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椎动脉扭曲畸形（vertebral artery loop formation，VALF）是引起颈肩痛的一种罕见病因。文献报道，在颈肩痛的病例中，VALF的比例约为2%~3%[1]。因临床常规影像学检查对VALF不能良好显示，故导致VALF诊断困难。因此，在颈椎间盘突出的颈肩痛患者中，VALF容易被漏诊，而一旦漏诊，在行颈椎手术过程中可能会出现损伤椎动脉，导致其破裂，进而造成死亡的严重后果[2]。目前，国内鲜见文献报道因VALF引起的神经根性颈肩痛病例，同时国际上该疾病的报道也仅见于个案报道，其中采用手术治疗的病例更为少见。近日，我科收治1例罕见的椎动脉扭曲畸形引起颈肩痛的病例，经过颈椎牵引、理疗、营养神经、放松肌肉等正规保守治疗2周后，患者症状未见明显减轻，故行经颈后路半椎板及部分关节突切除椎间孔扩大减压术，术后患者颈肩痛症状改善明显。
患者女，60岁，因左肩背、左上肢酸痛10余天收入我院。入院查体：颈项肌紧张，颈部活动无明显受限，左侧肩背部、肩胛区压痛，左臂丛牵拉试验可疑阳性，双上肢肌力正常，肌张力正常，四肢反射对称，双侧病理征阴性；视觉模拟评分（visual analogue score，VAS）为8分，因疼痛而影响睡眠。入院时颈椎MRI示C3-6椎间盘突出，脊髓受压不明显，C3，4水平左侧椎间孔处沿神经根走行可见粗大流空影（图1A，图1B）。而后行颈部CTA提示左侧椎动脉于C3横突孔水平扭曲畸形，突入C3，4椎间孔，右侧椎动脉于C5横突孔水平走行迂曲（图1C，图1D，图1E）。入院诊断：神经根型颈椎病，C3，4椎动脉扭曲畸形。
患者入院明确诊断后予颈椎牵引、热磁疗及营养神经、脱水消肿、止痛药物等正规保守治疗。保守治疗1周后，患者自觉左肩背部酸痛稍有缓解，VAS评分6分，夜间疼痛次数减少；保守治疗2周后，患者感觉症状较1周前无明显改善，夜间肩背疼痛依然影响睡眠，遂选择手术治疗。
手术方法患者取俯卧位，常规消毒铺巾，取颈后正中切口，从枕骨粗隆至C5棘突水平依次切开，剥离双侧颈后肌肉，并显露C3，4椎板及双侧侧块；按Magerl下颈椎固定技术在右侧C3，4侧块置入侧块螺钉固定；切除左侧C3下关节突、C4上关节突及C3，4部分椎板；打开左侧C3，4椎间孔，仔细止血后，可见神经根周围被充满血管的束带包裹，切开椎间孔内束带，见左侧C4神经根稍有迂曲，椎动脉环位于神经根前方；充分减压神经根周围，保证松弛无压迫。
术后继续予营养神经、脱水消肿等药物治疗，术后2周患者切口愈合良好，顺利出院。出院时，患者左侧肩背部疼痛已明显缓解，VAS评分2分，左侧肩背部、肩胛区压痛消失。分别于术后1、3、6个月进行随访，患者自诉左肩背部疼痛基本缓解，VAS评分均为1分。
神经根型颈椎病常由颈椎间盘向侧方突出、椎体后缘骨赘增生压迫神经根所致，患者出现颈肩痛，并放射至上肢相应位置。此外，囊肿、肿瘤及VALF也可引起神经根性颈肩痛，其中VALF是一种相当罕见的病因。VALF能够侵蚀周围骨质，突入椎间孔，从而压迫神经根。自1958年Hadley[3]首次在尸体上发现扭曲折叠的椎动脉对于颈椎椎体骨质的侵蚀破坏之后，对于VALF的报道逐渐增多。Kim等[4]也认为椎动脉畸形会侵蚀周围骨质，导致椎基底动脉供血不足以及神经压迫。大部分VALF患者不会出现任何临床症状，一般会在颈部外伤后的检查中意外发现[5]；只有极少数情况下VALF会引起神经根受压，从而导致颈肩痛[6]。Tokuda等[1]在300例行椎动脉血管造影的患者中发现，大约2%~3%的人发现有VALF。而Paksoy等[7]报告，颈肩痛的病例中，患有VALF的比例约为7.51%。在患有神经根性颈肩痛的患者中，如果同时存在VALF，一旦术前未能发现，则术中容易出现椎动脉破裂出血，从而造成严重后果；并且如果颈肩痛是由椎动脉畸形压迫神经根引起，则单纯切除椎间盘并不能缓解症状。
VALF的临床症状常由相应神经根受压引起，包括颈肩痛、上肢疼痛无力、手麻等；还可以出现眩晕、舌咽神经痛、痉挛性斜颈、枕神经痛、霍纳综合征、吞咽困难、感觉咽部肿块、神经源性高血压等。本例患者以左侧肩背部酸痛不适为主，左侧椎动脉VALF位于C3，4椎间孔内，C4神经根受到压迫，其皮肤感觉支配区域与患者主诉区域相符。而患者入院时MRI提示C3-4椎间盘虽有轻度突出，但对于左侧神经根并无压迫，说明左侧C3，4椎间孔内的VALF可能是造成神经根压迫引起左侧肩背部疼痛的主要病因。同时我们还发现，与一般的神经根型颈椎病不同，当该患者精神紧张、情绪激动或者应用血管活性药物时，左侧肩背部疼痛会明显加重。这与Paksoy等[7]所描述的VALF患者临床症状有时也会与情绪相关，个别患者当情绪激动时，随着血压升高、心率增快，神经根性疼痛常加重，具有一致性。我们考虑这可能是由于血压升高，椎动脉扩张，导致神经根压迫加重。而术后椎间孔扩大，VALF对于神经根压迫解除后，患者颈肩部不适明显缓解，VAS评分由术前8分降为1分，夜间能够入睡，证实是VALF引起患者颈肩痛。
目前的研究尚未能明确引起VALF的原因，颈部创伤[8]、高血压、动脉粥样硬化、严重的颈椎病、颈椎间盘突出均可能引发椎动脉畸形。Danziger和Bloch[9]认为椎动脉内血流动力学改变，例如高血压或动脉粥样硬化病史，能够造成椎动脉损伤，引起扭曲折叠。Oga等[10]则认为，颈椎退变、颈椎间盘突出、椎间高度下降也是VALF的发病原因之一。同时我们也注意到，该患者除左侧椎动脉于C3，4水平出现VALF，而在右侧C5，6水平亦在横突孔内存在畸形血管，并且出现血管周围骨质破坏，横突孔内侧壁消失，畸形动脉具有向椎间孔和椎管内突入的倾向。这一情况表明，椎动脉畸形造成神经根压迫虽然与神经根和椎动脉的位置密切相关，但VALF的位置并非一成不变，随着VALF对于周围骨质侵蚀，VALF会逐渐移动位置，直至压迫神经根出现相应症状[11]。
手术治疗VALF引起的颈肩痛，往往能够取得较好的临床效果。颈前外侧入路可以直接显露迂曲的椎动脉环，通过扩大椎间孔，游离下降迂曲动脉，达到松解神经压迫的目的。颈前外侧入路较后路手术，骨破坏少，能够更好地维持椎体稳定性，但容易损伤喉返神经以及椎动脉[12,13]。颈后入路可以通过半椎板以及部分关节突的切除直接减压神经根，手术操作相对简单，无血管及颈前组织损伤风险，但需切除较多骨质，容易引起颈椎不稳定[14]。因此，治疗VALF的手术方案各有利弊，需根据患者的具体情况进行选择。
本例患者MRI示左侧C4神经根位于迂曲动脉后方，紧贴椎板，因此我们选择后侧入路进行手术。VALF对于周围骨质具有侵蚀作用，会导致左侧侧块变细，而充分减压之后，畸形血管会有一定程度地向后、向下漂移，如果需要在患侧置入侧块螺钉，则在变细的侧块内置入螺钉同时避开已经改变位置的畸形血管是一个巨大的挑战。由于减压过程中，切除了部分C3下关节突、C4上关节突，导致进钉点位置缺失，置钉困难，所以我们并未在患侧行内固定。虽然手术切除了椎板及关节突，但对椎体前中柱并无影响，同时又在对侧行侧块螺钉固定，因此我们认为并不会因手术而引起明显的有症状的椎间不稳。
总之，本文报道了一例罕见的VALF占据椎间孔压迫神经根，引起颈肩痛的病例。VALF可以通过一系列的影像学检查来诊断，包括X线、CT、MRI等，其中血管造影、CTA、MRA则是诊断的金标准。既往报道的大部分VALF病例均采用手术治疗，并取得满意的治疗效果[15,16]。同时根据动脉畸形的节段以及动脉与神经的位置关系，可以选择不同的手术方式，例如前外侧入路、后入路以及前后路联合。我们采用经后路椎板及部分关节突切除对侧植骨融合内固定术，术中神经减压充分，术后患者恢复良好，症状缓解明显。
