• 综述 •
抗Kelch样蛋白11抗体相关脑炎的研究进展
中华神经医学杂志, 2022,21(6)
: 636-641. DOI: 10.3760/cma.j.cn115354-20220301-00108
摘要
抗Kelch样蛋白11(KLHL11)抗体相关脑炎是一种与睾丸精原细胞瘤相关的副肿瘤性菱脑炎，少数可出现边缘脑炎症状。眩晕、听力损失、耳鸣是该病患者常见而独特的临床症状。其治疗方式包括免疫治疗、对症治疗以及针对合并肿瘤患者的抗肿瘤治疗。为提高临床医务工作者对该病的认识，笔者现围绕抗KLHL11抗体相关脑炎的流行病学特征、发病机制及临床表现等内容综述如下。
引用本文:
王安琪,
姜方超,
李国忠,
等.
抗Kelch样蛋白11抗体相关脑炎的研究进展
[J]
. 中华神经医学杂志, 2022, 21(6)
: 636-641.
DOI: 10.3760/cma.j.cn115354-20220301-00108.
扫 描 看 全 文
正文
作者信息
基金 0 关键词 0
English Abstract
评论
阅读 0 评论 0
相关资源
引用 | 论文 | 视频
版权归中华医学会所有。
未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
2019年Mandel-Brehm等[1]在NEJM上首次报道了一组抗Kelch样蛋白11(Kelch-like protein11，KLHL11)抗体相关脑炎患者，其中首例患者是1例3年前曾有睾丸精原细胞瘤手术史和化疗史的37岁男性，其在9个月的病程中相继出现了眩晕、共济失调和复视等症状，2次MRI结果分别显示第四脑室旁和左侧下橄榄核的非增强病灶，经激素和免疫球蛋白治疗症状可短暂缓解，包括抗Ma2抗体在内的常规副肿瘤自身抗体均为阴性；利用可编程噬菌体显示技术在患者的脑脊液中鉴定出了一种针对KLHL11的自身抗体，并通过免疫分析方法在其他12例具有类似神经系统特征和睾丸疾病的男性中鉴定出KLHL11 IgG，因此把此类患者患有的疾病命名为抗KLHL11抗体相关脑炎。此后，抗KLHL11抗体相关脑炎病例相继被报道，逐渐引起了大家的注意。经笔者检索，目前PubMed数据库中已报道抗KLHL11抗体相关脑炎80余例，而国内尚未见相关报道。为了提高国内临床医师对此病的认识，笔者现围绕抗KLHL11抗体相关脑炎的流行病学特征、发病机制及临床表现综述如下。
