论著
18例乳腺原始神经外胚层肿瘤临床分析
中华内分泌外科杂志, 2019,13(2) : 113-118. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1674-6090.2019.02.006
摘要
目的

探讨乳腺原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)的临床病理特点及预后分析。

方法

在知网、Pubmed、Europe PMC等数据库中检索1980年1月至2016年12月文献报道的乳腺PNET患者,结合我院一例乳腺PNET患者对其临床资料进行回顾性分析。

结果

18例患者以无痛性迅速增长肿块为主要临床特点。肿瘤病理形态学上均表现为小圆细胞肿瘤,PAS染色阳性;免疫组化中CD99、Fli-1特征性表达是诊断乳腺PNET的主要指标,Vimentin、NSE、Syn的阳性表达及CK、EMA、Desmin、CgA、LCA、S-100的阴性表达对于诊断乳腺PNET也有重要作用;遗传学指标EWSRI阳性表达是诊断乳腺PNET的金标准。肿瘤大小、有无手术治疗、淋巴结是否转移、有无远处转、有无化疗是影响患者预后的重要因素。患者1年生存率为71.4%,3年生存率为33.3%。

结论

乳腺PNET是一种预后较差的罕见恶性肿瘤,确诊高度依赖病理,手术能显著提高患者预后,应采取手术为主,放疗、化疗为辅的综合治疗,目前研究未支持对乳腺PNET患者采用内分泌及靶向药物治疗。

引用本文: 方斌, 李文涛, 翟保平, 等.  18例乳腺原始神经外胚层肿瘤临床分析 [J] . 中华内分泌外科杂志, 2019, 13(2) : 113-118. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1674-6090.2019.02.006.
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乳腺原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)由日本小出一树等[1]于1998年首次报道,又称为乳腺尤因肉瘤(Ewing sarcoma,ES)。该病发病极罕见,其病因及发病机制尚未完全明确,截止2016年12月全世界共报道17例,国内仅报道1例。我院于2017年2月确诊1例乳腺PNET,现对上述18例乳腺PNET临床病理特点进行初步总结和分析。

 
 
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