肾上腺巨大肿块，但无临床症状；2例患者普通CT提示肾上腺增厚，但PET-CT提示肾上腺摄取值增高；1例患者常规CT及MRI提示单侧肾上腺肿瘤，而PET-CT发现双侧肾上腺代谢异常。由于PET-CT能早期显示淋巴瘤病灶的代谢强度，因此其早期评估价值优于CT或MRI。

原发性和继发性肾上腺淋巴瘤的临床特征、病理亚型、总生存时间差异均无统计学意义，继发性患者肝、脾大和疾病晚期更多见^[9]。PAL发病率低，目前尚无统一的诊疗共识。国内外多中心应用R-CHOP方案治疗PAL患者，5年生存率大于60%^[9,10]。本组中4例为DLBCL，1例为ALCL。除1例女性双侧PAL患者应用R-CHOP方案化疗后仍进展迅速，化疗后5个月内死亡外，其余患者预后相对较好。

原发性睾丸淋巴瘤（PTL）占睾丸肿瘤的5%，占NHL的1%~2%，50岁以上男性睾丸恶性肿瘤患者中，PTL占首位^[11]。PTL应符合以下条件：睾丸及附属结构为首先诊断部位；诊断时可有区域淋巴结侵犯；诊断后3个月无其他部位侵犯；有明确的病理诊断^[12]。患者多表现为睾丸无痛性肿物，少数表现为阴囊疼痛，B症状见于晚期。初诊时双侧睾丸同时受累者约占20%，35%的患者可出现对侧睾丸侵犯^[13]。PTL的病理类型绝大部分为DLBCL，非生发中心型^[14]。本组4例患者因无痛性睾丸肿块就诊，1例因B症状就诊；5例患者均为DLBCL，4例为非生发中心型。

超声检查是PTL诊断的首选方法，通常显示为睾丸体积增大伴弥漫性低回声团块。PTL在CT平扫呈边缘清楚、密度均匀的实性肿物，增强扫描呈中度强化。MRI上显示为T1WI等信号，T2WI低信号，DWI序列高b值时呈高信号，增强后呈明显强化^[15]。影像学可为诊断提供线索，但通过手术方能确定诊断及病理类型。本组5例患者术前影像学检查均怀疑睾丸癌，术后病理确诊为PTL。PET-CT检查有助于评估其他部位是否累及，且能评估睾丸是否双侧侵犯以及有无中枢神经系统病变。本组有1例患者普通CT显示单侧睾丸受累，但PET-CT发现对侧睾丸亦有累及。

PTL病变侵袭，易出现骨髓及中枢神经系统累及，单纯采用手术或放疗效果较差^[11]，化疗可改善预后。既往研究推荐早期PTL患者采用含蒽环类药物的联合化疗方案，6个周期以上的CHOP方案效果较好^[16]。国内共识推荐患者应接受睾丸切除加高位精索结扎术，术后序贯化疗，并配合中枢神经系统预防和对侧睾丸预防性放疗^[13]。利妥昔单抗可以降低PTL患者复发率，改善无进展生存和总生存，但仍需要前瞻性临床研究进一步证实^[14,17]。本组所有PTL患者均接受手术治疗，1例术后全身脏器衰竭死亡，4例患者序贯化疗；1例患者获得完全缓解后接受自体造血干细胞移植术，生存16个月以上；2例患者死于进展，与文献报道基本相符。研究显示PTL不良预后因素包括高龄、晚期、乳酸脱氢酶升高、B症状、高IPI评分和未经手术或放疗^[13]。

综上所述，泌尿系统淋巴瘤发病率低，继发性多见，原发性罕见。患者早期临床表现不典型，确诊时多为晚期，合并多个脏器受累。仅睾丸淋巴瘤提倡手术根治，其他部位淋巴瘤可通过PET-CT及病灶穿刺活组织检查明确诊断，进而选择合适的治疗方案。对于合并全身多部位淋巴结肿大及肝、脾大的患者应提高警惕，尽早与血液肿瘤专科医生会诊，以免延误诊治。泌尿系统淋巴瘤最佳的治疗方案仍未达成共识，未来需要开展更多的前瞻性临床试验进行研究。