版权归中华医学会所有。
未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
患者，男，65岁，2016年10月无明显诱因出现左眼上、下睑肿胀，伴左眼胀痛、流泪；2017年1月上述症状加重，伴左眼视力下降；至2017年2月，上述症状加重，伴左侧面部肿胀、麻木，左侧鼻腔间断性鼻塞，无回吸性涕血、鼻衄，至四川大学华西医院眼科就诊。患者既往史及家族史无特殊。眼部检查：右眼裸眼视力0.8，左眼0.4；双眼眼压正常。左眼上下眼睑红肿，皮温略高，左眼眶内下方可扪及边界不清、质地偏硬的包块，左眼球突出，上转受限，球结膜水肿(图1)。眼眶CT扫描示左眼眶肌锥内一软组织密度肿块影，最大截面约4.2 cm×2.5 cm，包绕左侧视神经，与左侧内外直肌及下直肌分界不清，病灶向后累及视神经管。左侧眼眶下壁部分骨质吸收破坏，左侧上颌窦内可见软组织密度影，似与左侧眼眶内病灶相连，左侧上颌窦外壁骨质吸收、破坏。左侧眼球突出。考虑肿瘤性病变或炎性病变，双侧上颌窦炎症(图2)。请耳鼻咽喉科会诊后，临床诊断为左眼眶及上颌窦恶性肿瘤。建议手术探查。2017年3月20日患者在全身麻醉下行左眼眶内肿物切除术，术中可见左眼眶内下方及球后灰白色新生物，质脆，边界不清，约2.8 cm×2.0 cm×1.5 cm(图3)。术后病理诊断：淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma，LELC)。免疫表型：PCK(＋)、EMA(＋)、P63(＋)、CK5/6(＋)、CK7(－)、CD31(－)、CD34(－)、SMA(－)、MIB-1(＋，～90%)。原位杂交EBER1/2(＋)(图4，图5)。2017年4月12日鼻部及颈部CT增强扫描示左侧眶内不规则软组织密度影，眶下壁局部骨质破坏，肿块经眶外侧壁、下壁与外侧脂肪间隙、上颌窦相连，增强扫描不均匀强化，左侧眶下裂、翼腭窝受累，翼外肌肿胀，左侧部分眼外肌与肿块分界不清；鼻咽、口咽左侧壁增厚，黏膜面强化明显；双侧上颌窦内见软组织密度影(图6，图7)。双侧下鼻甲肥厚。左侧颈部数个肿大淋巴结，部分融合，最大者约3.1 cm×2.3 cm。临床诊断：左眼眶LELC，鼻咽部占位。术后2个月患者左眼视力无光感，放弃进一步检查和治疗，1个月后死亡。
LELC是一种少见的上皮性恶性肿瘤，形态学表现为低分化或未分化癌组织中伴大量淋巴细胞浸润。LELC可发生于人体多个部位，鼻咽部好发，其次好发于涎腺、胃、食管、肺脏等起源于前肠的器官[1]。目前，眼眶LELC的相关报道仅5例，其中3例为皮肤LELC转移至眼眶[2,3,4]。本例患者首诊于眼科，伴轻微鼻咽部症状。组织病理学检查和免疫组织化学检查提示LELC，可能来源于鼻咽部。CT示上颌窦内肿物与眼眶肿物相连，其间骨质破坏、吸收，鼻咽、口咽左侧壁增厚，黏膜面强化明显。该患者鼻咽部占位未行手术治疗和组织病理学检查，不能确定鼻咽部肿物的病理类型，但与左眼眶为同一肿瘤的可能性大。鼻窦恶性肿瘤中侵犯眼眶者约占10.6%[5]。鼻咽癌中鳞状细胞癌占80%以上，淋巴上皮瘤样癌约占6.97%～8.00%，二者恶性程度相似，均对放射线敏感[6,7]。鼻腔和鼻窦为含气腔，早期LELC多呈无症状生长，侵犯眼眶时首诊于眼科，且鼻咽部症状轻微，易误诊、漏诊。鼻源性LELC的眼部症状包括眼痛、眼球突出、眼睑肿胀、视力下降、内眦肿痛和复视等[8]。目前，尚未见眼眶原发LELC或鼻咽癌继发眼眶LELC的相关报道。根据患者的病例资料，我们推测眼眶原发LELC累及鼻窦及鼻咽部，不能排除眼眶LELC继发于鼻咽部的可能，也不能除外其他部位转移至眼眶及鼻咽的可能。
LELC与Epstein-Barr(EB)病毒的关联性因地区与原发部位的不同而异[2]。目前认为鼻咽癌与EB病毒感染密切相关[9]。本例EBER检测为阳性，可能是与鼻咽部占位性病变有关，尚不能明确眼眶LELC与EB病毒的关联。若原发灶在鼻咽部，根据最新鼻咽癌AJCC第8版分期，鼻咽癌侵及眼眶则属于Ⅳ A期，局部晚期鼻咽癌以适形调强治疗为主，结合化疗、靶向治疗及免疫治疗形成综合治疗模式，其治疗失败的主要原因是远处转移[10]。本例患者已出现颈部淋巴结的转移，MIB-1阳性率90%，提示恶性程度极高，预后差。患者行左眼眶内肿物切除术，术中肿瘤组织包绕左侧视神经，与左侧内外直肌及下直肌分界不清，累及视神经管，与上颌窦病灶相连，无法完全切除。术后若采取以放疗为主的综合治疗或可适当延长生存期。对于眼眶LELC，首先应排查是否来源于鼻咽部，若无鼻咽部占位，重点检查是否为皮肤LELC转移。眼眶LELC恶性程度高，确诊后应尽快全身检查以明确肿瘤来源及是否存在转移灶，及时采取以放疗为主的综合治疗。
利益冲突 所有作者均声明不存在任何利益冲突
