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患者女，48岁。因右季肋区间断性疼痛不适4 d入院。无发热、寒战、恶心、呕吐、皮肤巩膜黄染等不适。患者BMI为28.3 kg/m2，近2个月体质量下降5 kg。2019年2月21日于外院腹部CT平扫检查考虑肝右叶脓肿，大小约10.0 cm×8.0 cm，于2019年2月25日转入我院肝胆胰外科。
患者入院体格检查：一般状态好，饮食睡眠正常，腹部平软，右季肋区压痛，肝区叩击痛，无反跳痛、肌肉紧张，移动性浊音阴性，肠鸣音3～5次/min。辅助检查：血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、C反应蛋白、降钙素原、HBV等指标均正常。肿瘤标志物检查：CEA 21.3 μg/L，CA125 45.9 kU/L，CA19-9>1 000.0 kU/L。肝脏增强CT检查：肝右叶多发类圆形低密度灶，长径约9.5 cm，增强后呈环形强化，肝门下方及胰头后方见多发结节状稍低密度灶，增强后环形强化，肝门部多发淋巴结肿大(图1A，图1B)，考虑肝脏多发性脓肿。
CT检查引导下肝囊性病变穿刺引流(图2)，穿刺液呈淡血性液体，无明显脓性液体。穿刺液肿瘤标志物检查：CEA>1 000.0 μg/L，CA125 382.3 kU/L，CA19-9>225.1 kU/L，非小细胞肺癌相关抗原>500。穿刺液脱落细胞学检查：大量血细胞及炎症细胞，未见明显肿瘤细胞。肝囊性病变穿刺引流后肝脏增强MRI检查(图3)：肝右叶可见2个较大病灶，肝右叶Ⅴ段、Ⅷ段病灶内长T2信号弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)呈高信号(图3A)；肝右叶Ⅴ段、Ⅵ段病灶内长T2信号的囊变区DWI呈低信号(图3B)，2个病灶内实性部分稍强化，DWI呈高信号，病灶周边肝实质未见明显水肿带(图3C)，肝门部淋巴结肿大(图3D)，肝右叶Ⅴ段、Ⅷ段肝脓肿穿刺引流术后改变，考虑胆管细胞癌可能。
患者于2019年3月6日行三维重建示：全肝体积1 898.6 mL，标准肝体积1 334.9 mL，左半肝体积647.0 mL，右半肝体积1 250.5 mL，左半肝体积/标准肝体积：93.7%(图4)。
陈江明主治医师：患者入院影像学检查考虑肝脓肿，行CT检查引导下穿刺引流，穿刺液呈淡血色，虽然穿刺液脱落细胞学检查未见肿瘤细胞，但穿刺液肿瘤标志物明显升高，穿刺引流液每日200～300 mL，持续5 d，引流后复查肝脏MRI考虑胆管细胞癌。结合患者病史、穿刺液情况、穿刺前后影像学检查，考虑肝脏囊实性病变，恶性肿瘤不能排除。
谢坤副主任医师：该患者术前特点不符合典型肝脓肿，主要包括(1)患者虽有腹痛病史，但无发热、寒战等感染表现。(2)实验室检查炎症指标未见明显升高，血清肿瘤学标志物CA19-9显著升高。(3)影像学检查虽有肝脓肿特点，但穿刺引流后，肝右前下段囊实性病灶突显，伴肝门部淋巴结肿大。(4)穿刺引流液为淡血色，未见明显脓性液体。虽然脱落细胞学检查未见明显肿瘤细胞，但穿刺液肿瘤标志物CA19-9、CEA、非小细胞肺癌相关抗原等显著升高。因此，综合考虑患者诊断为肝囊实性病变，恶性肿瘤不能排除。
赵义军副主任医师：患者为中年女性，结合其病史和实验室、影像学检查结果，肝脏囊性肿瘤不能排除。患者具有手术指征，建议外科手术切除。
刘付宝主任医师：患者肝脏病灶经CT增强检查初步评估考虑肝脓肿不能排除，因此，首先选择经CT检查引导下穿刺引流，并对穿刺液行肿瘤标志物及多次脱落细胞学检查，待囊性病灶缩小后再次行肝脏增强MRI检查示肝脏实性包块，最后综合考虑肝囊实性肿瘤，恶性肿瘤不能排除，有外科手术指征。与患者家属充分沟通后经三维重建检查，拟行右半肝切除术，剩余左半肝体积/标准肝体积为93.7%，根据《肝切除术前肝脏储备功能评估的专家共识(2011版)》，评估患者可耐受右半肝切除术。
耿小平主任医师：肝脓肿是一种继发性肝脏感染性疾病，其致病菌经肝动脉、门静脉和胆管进入肝脏，也可经开放性外伤直接进入肝脏引起化脓性感染灶而形成脓肿。因此，临床上常能发现可追寻的急性感染病灶，如胆管结石伴胆管炎，急性化脓性阑尾炎，急性软组织炎伴脓毒血症等。畏寒、发热、贫血、盗汗是其较为特征临床表现，多数患者因长期发热而呈现消耗性体质，伴较明显的营养不良。细菌性肝脓肿根据发病病程可分为急性、亚急性和慢性，该患者病程已2个月余，无发热等典型肝脓肿症状，虽然体质量下降但无贫血与盗汗表现，且血清CA19-9>1 000 kU/L。因此，首先考虑肝囊性肿瘤。肝囊性肿瘤以未分化胚胎肉瘤、胆管囊腺肿瘤、胆管囊性乳头状肿瘤、囊性肝癌、囊性转移瘤多见。既往我科诊断与治疗的肝囊性肿瘤患者术前病史、实验室检查、影像学检查都有特征性表现提示与单纯性肝脓肿或肝囊肿不同，临床上此类患者虽少见，但应对此类疾病保持警惕并注意鉴别诊断。该类疾病手术的要点及难点为应行规则性肝切除，完整切除瘤体，警惕术中瘤体破裂导致腹腔内种植转移。该患者经三维重建评估左半肝体积/标准肝体积为93.7%，建议行解剖性右半肝切除＋肝门部淋巴结清扫术。
患者和家属均签署知情同意书。
2019年3月12日患者在全身麻醉下行右半肝切除＋肝门部淋巴结清扫术。术中探查见：腹盆腔无明显积液，胃肠、胰腺、肾脏、脾脏未见明显异常，肝脏质地良好，病变突出肝脏表面Ⅴ段、Ⅵ段质地坚硬多结节包块，肝脏触诊肝Ⅴ段、Ⅷ段可触及囊实性包块，左半肝内未触及其他病灶(图5)，肝门部多发肿大淋巴结；分离肝周韧带，清扫肝门部淋巴结，肝门部脉管骨骼化(图6)，离断右肝管、右肝动脉及右肝门静脉；分离第二及第三肝门；沿肝脏缺血线行肝实质离断，肝实质离断采用百克钳滴水肝切除技术；离断肝右静脉，移除标本，肝创面放置1根多孔引流管，逐层关闭腹腔，完成手术。手术时间210 min，切除肝脏时间48 min，切除肝脏过程中心静脉压为0～0.49 kPa，未行第一肝门阻断，术中出血量320 mL，未输血。
切除右半肝标本切面大小约24.0 cm×20.0 cm，切开标本，可见2个病灶紧密相连，Ⅴ段、Ⅵ段病灶呈实性，质地坚硬，Ⅴ段、Ⅷ段病灶呈囊实性，内大量坏死组织，囊液浑浊，多发淋巴结肿大(图7)。病理学检查：送检肝脏体积约21.0 cm×20.0 cm×6.0 cm，距离肝切缘3 cm见一灰白色包块，体积约5.0 cm×5.0 cm×3.0 cm，切面灰白，质地坚韧，距包块2 cm肝组织见一囊肿，腔内见出血、坏死。病理学检查符合腺鳞癌(图8，图9)，伴坏死。可见脉管瘤栓以及神经侵犯，肝组织切缘未见癌。周围肝见肝脓肿形成；检测淋巴结8枚，其中7枚为转移性淋巴结。免疫组织化学染色Ki-67阳性表达(15%)，腺样结构CK7阳性表达(图10)，腺样结构CK20阳性表达，CEA阳性表达(图11)，腺样结构VILLIN阳性表达，CDX2(灶性阳性表达)，CK5/6(鳞癌阳性表达，见图12)，P40(鳞癌阳性表达), P63(鳞癌阳性表达)。患者术后恢复良好，术后10 d出院。
原发性肝脏腺鳞癌(adenosquamous carcinoma，ASC)是一种非常罕见的以鳞状细胞癌和腺癌成分共同存在为特征的肝脏恶性肿瘤。ASC原发灶以胃、胰、胆囊及甲状腺多见。最早由Barr和Hancock[1]于1975年首先报道。目前文献仅有个案报道，全世界报道数量<80例[2]。2010—2019年英文文献报道ASC仅8例[2,3,4,5,6,7,8,9]。ASC具体发病机制不详，多数学者认为在胆管上皮的慢性炎症和胆管先天性囊肿的基础上慢性炎症持续刺激，导致胆管上皮化生和肿瘤发生；也有学者认为ASC是来源腺癌的鳞状上皮化生。
该病临床表现、实验室检查及影像学检查均无特异性，术前诊断困难，误诊率高。临床表现主要为右季肋区疼痛、发热、黄疸，体质量下降，实验室检查可表现血常规、CA19-9升高，影像学检查难以与胆管癌、肝脓肿等鉴别诊断。2000年至今发表的12例ASC数据结果显示：男女均可发病(1∶1)，平均发病年龄为62岁，年龄范围为28～73岁，7例术前合并发热，5例表现为腹痛或腹部不适；实验室检查其中10例CA19-9水平>200 kU/L；术前影像学检查3例诊断为肝脓肿，3例为肝多发性囊性肿瘤，5例为胆管癌，1例为肝肿瘤，肿瘤3例位于右半肝，9例位于左半肝[2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13]。本例患者入院影像学检查考虑肝脓肿，经穿刺引流后复查影像学才考虑肝胆管癌。因此，对无腹部感染病史、无畏寒、发热、贫血与盗汗症状的不典型肝脓肿病变应提高警惕，特别是动态增强扫描，肿瘤边缘实质部分出现轻到中度强化，门静脉期及延迟期持续强化，强化密度或信号不均匀，同时合并中央坏死区范围较大且不强化，内缘凹凸不平等影像学特点时，应考虑ASC，此时应慎重选择经皮肝穿刺引流。
ASC预后极差，肝切除＋肝门部淋巴结清扫为其主要治疗方法，但术后长期生存常难以超过1年。Kobayashi等[14]回顾性分析1975—2003年全世界报道的30例ASC外科手术病例，平均中位生存时间为8.0个月，1年、2年、3年总体生存率分别为38.5%、16.2%和10.8%。多因素分析结果显示：淋巴结转移和术前TBil升高是预后不良的独立危险因素。王东等[15]回顾性分析1975—2007年全世界报道的47例ASC患者资料，研究结果显示：平均生存时间为7.3个月，截至2007年12月已有42例死于原发性疾病，术后早期即可出现远处淋巴结和(或)肝内转移。多因素分析结果显示：术前淋巴结转移、病理分级是预后不佳的危险因素。术后常规行放化疗是否有效尚缺乏循证医学证据。廖谦和等[16]报道1例肝脏原发性腺鳞癌行肝切除＋肝门部淋巴结清扫术，术后采用顺铂＋5-氟尿嘧啶化疗，术后仅3个月死于肿瘤广泛转移。Nakai等[11]报道肿瘤部分切除术后，经辅助肝动脉插管化疗栓塞可在一定程度上延长患者生存时间。综上，ASC发病机制、生物学特性及治疗方式的选择有待进一步深入研究。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
