• 综述 •
特发性肺纤维化急性加重的研究进展
国际呼吸杂志, 2018,38(1)
: 68-74. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-436X.2018.01.015
摘要
特发性肺纤维化是一种慢性进展性疤痕性疾病，预后差。部分患者可以出现急性加重，导致病情迅速恶化死亡。特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)发生的原因及发病机制未明，对于AE-IPF的定义和诊断标准也不断地更新，治疗措施有限。本文将对AE-IPF的发病机制、定义、临床特征、诊断标准和治疗手段的研究进展作一综述。
引用本文:
盛健,
陆菊,
顾佩玉,
等.
特发性肺纤维化急性加重的研究进展
[J]
. 国际呼吸杂志,2018,38
(1): 68-74.
DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-436X.2018.01.015
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特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)多发生于老年人，是一种病因未知的慢性进展性疤痕性疾病，在影像学和病理组织学主要表现为普通型间质性肺炎(usually interstitial pneumonia，UIP)[1]。部分IPF患者会在短期内出现急性的呼吸功能恶化，称为特发性肺纤维化急性加重(acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis，AE-IPF)。急性加重可以发生在IPF病程的任何阶段[1]，又是造成IPF患者死亡的重要原因。对AE-IPF的认识是一个不断进展的过程，其定义和诊断标准不断更新。最近国际上对于AE-IPF概念提出了新的建议，指IPF患者在临床上出现以弥漫性肺泡异常为特征的急性呼吸功能恶化[2]。根据报道，IPF患者每年急性加重的发生率为4.1%～15.7%，急性加重发生后患者住院期间病死率可达50%，中位生存期大约为3～4个月[2,3,4,5,6]，将近90%患者需要入ICU治疗[7]，初次发生急性加重后存活的患者随后半年的病死率可达90%以上[8]。所以，急性加重的发生预示着IPF预后凶险。
