脊柱畸形，包括严重的驼背和脊柱侧弯，与食管裂孔疝多发生在老年人。有文献报道，脊柱畸形是食管裂孔疝的诱因之一。严重的脊柱畸形会导致肺功能下降，腹腔容积减少，腹壁顺应性降低，从而使食管裂孔疝修补困难，手术并发症增加。本文报道2例严重脊柱畸形，长期进食困难，靠静脉营养和鼻肠管营养的食管裂孔疝患者的救治过程。对于食管裂孔疝伴有严重脊柱畸形的患者，需要完善的术前检查和相关准备，可以获得好的疗效。
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脊柱畸形，包括严重的驼背及脊柱侧弯，在老年人中比较常见，尤其是老年女性。这类疾病的发病率随着年龄增长呈递增趋势，年轻人发病率约为2%，老年人可以达到15％左右[1]，伴有脊柱疾病的老年人比例甚至更高，有报道达到20%~40% ［2,3］。严重的脊柱疾病除了可以导致呼吸功能受损、背部疼痛不适外，越来越多的报道表明，脊柱疾病与食管裂孔疝的发生有一定的关联[4]。严重脊柱侧弯和驼背的患者巨大胸腔胃的发生比例也增加[5]。而这类脊柱畸形的患者，食管裂孔疝及胸腔胃往往病史长，生活质量差，营养状态下降，再由于体型特殊，腹部空间受限，给食管裂孔疝手术造成较大难度。目前，关于严重脊柱畸形伴有巨大食管裂孔疝及严重营养不良的患者的治疗方案报道不多，本研究结合本课题组的临床实践及救治体会报道如下。
患者1，女性，75岁，严重脊柱畸形（驼背）十余年，并且伴有脑炎后遗症（图1），无法自行行走，坐轮椅入院。患者由于食管裂孔疝引起吞咽困难和进食呕吐，已经10个月无法进食，依靠鼻肠管进行管饲营养，辗转多处医院未获得有效治疗，患者生活质量差。患者手术治疗及解决进食欲望强烈。入院检查：CT检查发现患者近端胃疝入在胸腔（图2），CT检查可见鼻肠管在胃腔内。患者肺功能无法进行检查。患者营养状态差，故而先给予患者肠内营养的同时，加用静脉营养支持2周。择期在全身麻醉腹腔镜下进行食管裂孔疝修补术。术中发现近端胃底及胃体通过食管裂孔疝进入胸腔（图3），予以回纳后，见巨大食管裂孔疝（图4）。关闭食管裂孔缺损（图5），考虑疝缺损较大，采用补片加强修补术，同时进行Nissen胃底折叠术（图6）。患者术后恢复良好，术后3 d通气，术后1周拔出鼻肠管，恢复正常进食，无并发症发生。
患者2，女性，78岁，脊柱侧弯10余年，同时反复进食后呕吐10年。患者近1年来病情加重，呕吐频繁，近3个月在医院度过，无法常规进食，在当地医院进行静脉营养支持达2个月左右。转入我院后考虑患者营养不良，低蛋白血症及贫血状态。继续予以全胃肠外营养（total parenteral nutrition，TPN）2周，纠正患者营养状态。术前CT检查发现：胸椎生理曲度增大；多发胸腰椎压缩性改变，T6椎体为著，膈疝形成，部分结肠肠管疝入胸腔（图7）。择期进行腹腔镜食管裂孔疝修补术。
术中见横结肠经食管裂孔疝入胸腔（图8，图9）。腹腔镜下予以回纳内容物（横结肠）。由于患者严重脊柱畸形，体型特殊，腹壁顺应性差，空间狭小，操作严重受限，术中脾脏破裂出血，予以上腹部正中切口切除脾脏，然后继续腹腔镜食管裂孔疝修补术及胃底折叠术（Dor术式）。患者术后恢复中发生肺部感染，一度入住ICU。该患者术后住院时间长达3周，出院后在当地医院继续观察。在当地住院2周后痊愈出院。
食管裂孔疝的发生原因尚不清楚，与许多因素有关，包含外伤、先天畸形或者医源性损伤等因素。有研究表明，食管裂孔疝也属于后天获得性疾病，比如，食管裂孔疝与患者年龄有关，多在50岁后发病。而脊柱畸形，包括驼背、侧弯，也多见于高龄人群。虽然关于严重脊柱畸形与食管裂孔疝及胸腔胃的关系尚无定论，但是越来越多的报道表明，两者之间确有一定联系。关于食管裂孔疝和脊柱畸形于1953年首次报道[6]。脊柱在食管裂孔平面的畸形会影响食管裂孔的关闭机制，从而导致患者发生胃食管反流和食管裂孔疝[7,8]。除此之外，脊柱畸形，包括驼背和脊柱侧弯的患者腹壁顺应性差，腹腔容积减小，腹内压会增加，这些都是食管裂孔疝发生的促进因素[9,10]。成年人的脊柱畸形可以是退行性疾病，也可以是特发性疾病。一般文献报道，该病的发生率在1.4%~15% ［11,12］。在食管裂孔疝患者中，脊柱侧弯患者比例高达29.1% ［13］。Polomsky等[5]研究表明，与同年龄、同性别的对照人群相比较，在伴有胸腔胃的患者中，驼背患者比例增高，脊柱的Cobb角增大，并且椎体骨折患者比例增加。Kusano等[14]研究表明，食管裂孔疝缺损的大小也与驼背的严重程度成正相关，与患者年龄，肥胖程度无关。这些都表明，脊柱畸形与食管裂孔疝的发生有密切关系。
关于合并脊柱畸形的食管裂孔疝患者外科治疗报道较少。严重的脊柱畸形势必影响患者的多个生理方面，这类患者的肺功能受限，慢性疼痛，生活能力下降。文献报道，脊柱侧弯合并食管裂孔疝患者术后肺功能下降明显，患者的第1秒用力呼气容积（forced expiratory volume in on second，FEV1）、用力肺活量（forced vital capacity，FVC）及氧PO2等指标都会随着畸形程度的加重而明显恶化[13]。因而，脊柱畸形患者术后最常见的并发症是呼吸功能衰竭、肺炎。本组第2例患者术后发生肺部感染与此有关，并且入住ICU治疗，虽然痊愈出院，但是明显延长住院时间，增加住院费用。一般来说在食管裂孔疝修补术后，随着胸腔内容物的回纳，患者的肺功能会有所提高[15,16]。
该2例患者术前均有明显的进食困难和营养不良，术前无法正常进食的时间分别为3个月和10个月。伴有明显的消瘦和运动障碍，给手术带来极大的风险。对于此类患者，除了常规食管裂孔疝相关术前检查外，需要增加肺功能的评估，纠正营养状态，必要时进行短期肠外营养支持。在手术方式上，包括穿刺孔布局、手术方案的设计等，都需要根据患者的体型进行适当调整。本课题组第一个脐上观察孔选择适当上移，有利于显露食管裂孔的位置。由于体型问题，建议术中先离断胃短血管，有利于疝内容物回纳和避免脾脏损伤。由于体型原因，腹腔操作可能极其受限，会增加脾脏损伤概率，需要术前详细沟通，术中予以保护脾脏。
综上，严重脊柱畸形，包括驼背和脊柱侧弯，会增加食管裂孔疝和胸腔胃的发生，造成患者贫血和营养不良，导致患者的肺功能下降，并增加手术难度和并发症的发生。因而，此类患者需要完善术前检查和相关准备，以期获得满意的疗效。
