综述
外胚叶发育不全综合征患者口腔修复策略的研究进展
中华口腔医学研究杂志(电子版), 2016,10(3) : 216-219. DOI: 10.3877/cma.j.issn.1674-1366.2016.03.013
摘要

外胚叶发育不全综合征是一种临床表现为毛发、指甲、牙齿、汗腺等外胚叶组织发育欠缺的先天性遗传性疾病。患者的口腔常表现为先天性无牙或少牙,且余留牙外形不良,颌骨常发育不良,牙槽嵴低平,对患者口腔功能、美观与心理健康造成严重的损害,同时,该类患者通常就诊年龄小,配合程度差,对其进行口腔修复是一项高难度的、多学科参与的治疗方式,其修复策略主要包括生长发育期的修复及发育完成后的成人期修复,任何不当的方式都可能产生不良影响。本文对外胚叶发育不全综合征患者口腔修复策略的研究进展作一综述,旨在为临床医生制定口腔修复方案提供参考。

引用本文: 李思洁, 肖雪, 赵玮. 外胚叶发育不全综合征患者口腔修复策略的研究进展 [J/OL] . 中华口腔医学研究杂志(电子版), 2016, 10(3) : 216-219. DOI: 10.3877/cma.j.issn.1674-1366.2016.03.013.
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外胚叶发育不全综合征(ectodermal dysplasia syndrome,EDs)是一种先天性遗传性疾病,临床上常表现为由外胚叶发育而来的多种组织,包括毛发、指甲、牙齿、汗腺等的发育不全。发育不良的概念是1848年由Thurman首次提出的[1]。1929年,Weech开始以"外胚叶发育不全"命名之,并强调该疾病的三大特征:(1)受损组织均来源于外胚叶;(2)属于发育欠缺;(3)疾病具有很强的遗传性[2]。1971年,Pinheiro提出以4个经典特征作为临床诊断EDs疾病的标准:牙体缺损、毛发异常、汗腺异常、甲发育异常[2]

 
 
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