探讨单纯皮质静脉血栓形成(isolated cortical vein thrombosis, ICVT)的临床和影像学特点，以提高对该少见病的认识。
回顾性收集南京大学医学院附属鼓楼医院2013年12月至2019年9月期间收治的ICVT患者，对临床表现、影像学检查、治疗及预后进行分析。
共纳入6例ICVT患者，男性和女性各3例，平均发病年龄37岁。临床主要表现为急性起病的癫痫发作(5/6，83.3%)、局灶性神经功能缺损(3/6，50.0%)和头痛(3/6，50.0%)。在影像学检查中，ICVT的直接征象为斑点征和条索征，间接征象为脑叶出血、梗死或水肿。
癫痫发作、局灶性神经功能缺损和头痛是ICVT的常见表现，多模式影像学检查有助于该病的早期诊断。
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脑静脉血栓形成(cerebral venous thrombosis, CVT)包括3种形式——脑静脉窦血栓形成、皮质静脉血栓形成以及脑深静脉血栓形成。其中，皮质静脉血栓形成在大多数情况下与脑静脉窦血栓形成同时发生，而不伴硬膜静脉窦血栓形成及大脑深静脉血栓形成的单纯皮质静脉血栓形成(isolated cortical vein thrombosis, ICVT)则相对少见，仅占所有CVT的6.3%，占所有卒中的比例不到1%[1]。由于临床少见且诊断困难，以往仅见零星个案或病例报道[2,3,4,5]。皮质静脉血栓形成与脑静脉窦血栓形成的病因相似[6]。静脉血管壁菲薄，没有肌纤维、缺乏弹性及收缩力且没有静脉瓣膜是其易于形成血栓的解剖学基础，而血液黏滞度增高和静脉内皮细胞损伤是其发病的病理学基础。CVT的危险因素可分为获得性和遗传性[7]，前者包括感染、外伤、妊娠或产褥期、自身免疫性疾病以及肿瘤等，后者包括遗传性抗凝血因子缺乏，例如蛋白C缺乏和蛋白S缺乏等。ICVT多急性或亚急性卒中样起病，常见临床表现包括部分性癫痫发作、部分继发全面性癫痫发作、头痛以及偏瘫、失语、偏身感觉异常等局灶性神经功能缺损[8]。皮质静脉血栓形成的影像学表现包括静脉血栓的直接征象以及继发静脉淤血水肿、梗死或出血的间接征象[9,10]。ICVT的治疗方案同CVT，抗凝治疗为一线治疗。由于皮质静脉解剖(分布、位置、直径)变异性较大，且ICVT缺乏特征性临床及影像学表现，因此极易误诊和漏诊，而早期诊断及早期治疗与预后密切相关。本研究通过回顾性分析ICVT患者的临床及影像学特点，以期为该病的早期诊断和早期治疗提供借鉴。
