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患者女性，42岁，因突发头痛、头晕5天，加重半天于2019年9月26日收住我院神经内科。既往体健。查体见神志清，言语流利，脑神经检查未见异常，颈部有抵抗感，四肢肌力5级，双侧腱反射对称（＋＋），病理反射未引出，深浅感觉检查正常。颅脑CT：小脑见团块状高密度影，占位效应明显，第四脑室下部受压变窄，余脑室扩大，考虑小脑出血（图1a）。头颈部CTA：左侧胚胎性大脑后动脉，余未见明显异常（图1b）。血生化检查：无高血脂及高胆固醇。会诊后认为：小脑出血诊断明确，出血量约13 ml，第四脑室受压，有轻度脑积水表现，手术指征明确，建议行小脑出血开颅清除术。患者及亲属3天后同意手术，全麻下以血肿为中心做后枕部旁正中直切口，颅骨铣骨瓣成型，上方暴露至横窦下缘，硬脑膜张力高，"十"字切开硬膜，皮层造瘘直达血肿腔，血肿主体为褐色血性液体，夹杂部分凝固血块，清除血肿后，见血肿腔有黄白色珍珠样新生物及钙化，有包膜，血运极不丰富，新生物及钙化约占整个血肿的1/3，清除所有新生物，并留取标本行病理检查。术后复查CT较满意（图1c）。常规病理：镜下见出血坏死组织，伴钙化及胆固醇结晶形成，局部见微量短梭形细胞，细胞性质及类型待定；免疫组化结果：短梭形细胞Vimentin（＋），GFAP（＋），CD56（＋），Syn（＋)，NSE（＋），结合颅脑CT的出血性表现考虑为小脑陈旧性出血、坏死组织伴含铁血黄素沉着、钙化及胆固醇结晶性肉芽肿形成（图2）。
颅内胆固醇肉芽肿极为罕见，每年发病率约为1/2 000 000~1/3 000 000[1]。最常发生于颞骨岩尖区，其次是眶骨及鼻旁窦区域，与高胆固醇及高脂血症无必然联系，Tal等[2]曾报道过1例家族性高胆固醇血症患者出现颅内胆固醇肉芽肿。国内外文献鲜见小脑胆固醇肉芽肿的报道。CT和MR有助于该病的诊断及鉴别诊断，小脑胆固醇肉芽肿的影像学特点与颅内胆固醇肉芽肿的影像表现类似，CT上无新鲜出血的胆固醇肉芽肿表现为低密度，有钙化者表现为高密度。MR上T1和T2均表现为长信号，T2像病灶周围有含铁血黄素沉着产生的低信号环。该例患者术前未得到明确诊断，可能与伴随的新发出血有关，术后再次分析患者的术前CT表现，发现在高密度的出血团块中可见更高密度的钙化灶，因此建议，对于小脑出血伴有钙化灶的患者应警惕颅内胆固醇肉芽肿的存在。对于胆固醇肉芽肿的治疗，有症状者均需要手术切除，完全切除者复发率低[3]。小脑胆固醇肉芽肿并发出血的手术不但需清除血肿，还需同期切除存在的肉芽肿。全面切除肉芽肿是手术治愈的关键。
