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Avellis综合征于1891年由德国喉科医师Avellis率先报道，其受累病灶主要位于疑核上部和脊髓丘脑侧束，临床症状主要表现为吞咽困难，病灶侧软腭、喉和会厌麻痹，声音嘶哑，言语不清，病灶对侧肢体分离性感觉障碍，以及病灶对侧面部痛温觉减退等[1,2,3]。Avellis综合征的相关病例报道主要集中于延髓梗死患者，与动脉粥样硬化和血栓形成导致椎基底动脉和延髓动脉管腔狭窄或闭塞引起的急性脑缺血密切相关[4]，但国外也有报道头部外伤、鼻翼神经营养性溃疡、Borrelia疏螺旋体感染、全身性血管炎、溃疡性结肠炎等疾病引起该综合征的病例[5,6,7,8]。疑核上部受损可引起严重的咽喉麻痹，其严重程度可能与延髓外侧缺血性病变范围有关[9]。当病灶位于疑核上部时，Avellis综合征的吞咽困难、声音嘶哑等临床表现更为明显；脊髓丘脑侧束受损时，可出现对侧手臂、躯干和腿浅感觉减退；腹侧三叉神经丘脑束(包括腹侧三叉神经核上行纤维)受损则出现病灶对侧面部浅感觉减退[10]。由于腹侧三叉神经核上行纤维临近延髓外侧的脊髓丘脑侧束，若同时损伤上述2个部位则会出现相应叠加的临床表现[11]。Avellis综合征的发病率相对较低，在国内鲜有报道，现报道1例。
患者男性，38岁，因"头晕、四肢乏力伴吐词不清7.5 h"于2015年1月25日20：30急诊入院。既往有颈椎病史。体格检查：血压130/80 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，神志清楚，声音嘶哑，吐词不清，吞咽困难，宽基底步态，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，直径3 mm，颈软，心率80次/min，律齐无杂音，双肺呼吸音粗，腹软，肝脾肋下未及，双下肢不肿。神经系统检查：悬雍垂偏向右侧，左侧咽反射消失，其余脑神经未见异常；右侧偏身痛温觉减退，触觉和深感觉存在；四肢肌力4级，共济运动协调；右侧病理征阳性。美国国立卫生研究院卒中量表评分8分。辅助检查：生化全套、糖化血红蛋白、甲状腺功能、降钙素原、脑利钠肽前体、高敏C反应蛋白、高半胱胺酸、D-二聚体基本正常；血常规示白细胞11.38×109/L、中性粒细胞10.20×109/L、淋巴细胞0.74×109/L、嗜酸性粒细胞0.01×109/L。2015年1月25日20：45颅脑弥散加权成像示左侧延髓高信号，考虑脑梗死(急性期)(图1)；磁共振血管造影示基底动脉末端管腔稍窄，左侧椎动脉闭塞(图2)。确立诊断：延髓梗死、Avellis综合征。
排除禁忌证并征求患者及家属签字同意后，立即进行数字减影血管造影检查，结果显示左侧椎动脉V2-V3段闭塞(图3)，并于22：35给予阿替普酶动脉溶栓治疗(商品名：爱通立；剂量及用法：将稀释后的阿替普酶20 mg缓慢泵入，约20 min泵完；时间：2015年1月25日22：00—23：20)，溶栓后造影示V2-V3段血管部分再通(图4)，未见对比剂外渗。术后24 h后予以阿司匹林抗血小板聚集、阿托伐他汀钙抗动脉粥样硬化、依达拉奉注射液清除氧自由基以及对症支持等治疗，患者于2015年2月18日出院，出院时NIHSS评分4分。最后一次随访为2015年3月8日，患者未见明显不适，声音无嘶哑，吐词较清晰，吞咽无障碍，生活完全自理，能完成所有日常工作及生活，改良Rankin量表评分1分。
本例患者急性起病，结合临床表现和影像学检查结果，诊断考虑为延髓梗死和Avellis综合征。由于疑核位于延髓上段水平，故上段延髓发生梗死后吞咽困难、声音嘶哑、言语不清等症状明显；脊髓丘脑束受累而内侧丘系不受累表现为对侧躯干和肢体痛温觉消失，但触觉及深感觉仍存在，即分离性感觉障碍，与患者临床表现相符。其病灶一般不累及锥体束和绳状体，多无肢体瘫痪及共济失调[11,12,13]。延髓由临近的大动脉及其穿支动脉供血，包括椎动脉、基底动脉、脊髓前动脉、脊髓后动脉、小脑后下动脉和小脑前下动脉。延髓动脉穿支供血区从腹侧至背侧分为内侧区、前外侧区、外侧区和背侧区[14]，其中前内侧区血供大部分来自椎动脉。本例患者主要病因考虑为椎动脉管腔狭窄和闭塞，为其责任血管。延髓梗死的临床表现个体差异很大，微小的病变部位差异就会引起截然不同的症候群，形成大量经典的延髓综合征。Avellis综合征发病率相对较低，通过对本病例临床表现和影像学资料的分析，有利于加深对Avellis综合征的认识，在今后的工作中尽量做到早期诊断，避免漏诊或误诊[15]。延髓由后循环供血，溶栓时间窗可适当延长，治疗效果和预后均优于内科对症支持治疗。因此，通过颅脑MRI辅助手段准确定位和定性，早期识别延髓血管病变，提早诊断出超早期延髓梗死，能为溶栓治疗创造时机，对改善患者的转归以及减轻家庭和社会的负担具有十分重要的意义。
