回顾性分析合并气管狭窄的肺动脉吊带患儿的治疗和预后，探讨单纯左肺动脉移植，避免气管成形术治疗策略的可行性。
2009年4月至2015年11月，共有21例合并气管狭窄肺动脉吊带患儿在本单位接受手术治疗。其中6例患儿采用左肺动脉移植加气管干预手术策略。另外15例患儿采用左肺动脉移植、避免气管成型手术，术后采用早期拔管，无创CPAP过渡治疗策略。对所有患儿病例资料进行收集分析。
21例合并气管狭窄患儿，男12例，女9例，年龄1个月～10岁，体重2.9～25.0 kg，术前均有中度至重度呼吸道症状，其中5例为重度，需要机械通气辅助呼吸。左肺动脉移植加气管干预手术患儿6例，存活出院1例，存活率16.7%；其中3例接受Slide气管成形术，2例气管吻合口肉芽组织增生，呼吸衰竭死亡；另外3例接受气管支架植入术，无存活。左肺动脉移植手术患儿共15例，采用经胸骨正中切口行左肺动脉移植术，存活出院13例，存活率86.7%；另外2例撤离呼吸机失败，体外膜肺辅助下行Slide气管成形术，术后气管吻合口愈合不良死亡。
中、重度气管狭窄的肺动脉吊带患儿，采取左肺肺动脉移植，避免气管成形手术，术后早期拔除气管插管改无创CPAP过渡的治疗策略是可行的，预后也比较好，可以成为此类患儿的理想治疗策略。
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肺动脉吊带是一种罕见的、严重危害婴幼儿健康的先天性疾病，病理解剖是左肺动脉异常起源于右肺动脉，并向后经气管分叉后方、食管前方向左行走，最后到达左侧肺门处，异常走行的左肺动脉经常对气管周围形成压迫，造成气管狭窄，从而出现喘鸣等呼吸道症状。临床上如无呼吸道症状为轻度，存在持续呼吸困难患儿定义为中度，在呼吸困难基础上出现呼吸衰竭为重度。中、重度气管狭窄患儿生后早期即出现呼吸道症状，如咳嗽、喘鸣和反复呼吸道感染，严重者出现呼吸窘迫、低氧血症，导致患儿猝死。1954年Willis Potts和他的同事为第1例肺动脉吊带患儿进行了手术治疗[1]。目前临床上对出现中度气管狭窄以上肺动脉吊带患儿一般采用经胸骨正中切开Ⅰ期手术纠治血管畸形(左肺动脉移植)及气管狭窄(气管成形术)。但半个多世纪以来，因为气管成形手术术后并发症，肺动脉吊带婴幼儿的预后始终无法令人满意，无论是自体心包补片还是Slide气管成形，术后的这些气道并发症仍不能很好解决，如术后早期的吻合口愈合不良造成纵隔气肿、晚期吻合口肉芽组织形成，导致再次吻合口狭窄等[2,3]。为避开棘手气管成形后并发症，针对中度以上肺动脉吊带患儿，本单位近2年来采用非体外循环下左肺动脉移植术、术后早期拔除气管插管并CPAP过渡的方案。
2009年4月至2015年11月在本院收治合并气管狭窄肺动脉吊带患儿21例，所有患儿术前均因反复咳嗽、喘鸣入院，呼吸困难症状中度以上，其中需机械通气辅助重度病例5例。术前所有患儿均通过心脏超声确诊肺动脉吊带，CT三维重建检查了解气管狭窄直径。男12例，女9例，年龄1个月～10岁，体重2.8～25.0 kg，气管最窄处内径1.8～5.5 mm。6例患儿合并心脏畸形，其中合并房间隔缺损2例、室间隔缺损1例、动脉导管未闭2例、主肺动脉窗1例。所有患儿基本资料见表1。
肺动脉吊带患儿资料
肺动脉吊带患儿资料
| 序号 | 年龄(月) | 性别 | 体重(kg) | 其他畸形 | 气管直径(mm) | 症状程度 | 手术时间 | 机械通气时间(h) | 气管干预 | 预后 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 病例1 | 5 | 男 | 6.0 | 无 | 2.4 | 中度 | 2009-4 | 120 | Slide | 出院 |
| 病例2 | 2 | 男 | 5.3 | 无 | 2.4 | 重度 | 2009-12 | 624 | Slide | 死亡 |
| 病例3 | 6 | 女 | 6.7 | 无 | 3.3 | 中度 | 2010-2 | 1 392 | Slide | 死亡 |
| 病例4 | 8 | 男 | 9.0 | 无 | 1.8 | 中度 | 2011-11 | 120 | Stent | 死亡 |
| 病例5 | 5 | 女 | 5.8 | 无 | 1.8 | 重度 | 2011-11 | 600 | Stent | 死亡 |
| 病例6 | 7 | 男 | 9.0 | 无 | 2.9 | 中度 | 2012-2 | 120 | 存活 | |
| 病例7 | 3 | 女 | 4.6 | PDA | 3.2 | 重度 | 2012-2 | 159 | 存活 | |
| 病例8 | 11 | 男 | 7.5 | PDA | 2.9 | 中度 | 2012-6 | 408 | Stent | 死亡 |
| 病例9 | 6 | 男 | 6.3 | 无 | 2.5 | 中度 | 2013-9 | 1 | 存活 | |
| 病例10 | 12 | 女 | 10.0 | 无 | 1.9 | 中度 | 2013-11 | 672 | Slide | 死亡 |
| 病例11 | 12 | 女 | 10.0 | ASD | 2.8 | 中度 | 2013-5 | 1 | 存活 | |
| 病例12 | 23 | 男 | 13.0 | 无 | 3.0 | 中度 | 2013-11 | 24 | 存活 | |
| 病例13 | 31 | 女 | 14.0 | ASD | 3.8 | 中度 | 2014-4 | 72 | 存活 | |
| 病例14 | 6 | 男 | 6.0 | APW | 2.0 | 中度 | 2014-7 | 20 | 存活 | |
| 病例15 | 6 | 男 | 6.5 | 无 | 2.0 | 重度 | 2014-8 | Slide | 死亡 | |
| 病例16 | 10 | 女 | 6.5 | 无 | 3.5 | 中度 | 2014-10 | 1 | 存活 | |
| 病例17 | 56 | 男 | 16.0 | 无 | 5.5 | 中度 | 2014-11 | 1 | 存活 | |
| 病例18 | 120 | 女 | 25.0 | 无 | 4.5 | 中度 | 2015-8 | 1 | 存活 | |
| 病例19 | 14 | 女 | 8.5 | 无 | 2.7 | 中度 | 2015-10 | 1 | 存活 | |
| 病例20 | 27 | 男 | 11.5 | 无 | 3.0 | 中度 | 2015-11 | 1 | 存活 | |
| 病例21 | 1 | 男 | 2.9 | VSD | 1.9 | 重度 | 2015-11 | 408 | 存活 |
注：PDA：动脉导管未闭；ASD：房间隔缺损；APW：主肺动脉窗；Slide：滑片气管成形术；Stent：支架植入术。
左肺动脉移植加气管干预：2009年4月至2012年6月，6例患儿采用左肺动脉移植加气管干预策略。其中3例患儿在体外循环下行左肺动脉移植术加Slide气管成形术，即横断狭窄气管中部，近、远端均充分游离；近端后壁纵剖开，远端前壁纵剖开，将近、远端气管切缘修剪成呈竹片状后直接斜形相互嵌入吻合[4]。另外3例患儿非体外循环下左肺动脉移植，术后给予气管支架植入术。该组患儿术后给予芬太尼0.5 μg/(kg·h)，咪达唑仑0.5 μg/(kg·h)持续镇痛镇静。
左肺动脉移植：2012年2月至2015年11月，15例患儿采用单纯左肺动脉移植策略，其中13例患儿在非体外循环下行左肺动脉移植术，切断左肺动脉，自气管与食管之间取出，在气管前方的左肺动脉正常起源部位行端侧吻合，均分离并切断动脉导管韧带，其中1例患儿(病例11)在行左肺动脉移植同时，经食道超声引导下经右房封堵房缺术。另外2例患儿合并心内畸形，在体外循环下移植左肺动脉同时分别行主肺动脉窗修补术和室间隔缺损修补术(病例14、21)。该组患儿术后给予右美托咪啶0.5 μg/(kg·h)镇静，持续呼吸机辅助呼吸，呼吸机模式A/C模式，PIP 20～25 cmH2O(1 cmH2O＝0.098 kPa)，PEEP 5 cmH2O，FiO2 30%～50%，管理采用早期拔管、CPAP过渡策略。即麻醉清醒恢复自主呼吸后即刻拔出气管插管，给予鼻塞CPAP辅助呼吸，呼吸机参数为PEEP 5～8 cmH2O；吸入氧浓度根据血气调节，维持动脉氧分压正常范围。
左肺动脉移植加气管干预组6例患儿，仅有1例存活，存活率为16.7%。其中3例在手术室体外循环辅助下LPA移植同时行Slide气管成形术，该组患儿1例存活，2例术后气管吻合口肉芽增生，严重气道梗阻死亡(病例2、3)。另外3例患儿在手术完成LPA移植后转入监护室，行气管支架植入术，术后均死亡，其中病例4出现坏死性小肠结肠炎，多器官功能障碍综合征死亡；病例5支架植入术后仍通气不良，死于呼吸衰竭；病例8因感染出现脓毒性休克、多器官功能障碍综合征死亡。
左肺动脉移植组15例患儿完成手术后均转入监护室，13例成功撤离呼吸机并存活出院，存活率86.7%。2例患儿(病例10、15)撤离呼吸机失败，选择再次手术，手术方式为体外循环下Slide气管成形术，术后都出现气管吻合口愈合不良，严重气漏死亡。
肺动脉吊带自然发病率极低，经常合并气管狭窄，诊断困难，往往需要CT、MRI和纤维支气管镜进行诊断[5]。Yu等[6]对当地学龄儿童进行筛查，发病率约为百万分之五十九。如不合并气管狭窄，一般无临床症状，合并气管狭窄时，对婴幼儿健康危害严重。肺动脉吊带患儿的病情危重程度和治疗策略，取决于气管狭窄和心内畸形的严重程度。Anton-Pacheco等[7]根据临床症状和影像学检查将肺动脉吊带气管狭窄程度分为3度：轻度(偶有或无症状)、中度(持续呼吸道症状、但无呼吸窘迫)和重度(严重呼吸道症状、呼吸窘迫甚至需要呼吸机辅助)。鉴于肺动脉吊带患儿外科治疗的风险，轻度肺动脉吊带患儿，大多数医疗单位建议保守治疗[7,8]，值得注意的是，肺动脉吊带患儿的症状分度不是一成不变的，轻度随时可能因呼吸道感染转变为中度甚至重度，甚至出现严重呼吸窘迫症状，需要手术治疗。
肺动脉吊带患儿大多因呼吸困难就诊，症状中、重度以上，甚至出现呼吸衰竭，需要机械辅助通气患儿救治难度大，预后较差。目前大多数医院和医生选择胸骨正中切口体外循环下Ⅰ期同时纠正血管畸形和气管狭窄畸形[9,10]，该方法的优点在于能够一次性解决问题，只要气管成形效果满意，术后早期能保证足够的通气，术后气道管理压力小。但该方法缺点也很明显，首先对于1岁以下婴儿术后病死率高[11]，原因是1岁以下婴儿对体外循环耐受能力低，纠正气管畸形和心血管畸形可能又需要较长体外循环辅助时间，术后严重低心排综合征发生率高；其次是气管成形术后并发症多，如早期气管吻合处气漏，造成纵隔气肿，晚期吻合处肉芽组织形成，造成气管再次狭窄，尤其是肉芽组织的形成，本单位2008年至2012年期间采用左肺动脉移植加气管成形手术(Slide手术)治疗肺动脉吊带合并气管狭窄患儿3例，共有2例气管成形后吻合口处肉芽组织形成，造成气道再次狭窄[2,3]。对于肺动脉吊带气管成形术后吻合口气漏、肉芽组织形成和气管软化等并发症仍是令临床工作者头疼的问题，目前没有特别有效的措施，无论是气管支架置入或再次手术，预后都不能令人满意[12,13,14]。基于以上原因，本单位2012年以来，逐渐尝试了单纯肺动脉移植，尽量避免气道成形手术的策略，左肺动脉移植组患儿撤机成功率和生存率达到86.7%，另外术后复查无一例出现左肺动脉梗阻。左肺动脉移植术处理肺动脉吊带患儿效果也是令人满意的，术后左肺动脉梗阻并不多见[4,15]。
单纯左肺动脉移植术后，建议尽量尝试早期拔除气管插管，本单位的初步经验是患儿术后麻醉清醒恢复自主呼吸后即予拔管撤机，主要是避免气管插管与气管狭窄处的接触摩擦和吸痰操作而导致局部气管黏膜水肿，加重气管狭窄。临床上为达到早期成功撤离呼吸机的目的，我单位采取了以下两个措施，首先是撤离呼吸机后使用无创CPAP过渡，减少呼吸做功；其次是在左肺动脉移植术中，尽量避免使用体外循环，可以减轻术后肺部渗出，术后可以缩短机械通气时间。在本文LPA移植组患儿中，仅有2例因同时存在心内畸形，术中方采用体外循环。左肺动脉移植后，气管压迫解除后，气管可能会有一段加速生长期，气管狭窄的症状能够改善。
从本文初步结果看，中、重度气管狭窄的肺动脉吊带患儿，采取左肺动脉移植，避免气管成形手术，术后早期拔除气管插管改无创CPAP过渡的治疗策略是可行的，预后也比较好，可以成为这些患儿的一个理想治疗策略。
