自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种少见而新近被认识的疾病,临床表现不具特异性.目前认为AIP是由自身免疫反应介导的发病机制尚不十分清楚的一种特殊类型慢性胰腺炎,临床特征多表现为梗阻性黄疸,影像学上以弥漫性或局限性胰腺增大伴或不伴随胰管广泛或多发狭窄,病理组织学检查表现为明显的淋巴浆细胞浸润伴纤维化,并对激素治疗有显著疗效.根据2010年国际诊断标准(International Consensus Diagnostic Criteria,ICDC)将组织学表现为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎(1 ymphoplasmacytic sclerosing pancreatit,LDSP)定义为AIP 1型,而将组织学表现为特发的导管中心型胰腺炎(idiopathic duct-centric pancreatit,IDCP)定义为AIP 2型[1],它们不仅组织学表现不同,临床、血清学特征也存在一定差异.目前多认为AIP 1型为IgG,4相关性疾病的胰腺病变表现,也被称为IgG4相关性胰腺炎,而AIP 2型为胰腺特有的自身免疫性疾病.AIP少见但并不罕见,调查显示其在日本的年发病率约0.9/10万,日本2007年的AIP患者约2790人[2]. 关键词：自身免疫性胰腺炎;胰腺癌;慢性胰腺炎;激素治疗