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患者，女性，21岁，10余天前因腰痛于当地医院查体，行彩色超声检查发现右肾肿块。为求进一步诊治，到济宁医学院附属医院就诊，门诊查体后以右肾占位收住入院。患者平素身体健康。实验室检查未见异常。
影像学检查：肾CT平扫软组织窗显示右肾上极不均质实性病灶，呈类圆形，其内密度不均，CT值14~59 HU，邻近脏器未见受压征象（图1），增强扫描皮质期呈不均匀明显强化，其内见大量强化血管影（图2），髓质期及排泄期强化程度减低，强化范围扩大（图3、图4）。MR平扫T1WI病灶呈等或稍低信号（图5），T2WI呈混杂稍高信号（图6），扩散加权成像（b=800 s/mm2）呈团块状扩散受限（图7），同反相位序列反相位无信号减低，增强扫描皮质期呈不均匀明显强化，其内见大量强化血管影（图8），髓质期及排泄期强化程度减低，强化范围扩大（图9,图10,图11）。
手术及病理：行腹腔镜肾根治切除手术（右侧）。常规病理：（大体标本）右肾上极见一肿物，大小7.0 cm×5.5 cm×5.0 cm，切面灰白、灰黄、灰褐，质软。镜下见肿瘤细胞呈巢状及片状排列，细胞形态温和，大部分呈透明细胞改变，部分胞浆淡粉染，肿瘤间质富血管伴玻璃样变性及色素沉着。肿瘤免疫组织化学结果：黑色素瘤相关抗原（HMB-45，图12）、肾细胞癌、部分黑色素A（Melan-A）及部分细胞膜增殖抗原（Ki-67）阳性，血清钙结合蛋白（S-100）、细胞角蛋白及细胞表面锌依赖性金属蛋白酶（CD10）阴性。病理诊断：（右肾）血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）。术后3个月复查MR未见明确复发及转移灶。
PEComa是一种罕见的间叶组织肿瘤，与血管关系密切[1]。它可发生于不同的软组织和脏器，具有广泛的解剖分布，最多见于子宫[2]，已报道的文献中，发生于子宫的约占38%，肾PEComa较为少见。PEComa家族包括血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌瘤病、肺透明细胞"糖"瘤等以及未分类的肿瘤，其中未分类的肿瘤包括发生于腹膜后、泌尿生殖道及胃肠道等组织学和免疫表型相似的一类肿瘤，又被称为非特殊性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa-NOS）[3]。PEComa多发于中年人，平均发病年龄为44岁，女性多见，男女比例为2:5。患者多因下腹部不适、自觉包块、体格检查发现肿物或肿块较大出血压迫症状就诊。
PEComa瘤体由上皮样或梭形平滑肌样细胞构成，瘤细胞大多分布于薄壁血管周围，围绕血管呈放射状排列[4]，这也解释了本例CT及MR增强扫描中瘤体内所出现的大量强化血管影。分析本病例影像学特点，增强扫描皮质期不均匀明显强化，髓质期及排泄期强化程度减低，强化范围扩大，本例CT平扫时所见低密度区，发生渐进性强化，推测其为上皮样瘤细胞排列密集区，对比剂进入较缓慢。发生于肾的PEComa，一般认为是血管平滑肌脂肪瘤，此例反相位无信号减低提示本例瘤体内不含脂肪成分，是本例误诊为肾癌的原因。关于PEComa的生物学行为，目前文献报道的PEComa多为良性，恶性少见，部分为潜在恶性[3]。国内报道的有肺、肝、子宫及腹膜后等处的恶性PEComa。2005年Folpe等[5]总结提出PEComa暂行的良、恶性标准，结合其形态学特点，本例符合良性PEComa。
本病需与肾癌的3种亚型相鉴别。（1）透明细胞癌是富血供肿瘤，瘤内出血、坏死、囊变多见，包膜多不完整，多呈"快进快出"强化表现，强化峰值在肾皮髓质期。（2）肾乳头状细胞癌为乏血供肿瘤，常发生坏死、囊变或出血，故肿瘤强化密度不均匀，呈轻度缓慢渐进式强化，强化程度明显不及肾皮质及肾实质，是强化程度最低的肾癌亚型，强化峰值在实质期。（3）肾嫌色细胞癌亦是乏血供肿瘤，一般边界清楚，出血坏死少见，瘤内钙化较常见，为密度最均匀的肾细胞癌亚型，呈轻度或轻中度渐进性强化，可有中心瘢痕，但较嗜酸细胞瘤少见。
由于肾PEComa影像学表现不具备特异性，部分脂肪含量多者较易鉴别，脂肪含量少者或不含脂肪者与肾癌较难鉴别，最终确诊仍需依靠病理和免疫组织化学检查。
