论著
气管腔内血管周上皮样细胞肿瘤病例报道并文献复习
国际呼吸杂志, 2018,38(1) : 15-19. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-436X.2018.01.004
摘要
目的

探讨气管腔内血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。

方法

回顾性分析扬州大学附属医院2017年3月31日收治的1例支气管腔内PEComa患者的临床资料,并复习相关文献。

结果

肿瘤肉眼为灰白、淡黄、实性,质地中等;免疫组织化学结果:HMB-45(+),Melan-A(+),S-100(+),SMA(+),Desmin(+),CD34(+),Vimentin(+),Ki-67(1%+);病理诊断为PEComa。

结论

支气管腔PEComa罕见,经支气管镜高频电凝圈套+氩离子凝固术治疗支气管腔PEComa是一种经济、创伤小的治疗方法。

引用本文: 周俊, 王磊, 丁寿来, 等.  气管腔内血管周上皮样细胞肿瘤病例报道并文献复习 [J] . 国际呼吸杂志, 2018, 38(1) : 15-19. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-436X.2018.01.004.
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血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一种在血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤,主要特点是在免疫组织化学、组织学上具有独特的表型,该肿瘤名称是由WHO在2002年提出来的[1],且首先是由Bonetti提出该肿瘤,后其他学者在其他部位也多次发现该肿瘤,其中最常见的是在肝脏、肾脏部位[2,3]。其中PEComa家族肿瘤主要包括血管平滑肌脂肪瘤、肺透明细胞"糖"瘤、淋巴管肌瘤病、透明细胞肌黑色素细胞性肿瘤,还包括直肠、胰腺、子宫等其他部位的透明细胞肿瘤[4]

 
 
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