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患者31岁，孕1产0，因"停经8＋4周，患先天性心脏病28年余"于2017年11月9日收入广州医科大学附属第三医院高危产科。患者3岁时诊断先天性心脏病，至今未进一步治疗，平素活动后觉心悸、气短，休息时无明显症状。入院后检查：血压102/65 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，心率80次/min，呼吸20次/min，血氧饱和度(Pulse Oxygen Saturation，SpO2)89%(鼻管吸氧，氧流量2 L/min)。神志清晰，唇色发绀，杵状指(趾)，发育较差，体型瘦小，营养不良，脊柱胸腰段联合侧凸。肺动脉、主动脉、二尖瓣、三尖瓣听诊区均可闻及4/6级心脏收缩期粗糙杂音，第二心音减弱。超声心动图检查示：先天性心脏病—法洛四联症，肺动脉瓣狭窄(中度)，主肺动脉及左肺动脉发育不良，室间隔缺损(膜周部)，主动脉骑跨，右心室肥厚，中度三尖瓣返流，左心室收缩舒张功能正常(图1，图2)。胸部X线平片示：脊柱呈"S"型，并轻度左侧旋转，双肺血流量减少，肺野内未见实质性病变，心腰略凹陷，心影圆隆上翘，主动脉弓略向右偏，右侧肋膈角变钝(图3)。血常规示：红细胞5.64×109/L，血红蛋白165 g/L，红细胞压积48.4%。动脉血气分析示：pH值7.394，氧分压66.7 mmHg，二氧化碳分压32.4 mmHg，血氧饱和度91.4%，乳酸2.6 mmol/L，碱剩余－4.7，碳酸氢根19.4 mmol/L。诊断：法洛四联症合并妊娠，宫内早孕，脊柱侧凸症，拟在清醒镇静镇痛麻醉下行清宫术。进入手术室后常规心电监护，血压110/70 mmHg，心率75次/min, SpO2 89%，面罩吸氧，建立静脉通道，局部麻醉下行桡动脉穿刺置管，监测有创动脉压。在手术开始前15 min，静脉注射纳布啡10 mg，手术开始前1%利多卡因宫颈口局麻浸润，静脉注射氯胺酮25 mg。手术过程中，患者清醒，保持自主呼吸，能耐受手术刺激，镇痛效果良好，术中SpO2曾有一过性下降，最低至86%，立即给予去氧肾上腺素40 μg后SpO2恢复至入室水平。手术持续20 min，在超声引导下负压吸引及刮匙清出宫腔组织物约20 g，出血约20 ml。术后患者清醒无诉不适，血压、心率和血氧饱和度平稳，送回原病房。术后1 d患者恢复可，基本情况稳定，SpO2波动于91%～96%。术后第2天患者出院。
法洛四联症的病理特点包括以下四方面：(1)右心室流出道梗阻；(2)室间隔缺损；(3)主动脉跨骑；(4)右心室肥厚[1,2]。对于未接受纠治手术的法洛四联症患者，只有11%能生存到30岁，而能生存到40岁的仅有3%。此病是最为常见的右向左分流的先心病，患者常出现典型的发绀。孕妇在妊娠期间由于前列腺素、雌激素、孕激素的血管扩张作用，使全身血管阻力下降，可进一步增加右向左分流，加重缺氧，因此不鼓励这些患者妊娠[3,4,5]。
对法洛四联症合并妊娠患者的管理需要多学科合作，特别是麻醉科、产科和心内科医生紧密的沟通与合作，每一个环节的管理都是至关重要的。本例患者虽只进行较为简单的超声下清宫手术，但由于术前已经存在慢性严重的低氧血症，组织和器官功能受到影响，因此麻醉的风险极高，麻醉过程中循环波动过大即可导致患者直接死亡。
本例患者为法洛四联症合并妊娠，心功能Ⅲ级，经产科、麻醉科、心内科、心胸外科会诊讨论和评估，认为患者不宜继续妊娠，拟行超声引导下清宫术。该患者病情较重，麻醉风险极大，美国麻醉医师协会分级Ⅲ～Ⅳ级。
对于本例患者而言，麻醉方式的选择显得十分重要，传统的清宫术使用丙泊酚静脉全麻，对循环和呼吸的抑制较明显，会导致患者右向左分流增加，最终使缺氧进一步加重。清醒镇静镇痛麻醉能为患者提供较好的镇痛效果，能够耐受手术刺激，并在手术过程中能保持清醒和自主呼吸，而且对循环抑制也较少，能避免右向左分流的增加，减少因麻醉药物所致的缺氧加重。
根据患者的病情、手术时间及创伤大小，决定选用清醒镇静镇痛麻醉，避免使用对循环抑制较明显的药物，如丙泊酚，防止血压下降导致右向左分流量增加，使缺氧加重。同时选用对呼吸影响较小药物，避免因呼吸抑制而使缺氧进一步加重。
麻醉诱导前可先行桡动脉穿刺置管，进行有创动脉监测，若术中出现血压下降，可使用去氧肾上腺素维持外周血管阻力。麻醉管理的核心为避免右向左分流的增加，减少外周血管阻力下降，维持血压稳定。
目前，对于法洛四联症患者行非心脏手术的麻醉药物选择仍未有定论，相关的报道也较少，这类病人往往心肺功能差，对手术和麻醉耐受程度低，麻醉风险极高，因此麻醉药物的选择也尤为重要。Goyal等[6]将右美托咪定联合氯胺酮应用于5例先心病患者的非心脏手术麻醉，其中2例法洛四联症患者行神经外科手术，利用右美托咪定的交感神经抑制作用抵消了氯胺酮的心血管兴奋作用，维持血流动力学的稳定，但由于右美托咪定无镇痛作用，氯胺酮的用量需增大，对心血管系统的影响也相应增加。
纳布啡为阿片受体激动拮抗剂，呼吸抑制作用较弱，且具有封顶效应，当剂量大于30 mg时，呼吸抑制不会再加重[7]。此外，纳布啡对心血管副作用较少，与吗啡等阿片类药物相比，纳布啡对血压、心率和肺动脉压力的影响最小[8,9,10]。研究显示，纳布啡应用在冠心病患者中，其平均动脉压、肺动脉压力与术前比较无明显差异[11]。纳布啡的协同作用能明显减少氯胺酮的所需剂量，减轻氯胺酮的心血管兴奋性作用，有利于维持血流动力学平稳，在清醒状态下使用，镇痛效果良好且不会抑制自主保护反射，精神副作用极少。
对于先天性心脏病患者，特别是右向左分流者，氯胺酮是经常使用的麻醉药物，它是非竞争性NMDA受体拮抗剂，起效迅速，能维持正常的咽喉反射，呼吸抑制轻[12,13,14,15]。在小剂量时就能提供有效的镇痛效果，是唯一具有镇痛作用的静脉麻醉药。氯胺酮能直接抑制心脏收缩，具有负性肌力的作用，但由于有拟交感兴奋作用使全身性儿茶酚胺释放，间接地起到激动心脏的作用，因此当小剂量使用氯胺酮时表现为增加心率，升高血压[16,17]。当大剂量使用给药时，儿茶酚胺被消耗殆尽，则表现为对心脏的抑制作用。因此，在本例患者中使用小剂量氯胺酮进行麻醉。
小剂量纳布啡与小剂量氯胺酮的联合使用，能一定程度上减轻氯胺酮对心血管的刺激作用，对外周血管阻力和肺循环阻力无明显的影响，有利于维持血流动力学的稳定，此外能减少术后精神絮乱的发生。这两种药物通过不同方式提供镇痛作用，而且对呼吸、咳嗽反射、吞咽反射等影响较少，因此，不需要在术中进行控制呼吸。
本例患者在手术过程中能保持清醒和自主呼吸，心率、血压和血氧饱和度基本维持稳定，镇痛效果良好，术后无谵妄、躁动。显示了小剂量纳布啡与小剂量氯胺酮的联合使用对法洛四联症患者中的安全性和有效性，但这需要进行大样本的临床对照实验予以证明。
