探讨婴幼儿原发性淋巴管发育异常致乳糜回流障碍的营养支持和效果评价，初步探讨治疗用配方奶的要素组件在该疾病治疗中的作用。
对首都医科大学附属北京世纪坛医院淋巴外科2012至2014年收治的7例发病年龄为(8.9±4.6)月龄的、确诊为原发性淋巴管发育异常的婴幼儿患者进行回顾性分析，总结其营养支持效果及预后评价。
7例患儿在明确诊断基础上，经个性化肠内营养支持(包含整蛋白、短肽、中链脂肪酸)(8.3±2.8)个月，身长、体质量在营养支持过程中均在3rd～97th，生长曲线趋势呈现顺时增长，血浆白蛋白达到(43.7±4.4)g/L，大便1～2次/d，黄色糊状或成形软便。
7例原发性乳糜回流障碍患儿经营养支持后临床症状和体征改善，疾病得到康复。
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原发性淋巴管发育异常是一种少见的脉管系统发育障碍性疾病，常导致淋巴循环异常而出现临床症状，如淋巴回流受阻等。由于食物中的脂肪在消化道内被分解吸收后，以乳糜微粒形式进入小肠淋巴管，是构成乳糜液的主要成分，乳糜液通过肠系膜淋巴管、肠系膜淋巴总干汇入乳糜池，再经胸导管回流入颈部无名静脉进入体循环，因此，胸腔和(或)腹腔的淋巴管先天性异常所致的淋巴回流障碍即为原发性乳糜回流障碍。由于乳糜液中含有大量的来自肠道吸收的营养物质，因此，乳糜液的丢失会造成蛋白质、脂肪和免疫细胞等物质在胸腔、肠腔及腹膜腔内大量丢失，出现重度低蛋白血症、血淋巴细胞下降、外周水肿、乳糜性胸水或腹水、乳糜性腹泻、失蛋白性肠病等一系列表现[1,2,3]。引起乳糜胸、乳糜腹等，还可发生缺铁性贫血、低钙血症、反复感染，对婴幼儿和青少年患者，可导致生长发育迟缓、牙釉质发育不良等。自1961年Waldmann等[4]发现第1例发生于小肠的乳糜回流障碍患者以来，之后虽然陆续有相关报道，但病例数少，婴幼儿病例更为少见。对哺乳期婴幼儿患者，因缺乏相应的治疗型配方奶和营养支持手段，致使低治愈率、高死亡率成为既往婴幼儿原发性乳糜胸/腹治疗中的主要问题。本研究对首都医科大学附属北京世纪坛医院淋巴外科2012至2014年收治的7例原发性乳糜回流障碍患儿的临床营养治疗病例资料进行回顾性分析，对该疾病的个体化营养支持和规范化支持方案做了初步的探索性研究和观察，现将营养支持过程及支持效果进行总结，旨在提高临床医师对此病的认识，及时诊治，并为规范性支持提供依据。
