介绍体外膜肺氧合支持下转运3例心肺功能衰竭儿科患者的经验。
回顾分析2016年2月至4月陆军总医院附属八一儿童医院ECMO辅助下转运完全性大动脉转位(室间隔完整)合并心功能衰竭新生儿1例(病例1)、重症肺炎合并急性呼吸窘迫综合征1例(病例2)、肾病综合征并发卡氏肺孢子虫肺炎继发急性呼吸窘迫综合征1例(病例3)临床资料。
病例1在ECMO辅助下转运时间8 h，ECMO辅助43 h，入院第2天行大动脉调转术，术后延迟关胸，入院后7 d撤离呼吸机，15 d转出监护室；病例2在ECMO辅助下转运时间14 h，入院后第3天撤离ECMO，ECMO辅助45 h，入院后第8天撤离呼吸机，10 d转出监护室；病例3在ECMO辅助下转运时间15 h，ECMO辅助时间32 d，ICU停留时间31 d，最终死于多脏器功能衰竭(肺、肾、消化道、心脏)。
成熟儿科团队，在ECMO辅助下，转运心肺功能衰竭重症患儿是可行和安全的。
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体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)技术从体外循环技术发展而来，能够为心肺功能衰竭的重症患儿提供较长时间体外生命支持，为药物治疗和心肺功能恢复赢得宝贵的时间窗。ECMO应用于重症患者转运中，可以保障患者转运途中生命体征稳定。Bartlett等[1]报道了其在1977年首次成功地转运了2个ECMO患者，其中1例存活出院。Bartlett医生的工作证实了ECMO转运技术是可行的，并提出了移动性ECMO的概念。近20年来，国外ECMO医疗中心均建立了ECMO转运团队，并积累了许多ECMO转运经验[1,2,3]。国内自2002年开展ECMO以来，ECMO在临床的应用飞速发展，但ECMO转运仅在成人重症领域少数医院开展，如2013年何洹和屠伟峰[4]报道了1例潜在心死亡供者进行ECMO院间转运。2014年，徐磊等[5]也报道了利用ECMO转运技术对5例成人急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome，ARDS)病例进行转运，并与5例传统呼吸机支持下转运效果进行对比，结果显示两组转运时间、距离以及病死率无明显差异。然而，目前我国儿科ECMO转运未见报道，本文将本单位2016年开展的3例儿科ECMO转运病例报道如下。
2016年2月至4月，共有3例心肺功能衰竭患儿在ECMO辅助下由外地转运入我院。
病例1，男，胎龄40周，生后17 d，因"口周发绀、呼吸困难2周，加重1 d"至当地医院就诊，入院血压波动50～60 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)/25～35 mmHg之间，经皮氧饱和度50%～70%，血气分析提示pH 6.80，PaCO2 59 mmHg，PaO2 37 mmHg，Lac>15 mmol/L，HCO3－未测出，BE未测出，超声确诊为完全性大动脉转位(室间隔完整)，机械通气、抗休克处理并同时联系转诊我院。电话接诊后考虑诊断"完全性大动脉转位(室间隔完整)、心功能衰竭"明确，原发病需急诊手术，结合当地医院技术力量和硬件条件无法满足手术条件，故决定予以ECMO转运，转运前与转运到达后的生命体征及血气分析见表1。
3例病例在转运前、转运到达后的各项监测指标及ECMO参数
3例病例在转运前、转运到达后的各项监测指标及ECMO参数
| 例号 | 基本生命体征 | ECMO参数 | 血气分析 | |||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| T (℃) | PR (次/min) | HR (次/min) | Bp (mmHg) | SpO2(%) | 流量(L/min) | 转速(r/min) | FiO2 | Gas (L/min) | pH值 | PaCO2(mmHg) | PaO2(mmHg) | Lac (mmol/L) | ||
| 病例1 | ||||||||||||||
| 前 | 36.8 | 25 | 60 | 50/30 | 50 | 0.40 | 1 800 | 0.5 | 0.3 | 7.04 | 42.0 | 29.0 | >15.0 | |
| 后 | 37.0 | 35 | 130 | 80/45 | 100 | 0.40 | 1 800 | 0.5 | 0.3 | 7.64 | 28.0 | 109.0 | 6.1 | |
| 病例2 | ||||||||||||||
| 前 | 37.0 | 30 | 125 | 98/56 | 89 | 1.78 | 2 980 | 1.0 | 0.8 | 7.50 | 31.7 | 48.3 | 0.9 | |
| 后 | 39.0 | 30 | 115 | 95/59 | 100 | 2.15 | 3 540 | 1.0 | 0.8 | 7.45 | 41.0 | 158.0 | 0.8 | |
| 病例3 | ||||||||||||||
| 前 | 37.5 | 30 | 120 | 110/90 | 90 | 2.00 | 2 700 | 1.0 | 1.0 | 7.38 | 45.0 | 35.0 | 0.5 | |
| 后 | 37.0 | 30 | 98 | 108/92 | 100 | 2.00 | 2 700 | 1.0 | 1.0 | 7.52 | 41.0 | 38.0 | 1.4 | |
病例2，男，5岁，因"发热伴咳嗽1周，加重3 d，气促、呼吸费力13 h"收住当地医院ICU，入院查体心率125次/min，经皮氧饱和度89%，精神萎靡，反应差，口周青紫，双肺呼吸音低，可闻及湿性啰音，心音低钝，四肢末梢凉，CRT 4 s，肺部CT提示双肺渗出呈白肺表现，入院诊断为ARDS。当地医院给予呼吸机辅助呼吸[PIP 26 cmH2O(1 cmH2O＝0.098 kPa)，PEEP 13 cmH2O，FiO2 80%，MAP 16 cmH2O]、气管内滴入肺表面活性物质、俯卧位通气、美罗培南抗感染、血管活性药物维持循环等治疗，患儿血氧仍难以维持，血气分析提示pH 7.33，PaCO2 34.8 mmHg，PaO2 50.1 mmHg，Lac 0.7 mmol/L，结合PaO2/FiO2<100 mmHg，积极治疗无明显缓解，病情进行性恶化，具有ECMO支持指征，故联系我院ECMO转运，转运前与转运到达后的生命体征及血气分析见表1。
病例3，男，6岁，因"咳嗽伴发热5 d，呼吸困难3 d"由ECMO辅助下转入我院，患儿半年前确诊肾病综合征，院外长期大剂量甲泼尼龙片口服治疗。患儿入院前5 d因咳嗽、发热就诊于当地医院，逐渐出现气促、喘息而转入上级医院治疗，给予呼吸机辅助呼吸、广谱抗生素抗感染等治疗，患儿病情无好转，高参数呼吸机(PIP 30 cmH2O，PEEP 8 cmH2O，FiO2 100%)支持下，血气分析提示pH 7.38，PaCO2 45 mmHg，PaO2 35 mmHg，Lac 0.5 mmol/L，胸片提示支气管充气征，诊断为ARDS，为进一步治疗联系我科行ECMO支持治疗，入我院后完善痰液PCR检查，提示卡氏肺孢子虫感染。转运前与转运到达后的生命体征及血气分析见表1。
家属签署ECMO支持及中心静脉导管穿刺置管知情同意书后，建立有创动脉压、中心静脉压监测，根据患儿的临床情况决定ECMO支持模式(VV或VA模式)及插管部位(经胸、股动静脉或颈部血管)，见表2。
3例病例ECMO模式及管道系统选择
3例病例ECMO模式及管道系统选择
| 病例 | 诊断 | 模式 | 插管部位 | 氧合器 |
|---|---|---|---|---|
| 1 | TGA/IVS | VA | 右颈内静脉右颈总动脉 | Medtronic |
| 2 | ARDS | VV | 右股静脉右颈内静脉 | Medtronic |
| 3 | NS/PCP/ARDS | VV | 右股静脉右颈内静脉 | Sorin |
注：TGA/IVS室间隔完整型完全性大动脉转位；ARDS急性呼吸窘迫综合征；NS肾病综合征；PCP卡氏肺孢子虫肺炎。
3例病例均在当地医院建立ECMO，开始ECMO支持后根据血压、血气调整ECMO血流量、吸入氧浓度及呼吸机参数。生命体征及血气分析结果稳定后记录此时ECMO与呼吸机参数，以此为依据设定转运途中ECMO及呼吸机参数。转运途中医生负责管理ECMO、呼吸机；护士负责管理输液泵、观察监护仪生命体征并随时向医生报告。连续监测ECMO流量、气流量、心率、血压、中心静脉压；每2小时监测ACT、指血糖。转运途中，3例患儿均未发现颠簸或其他原因导致的流量及转速异常，未出现电源断电、管路打折、插管脱出等意外事件。各病例转运前后监测指标及ECMO流量管理参数详见表1。
本院转运的3例ECMO病例中，病例1入院后ECMO支持下转入手术室，经胸建立体外循环后撤离ECMO，ECMO共辅助43 h，体外循环支持下完成大动脉调转术，术后成功停体外循环，术后7 d撤离呼吸机，存活出院。病例2在开始ECMO支持后45 h成功撤除ECMO，入院第9天撤离呼吸机，存活出院。病例3入院后确诊卡氏肺孢子虫肺炎，入院第25天出现急性肾功能衰竭、给予CRRT治疗，入院第28天出现消化道出血、心功能衰竭，入院第31天终止ECMO支持后死亡，死亡原因为多脏器功能衰竭，ECMO辅助31 d。各病例预后见表3。
3例ECMO支持下转运患儿预后
3例ECMO支持下转运患儿预后
| 病例 | ECMO转运时间(h) | ECMO转运里程(km) | ECMO辅助时间 | 机械通气(d) | ICU停留时间(d) | 住院时间(d) | 预后 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 8 | 700 | 43 h | 7 | 15 | 29 | 存活出院 |
| 2 | 14 | 1 200 | 45 h | 9 | 10 | 21 | 存活出院 |
| 3 | 15 | 1 700 | 31 d | 31 | 31 | 31 | 死亡 |
ECMO应用于危重症患者转运，可以稳定转运途中患者的生命体征，安全转运至有救治条件的上级医疗单位，改善预后。根据体外生命支持组织官网2015年5月更新的ECMO转运指南，转诊ECMO候选患者需首先符合ECMO应用指征，详见体外生命支持组织官网发布的新生儿/儿童/成人ECMO应用指征[6]，并列举3种符合院间ECMO转运的情形：(1)难治性低氧血症和(或)高碳酸血症(机械通气无效)；(2)难治性脓毒性休克或者心源性休克(大剂量正性肌力/升压药治疗无效)；(3)可能需要ECMO转运的几种特殊情况，非ECMO中心出现的持续恶化的ARDS或其他病原所致的急性难治性呼吸衰竭患者，因心力衰竭启动ECMO支持需转至移植中心进行原位心脏移植评估或者其他心脏干预的患者，可能成为肺移植的候选患者需要ECMO安全地转运至移植中心，在无法提供长期ECMO治疗的中心紧急情况下启动了ECMO支持。Dalmau等[7]2014年报道了10例18～65岁ECMO转运心肺功能衰竭患者的ECMO平均撤离时间为9.7(4～19) d，成功撤除率为70%，存活出院率为50%，该中心同一时期内的院内病死率与119例接受ECMO治疗患者的病死率相似。在国内儿科领域，北京、上海及浙江等地分别报道了各自儿科ECMO开展情况，人群组成包括新生儿与儿童，支持类型包括呼吸支持、心脏支持和快速ECMO心肺复苏，甚至包括术中替代体外循环，但无儿科ECMO转运报道[8,9,10,11,12]。导致儿科ECMO转运受限的原因可能有以下三点：首先，国内儿科ECMO技术开展落后，与国外比较有较大差距。其次，儿科ECMO的建立和管理比成人ECMO复杂，大部分儿科ECMO的插管操作需要儿童心血管外科医师的支持，儿童重症医学专家在面对急需ECMO支持的婴幼儿时，如不能及时得到儿童心脏外科医师支持，则会失去最佳救治时机。最后，转诊单位对ECMO转运指征的认识不足。转诊单位是危重症患者的首诊单位，对ECMO指征的认识关系到ECMO的转诊时机。
由于ECMO技术的有创性、复杂性以及儿科病例的特点，儿科ECMO转运是一项风险极高的临床工作。国外大型ECMO转运中心报道了威胁生命的并发症或死亡病例的数量，考虑到ECMO转运的高风险性，目前，这个数量尚不多。密歇根大学医疗中心报道在ECMO转运中有2例死亡，但死亡原因与ECMO无关。在他们近100例ECMO转运的经验总结中报告了17种与转运相关的并发症，最常见的问题是系统电源供应临时障碍，其中10例是由于救护车电源故障；4例发生备用电池故障，在电源恢复前的短暂时间内，只能靠手动维持泵工作。在少数病例中发生了局部管路或接头的渗漏，膜肺内血栓形成或渗漏，管路崩裂及低碳酸血症(因膜肺表面积过大)，但这些事件没有造成不良后果[13]。本院的3例儿童ECMO病例转运顺利完成，总结原因如下：(1)制定完善的预案，对转运途中可能出现的问题做了应对方案。开展ECMO转运前，已数次将全套ECMO转运装备与救护车机动结合。(2)本院ECMO团队基本成熟，临床经验丰富。本单位目前完成儿科ECMO总例数超过50例，年完成病例>15例。(3)良好的多方协作。在整个转运过程中，转运小组成员之间、与转诊医院之间能做到充分沟通、高度协调，尽量避免并发症发生，最大限度保障患儿的安全。
从ECMO应用地点来看，可以分三个类型：一是ICU床旁支持，比如对心肺功能衰竭患儿进行心肺功能替代支持，争取原发疾病的治疗时间；二是手术室支持，如替代心肺转流进行肺移植或气管成型手术；三是危重症患者转运中支持。ECMO转运能够为常规转运条件下无法保障生命体征稳定的危重症患儿提供强大的心肺功能支持，安全转运到有救治条件的医疗单位。与不同的转运工具(救护车、直升飞机或固定翼飞机)相结合，能够极大地扩大转运范围。ECMO转运是儿童危重症转运的高级模式，能极大地扩大转运适应证和转运范围。从本单位初步经验来看，只要制定完善的儿科ECMO转运预案，把握好ECMO指征，有足够丰富经验的儿科ECMO团队组织，危重症儿童ECMO转运是安全可行的。
