患者，男，61岁。2018年7月9日因膀胱癌术后4年余，发现左侧输尿管占位4 d收入天津医科大学第二医院。患者无腰痛、肉眼血尿、尿频、尿急等症状。入院前4年行经尿道膀胱肿瘤切除术，术后病理诊断为浸润性尿路上皮细胞乳头状癌，低级别，局部腺癌样分化。术后采用表柔比星膀胱灌注治疗12个月及影像学随访。肌酐180 μmol/L，尿素氮9 mmol/L。尿脱落细胞学检查3次阴性。CT＋CTU检查：左肾盂积水；左输尿管上段闭塞，可见软组织肿物影，大小约1.5 cm×1.0 cm，增强后肿物明显强化，提示左侧输尿管占位伴左肾积水。左侧和右侧肾小球滤过率分别为11.51 ml/min和32.14 ml/min。术前诊断为左输尿管肿瘤；左肾盂积水。考虑左肾功能较差，未行输尿管镜检查。全麻下行后腹腔镜根治性左肾、输尿管切除＋膀胱袖状切除术，切除左肾、左输尿管全长及部分输尿管开口处膀胱。术后病理检查大体标本：输尿管距肾门5 cm处可见白色肿物1个，质地稍硬，大小1.5 cm×1.0 cm。镜下观察：单个或松散成簇排布的肿瘤细胞，中等大小，外形为圆形或卵圆形，较不规则；胞质丰富，嗜酸性；细胞核型为浆细胞样，核偏位、深染，核仁不明显，核分裂象易见。免疫组化染色检查：CK、GATA3、P63、CD138均表达为强阳性，CK7、CK20、Syn、CgA、CD56、PSA均为阴性，Ki-67约50%阳性。病理诊断为(左输尿管)浸润性尿路上皮癌，高级别(浆细胞亚型)，伴腺样分化，侵及输尿管全层，pT_3aN₀M₀期。患者术后1周出院，采用吉西他滨＋顺铂方案化疗4个周期。术后随访12个月，未见肿瘤复发转移，肾功能良好。

浆细胞样尿路上皮癌(plasmacytoid urothelial carcinoma，PUC)是一种罕见的、侵袭性非常高的尿路上皮肿瘤(urothelial carcinoma，UC)亚型，发病年龄平均60岁，男性居多，预后差^[1]。膀胱PUC的发病率占浸润性膀胱UC的1.0%～4.9%^[1]，输尿管PUC国外仅有2篇文献报道^[2,3]，其发病机制尚不明确，可能与CDH1基因的突变关系紧密^[4]。PUC临床上以膀胱、肾盂最多见^[1]，临床表现及影像学检查多无特异性，患者早期可出现肉眼或者镜下血尿，甚至无任何症状，晚期转移途径主要是淋巴转移和血行转移^[5]。本例既往有膀胱癌手术史。有文献报道，对于不明原发肿瘤的PUC患者即使无血尿或下尿路症状，尿脱落细胞学检查对明确诊断也是有帮助的^[6]，本例3次尿脱落细胞学检查均未见肿瘤细胞。指南对于上尿路肿瘤患者常规建议行输尿管镜检＋活检，在明确病理的情况下行手术治疗^[5]。本例CT/CTU检查可见左侧肾盂积水，并且左肾功能差，已无保留必要，为避免输尿管镜检可能导致的肿瘤播散，故决定直接行手术。输尿管PUC确诊依靠病理检查，镜下观察可见单个或松散成簇的圆形或者椭圆形细胞，结构呈弥漫状、乳头状、小巢状及腺泡样等，胞质丰富为嗜酸性，核型似浆细胞样，核偏位、深染，核仁不明显，核分裂象多见，染色质粗糙。免疫组化染色检查可排除其他具有浆细胞样特点的肿瘤，例如淋巴瘤、乳腺小叶癌等^[1] 。有文献报道p63、GATA3、CK、CK7、CK20、CK138、GCPDFP-15、CDX2、p-CEA、ER等可作为PUC的鉴别诊断标志物^[1]。王一等^[7]认为联合检测E-cadherin、CD138和β-hCG及上皮标志物，对诊断膀胱PUC具有提示作用。本例CK、GATA3、P63、CD138均为阳性，CK7、CK20、Syn、CgA、CD56、PSA表达为阴性。本病治疗上首选输尿管癌根治手术，暂无充分数据支持PUC术后辅助化疗对其预后有改善。有文献报道应用帕博利珠靶向治疗伴有多发肺转移的膀胱PUC可达到临床局部缓解及病情稳定^[8]。本例术后病理分期为pT_3aN₀M₀期，所以应用吉西他滨＋顺铂方案化疗，随访12个月，未见肿瘤复发转移。