• 综述 •
肺纤维化合并肺气肿的临床特征分析
国际呼吸杂志, 2019,39(8)
: 622-627. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-436X.2019.08.014
摘要
肺纤维化合并肺气肿(CPFE)目前被认为是一类独立的疾病，在临床特征方面区别于单纯肺气肿或肺纤维化。目前国内外尚无CPFE的明确诊断标准，其在影像学上主要以上叶肺气肿及下叶肺纤维化为特征。CPFE常合并肺动脉高压、肺癌等，预后较差，据报道其中位生存时间仅2.1～8.5年，且目前缺乏有效的治疗管理措施。本文就CPFE可能的发病机制、临床表现、肺功能特点、并发症、临床治疗及其相关预后作一综述，以期为CPFE临床诊治提供有关依据。
引用本文:
姜纹姣,
邵春磊,
蒋林娜,
等.
肺纤维化合并肺气肿的临床特征分析
[J]
. 国际呼吸杂志, 2019, 39(8)
: 622-627.
DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-436X.2019.08.014.
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1990年Wiggins等[1]报道了8例CT证实肺纤维化及肺气肿并存的患者。因一直认为肺纤维化及肺气肿为2种独立存在的疾病，其病理生理机制及临床表现截然不同，所以这一现象立即引起了学者们的关注。直到2005年Cottin等[2]才提出肺纤维化合并肺气肿(combined pulmonary fibrosis and emphysema，CPFE)这一术语，并认为这是一种区别于单纯性肺纤维化及单纯性肺气肿的独特临床疾病。但迄今为止关于CPFE尚无统一定义，广义上将影像学上以上叶肺气肿同时合并下叶肺纤维化称为CPFE[2]。关于肺间质纤维化的病理类型及肺气肿范围，以及CPFE与结缔组织相关肺疾病的关系尚无明确定义。为更好地了解CPFE可能的遗传易感因素和可能导致其发展的生物途径、预后、治疗，相关研究正在进行。
