实验研究
不同程度单纯性先天性上睑下垂患者提上睑肌的病理研究
中华实验眼科杂志, 2021,39(12) : 1038-1045. DOI: 10.3760/cma.j.cn115989-20200917-00653
摘要
目的

观察不同程度单纯性先天性上睑下垂(SCP)患者的提上睑肌病理变化。

方法

收集2018年8月至2019年10月在武汉爱尔眼科医院汉口医院行提上睑肌缩短术的SCP患者68例102眼的提上睑肌标本作为观察组,按上睑下垂的严重程度分为遮盖范围≤4 mm组35眼、遮盖范围>4 mm~≤6 mm组30眼和遮盖范围>6 mm组37眼,同时选取由武汉红十字会爱尔眼库提供的8名正常供体的新鲜提上睑肌组织作为对照组。分别对提上睑肌标本进行Masson三色染色和α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)免疫组织化学染色,并使用ImageJ软件测量标本的胶原纤维面积比、骨骼肌纤维面积比及α-SMA的积分吸光度(IA)值。选取17个标本(对照组标本2个,遮盖范围≤4 mm组、遮盖范围>4 mm~≤6 mm组和遮盖范围>6 mm组各5个)行透射电子显微镜观察。

结果

光学显微镜下可见,与对照组相比,观察组标本中骨骼肌纤维数量减少,肌纤维走行紊乱,部分肌横纹消失,细胞间质中纤维结缔组织增生。遮盖范围≤4 mm组、遮盖范围>4 mm~≤6 mm组、遮盖范围>6 mm组胶原纤维面积比明显高于对照组,骨骼肌纤维面积比明显低于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.008 3)。观察组标本含有较多的平滑肌纤维,肌纤维中可见α-SMA呈阳性表达。遮盖范围≤4 mm组、遮盖范围>4 mm~≤6 mm组、遮盖范围>6 mm组标本中α-SMA的IA值分别为7 195.28(5 935.69,14 058.29)、55 584.18(33 861.88,80 419.32)和166 507.76(119 121.95,187 890.86),高于对照组的5 543.03(4 867.67,8 312.02),其中遮盖范围>4 mm~≤6 mm组和遮盖范围>6 mm组与对照组比较差异均有统计学意义(均P<0.008 3)。透射电子显微镜下观察结果显示,观察组标本中的平滑肌细胞质内含有丰富的细胞器,部分线粒体损伤,未见密丝及密体等平滑肌细胞的特征性结构。

结论

SCP患者的提上睑肌中存在异常的平滑肌细胞,提上睑肌的发育不良可能与这类异常的肌细胞有关。

引用本文: 罗彦竹, 黎冬平, 周娜, 等.  不同程度单纯性先天性上睑下垂患者提上睑肌的病理研究 [J] . 中华实验眼科杂志, 2021, 39(12) : 1038-1045. DOI: 10.3760/cma.j.cn115989-20200917-00653.
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上睑下垂指平视前方时,上眼睑遮盖角膜上缘的范围超过2 mm[1]。单纯性先天性上睑下垂(simple congenital ptosis,SCP)是临床上常见的一种上睑下垂亚型,不仅影响患者的美观,还可能导致视觉及心理发育障碍[2,3,4,5]。研究表明,SCP可能有多种发病机制,大多数病例是由于提上睑肌或动眼神经核的发育不良所致,少数病例是由于提上睑肌内外角以及上方的节制韧带过紧,或是眶隔纤维化,从而限制了提上睑肌的活动[6,7,8,9,10]。也有研究提出SCP提上睑肌的病理学改变应归纳为营养不良而非发育不良[11,12],故关于SCP的发病机制仍无定论。在进行病理学观察时,某些提上睑肌标本中可能无法观察到骨骼肌纤维,反而可以观察到较多的平滑肌纤维,这类肌纤维在过去往往被认为是Müller肌[13]。但Alshehri等[14]观察到SCP患者的Müller肌呈萎缩性改变,肌肉中的平滑肌数目明显少于腱膜性上睑下垂患者。有研究发现,正常人的提上睑肌腱膜中也含有少量独立的平滑肌纤维,并且免疫组织化学检测提示α-平滑肌肌动蛋白(α-smooth muscle actin,α-SMA)在这些肌纤维中呈阳性表达[15,16]。以上研究表明将SCP患者提上睑肌标本中的平滑肌纤维完全视为Müller肌的观点可能并不准确。鉴于此,本研究拟通过光学显微镜观察SCP患者提上睑肌中的骨骼肌纤维,为肌肉病理学的分类提供更多证据;并通过平滑肌标志性蛋白的免疫组织化学检测和肌细胞的透射电子显微镜观察等方法,对患者提上睑肌中的平滑肌纤维进行定性研究,探讨SCP的发病机制。

 
 
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