分析不同肌炎特异性自身抗体（MSAs）对PM和DM患者预后的影响。
通过随访中日友好医院风湿科1994—2015年住院的PM/DM患者，分析不同MSA的PM/DM患者的Kaplan-Meier生存曲线，并用多因素Cox回归模型分析影响PM/DM患者预后的因素。
共383名PM/DM患者随访1~333个月，所有PM/DM患者累计生存率和10年生存率分别为68.6%和76.2%。其中MSAs阳性患者3年和5年的生存率为80.4%和77.1%，低于MSAs抗体阴性患者3年和5年的生存率（分别为90.1%和87.4%）（χ2=3.90和3.98，P<0.05）。各MSAs组长期预后差异有统计学意义（χ2=40.654，P<0.01），其中抗黑色素分化相关基因5（MDA5）抗体阳性的PM/DM患者预后最差，10年生存率仅28.7%，而抗3-羟基-3-甲基-辅酶A还原酶蛋白（HMGCR）抗体阳性者预后最好，10年生存率为100%。多因素分析显示影响PM/DM患者生存的独立危险因素包括发病年龄、合并肿瘤、吞咽困难、合并快速进展性间质性肺病、抗MDA5抗体阳性、血清AST和CRP升高等。
不同MSAs对PM/DM患者的生存期有影响，MSA阳性者5年内的生存率更低，提示早期筛查MSAs并积极治疗可能改善患者的预后。
版权归中华医学会所有。
未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
PM/DM是一组临床异质性自身免疫病，主要表现为四肢近端骨骼肌无力、特征性皮疹及内脏器官尤其是肺、食管和心脏的受累。在PM/DM患者血清中可以检测到针对多种细胞成分的自身抗体，阳性率可达到80%[1]，包括传统的肌炎特异性抗体（myositis-specific autoantibodies，MSAs）如抗氨基酰tRNA合成酶抗体（anti-synthetasesautoantibodies，ASA）、抗Mi-2抗体、抗信号识别（signal recognition partical，SRP）抗体，以及近年来新发现的MSAs，包括抗核基质蛋白2（nuclear matrix ptotein-2，NXP2）抗体、抗黑色素分化相关基因5（melanoma differentiation associated gene 5，MDA5）抗体、抗转录中介因子（transcriptional intermediary factor，TIF）1-γ抗体、抗小泛素样修饰活化酶（small ubiquitin-like modifier activating enzyme，SAE）抗体、抗3-羟基-3-甲基-辅酶A还原酶蛋白（3-hydroxy 3-methylglutaryl coenzyme A reductase，HMGCR）抗体等。不同的MSAs与PM/DM的临床表型密切相关，而PM/DM的各亚型临床进程不同，对治疗的反应不一，因此MSAs可能影响PM/DM患者的预后。但目前尚无关于MSAs阳性的PM/DM患者的生存情况的研究报道。为此，本文通过检测PM/DM患者血清MSAs，并对其进行随访，探讨分析不同的MSAs对PM/DM患者生存率的差异及影响预后的因素，为临床评估预后提供依据。
