Leriche综合征是腹主动脉末段至髂动脉段，因动脉炎或动脉粥样硬化后发生钙化、溃疡、血栓形成引起纤维斑块病变，使管腔狭窄或闭锁导致远端血运不足而引起的一种罕见疾病。本文报告一例69岁男性患者曾误诊为腰椎管狭窄症，行保守治疗5年无效。再次就诊MRI显示腰椎未见明显异常，转血管外科排除血管病变。双下肢血管超声检查显示未见异常，认为症状与血管病变相关性较小，建议再次骨科就诊，以排除腰椎病变。经仔细查阅腰椎MRI后发现L2椎体水平以下腹主动脉腔内信号强度不均匀性增加，行腹主动脉CTA检查示腹主动脉及髂总动脉硬化，并肾动脉开口水平以下腹主动脉及髂总动脉管腔狭窄及闭塞，诊断为Leriche综合征。
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Leriche综合征由Leriche和Morel[1]于1948年首次报道，是腹主动脉末段至髂动脉段，因动脉炎或动脉粥样硬化后发生钙化、溃疡、血栓形成引起纤维斑块病变，使管腔狭窄或闭锁导致远端血运不足而引起的一种罕见疾病，发病率约为0.15%；好发于3~60岁患者，男性发病率高于女性[2]。Leriche综合征病因尚不清楚，目前认为其发病危险因素有高血压、高脂血症、糖尿病和吸烟等[2,3]。该病可导致血管源性间歇性跛行、勃起功能障碍和远端脉搏减少等临床症状。
Leriche综合征症状多变，极易误诊或漏诊。像其他周围血管疾病一样，Lerich综合征也可导致下肢神经功能障碍。Akhaddar等[4]报告1例Lerich综合征导致根最大动脉（Adamkiewiczartery）阻塞，患者因脊髓缺血出现急性下肢瘫。Zankl等[5]报告1例患者发生双下肢轻度瘫痪，初始诊断为中风，但最终确诊为Leriche综合征。Yoon等[6]报告1例胸腰椎陈旧结核合并后凸畸形患者，因右足无力及右下肢间歇性跛行就诊，肌电图报告为坐骨神经病变，考虑为胸腰椎后凸及椎管狭窄所致，但经详细询问病史、查体及影像学检查最终确诊为Leriche综合征。因腰椎椎管狭窄症和动脉闭塞性疾病均可引起相似的间歇性跛行症状[7]，且Leriche综合征非常罕见，临床上容易发生漏诊或误诊。
本文报告一例Leriche综合征漏诊病例。结合文献复习对Leriche综合征的分型、临床症状、鉴别诊断、治疗方法进行总结，并对该病例的漏诊原因进行分析。
患者 男，69岁。5年前无明显诱因出现双下肢麻木、疼痛，行走后麻木、乏力、疼痛感加重，休息后可略缓解，以左下肢为著。于当地医院行腰椎MR检查，诊断为腰椎管狭窄症。经理疗、口服神经营养药物（药物及用量不详）治疗无效，故来我院脊柱外科就诊。患者5年来症状逐渐加重，行走2 m即感左下肢无力，站立或坐位时症状减轻。体格及超声检查示：左下肢感觉减退、肌力、肌张力及生理反射正常，双直腿抬高试验阴性。双下肢皮色可，右足略苍白，末趾血运及皮温可，双足背动脉搏动未触及，双胫后动脉可触及，右侧轻弱。门诊MRI未见腰椎明显异常，查体认为需排除下肢血管病变。当地医院双下肢静脉超声检查示：双侧股总动脉、股动脉、腘动脉、足背动脉管壁毛糙，内中膜不均匀增厚，部分管腔狭窄。彩色多普勒血流图检查示血流频谱呈缺血性改变，足背动脉内血流信号不明显，于管壁可见弥漫分布的中强回声斑块及斑点，左侧大者约0.52 cm×0.12 cm，右侧大者约0.54 cm×0.25 cm。超声诊断：双下肢动脉硬化斑块形成。血管外科认为下肢血管未见明显异常，目前症状与血管病变相关性较小，建议再次脊柱外科就诊，以排除腰椎病变。
再次详细阅片，MRI未见明显腰椎间盘突出及腰椎椎管狭窄，但腰椎矢状位MRI T2WI（图1A）及轴位MRI T2WI（图1B）示腹主动脉管壁厚、毛糙，L2椎体水平以下腹主动脉腔内信号强度不均匀性增加，因此建议患者行腹主动脉CT血管造影检查。腹主动脉CT血管造影示腹主动脉及髂总动脉走行僵直，管壁不规则增厚，可见多发高密度钙化；双侧肾动脉开口水平以下腹主动脉及髂总动脉管腔增宽，部分层面管腔内见少许对比剂散在分布，余管腔未见明显对比剂充盈（图1C,图1D,图1E）。CT血管造影结论为腹主动脉及髂总动脉硬化并肾动脉开口水平以下腹主动脉及髂总动脉管腔重度狭窄及闭塞。最终诊断为Leriche综合征。再次就诊于血管外科，建议患者行主髂动脉人工血管转流术。该患者因医疗费用问题选择回当地医院治疗，但在术中因大量失血而死亡。
Leriche综合征按主髂动脉的解剖特点，可分为3种类型[8]：Ⅰ型，病变主要局限于腹主动脉远端和髂总动脉，患者常出现性功能障碍、间歇性跛行和股动脉搏动消失。Ⅱ型，病变累及主动脉分叉、髂动脉和股总动脉；对于Ⅱ型病变，虽然腘动脉和胫腓干仍然保持通畅，但是因累及股总动脉而致跛行症状尤为明显。Ⅲ型，病变伴股腘动脉病变，患者跛行严重，因下肢缺血严重而常出现静息痛和远端缺血坏死，甚至经久难愈的动脉性溃疡，致残率高。这类患者症状明显，临床最常见。本病例属于Ⅰ型，因此门诊单纯行下肢静脉彩超未见明显异常，导致血管外科医生忽略此病。
Leriche综合征临床症状复杂多变，典型表现即所谓的Leriche三联征：下肢间歇性跛行或静息痛、男性患者阳痿或阴茎勃起困难、股动脉搏动减弱或消失。其中最常见的症状是逐渐加重的间歇性跛行，有时伴有下肢静息性疼痛；表现为双下肢软弱无力，站立和行走困难[7]。如腹主动脉闭塞累及髂内动脉，则可产生坐位时臀部疼痛，并伴臀肌萎缩。其次是男性性功能障碍。早期特点是性生活中出现臀部至大腿的放射性疼痛，晚期则表现阴茎勃起困难。而股动脉搏动减弱或消失常因查体不全面而被忽略[9]。本例患者仅表现为间歇性跛行、皮温降低及下肢血管搏动减弱，症状类似腰椎管狭窄所致间歇性跛行，如不详细查体极易漏诊、误诊。
腰椎管狭窄症的病因主要为各种原因所致的椎管容积减小，导致马尾受压以及马尾血供障碍[10]。其主要症状为间歇性跛行，弯腰、坐下或蹲下等腰椎过屈动作可缓解该症状。因腰椎过屈动作可以增加椎管容积，减少对马尾的压迫并增加马尾血供，故多数患者在骑单车及上楼时一般不会引起下肢疼痛和麻木的症状；相反，腰椎过伸动作即可诱发下肢疼痛和麻木症状。文献报道，椎管狭窄严重时平躺即可诱发症状[11]。因此，腰椎管狭窄症患者大多腰椎生理曲度变直且喜取轻度弯腰位行走[12]。而Leriche综合征的间歇性跛行为血管源性，与下肢肌肉及组织血液供应不足有关，活动时下肢组织氧耗增加，血液供应需求增加，故诱发双下肢疼痛、软弱无力、站立和行走困难，停止运动后患者症状即可得到缓解，与体位无关，且平卧或腰椎过伸位不会诱发。此外，由于腰椎管狭窄压迫马尾，所以部分患者的下肢腱反射会减弱甚至消失，严重者会出现排尿障碍甚至瘫痪[13]。而Leriche综合征患者一般不会出现腱反射减弱或排尿障碍。Leriche综合征患者除有间歇性跛行外，查体时还会因血液循环不畅而致股动脉搏动减弱或消失、下肢肿胀（踝臂指数增加）以及阴茎勃起困难等体征。
因此，对腰椎管狭窄症与Leriche综合征的鉴别诊断首先可通过患者症状缓解方式、腰后伸试验、踝臂指数、股动脉搏动、腱反射以及阴茎勃起功能等做出初步诊断。其次通过辅助检查加以鉴别，包括腹部超声检查、主动脉造影和CT血管造影；其中腹部彩色超声检查应作为Leriche综合征的首选检查，适用于任何患者，并可作出定位、定性诊断，且便宜快速。其次可行CT血管造影及MRA。而腋动脉入路腹主动脉造影和数字减影血管造影检查仍为诊断的金标准，能准确定位阻塞水平和范围，对手术治疗有重要的指导意义[1]。
本病例漏诊原因：①对该类罕见疾病了解不足。本例患者在当地医院骨科间断就诊，治疗腰椎管狭窄症长达5年时间，症状、体征与腰椎疾患不符，虽考虑到血管病变可能并行下肢血管超声检查，但因对Leriche综合征了解不足，双下肢超声检查未显示明显异常后未能进一步做详细检查。②忽略重要的临床症状，血管源性与神经源性间歇性跛行鉴别诊断最大的差异在于前者行走出现症状后站立休息即可缓解症状；而后者常需要坐或者蹲下才能有效缓解。本例患者间歇性跛行明显属于前者。③忽略重要查体阳性体征。本例患者在骨科查体时显示双足背动脉搏动未触及、右胫后动脉搏动轻弱、右足皮色苍白，而血管外科医生忽略这些体征，单纯依靠经验且过度依赖辅助检查，导致本病未能在就诊第一时间作出正确诊断选择。④查阅影像学资料不仔细，只关注于本专业疾病影像信息，而忽略相邻重要脏器的影像学改变。本例患者反复在骨科门诊，症状逐渐加重，在磁共振未显示严重椎间盘突出及椎管狭窄情况下，未能仔细阅片，忽略了脊柱前方的血管病变。
如前言所述，Leriche综合征临床表现复杂多变，可表现为坐骨神经痛或肌力下降等类似于腰椎管狭窄的临床症状，因此患者初诊就诊于骨科或脊柱外科的可能性很大。临床医生应仔细询问病史、详细查体，并考虑到本病的可能性才能有效降低误诊及漏诊的发生。
