论著
成人特发性炎性肌病骨骼肌组织检查病理评分在评估疾病活动度中的价值
中华风湿病学杂志, 2019,23(2) : 76-81. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2019.02.002
摘要
目的

探讨特发性炎性肌病(IIM)患者肌活组织检查(肌活检)病理评分与疾病活动度的相关性。

方法

按照国际肌炎评估和临床研究组制定的特发性炎性肌病疾病活动度评价工具对中日友好医院风湿免疫科2008年12月至2017年6月住院的已行肌活检的423例IIM患者的疾病活动度进行评分。所有IIM肌活检组织进行主要组织相容性复合体(MHC)-Ⅰ、CD3和CD20分子免疫组织化学染色,肌组织中按照肌细胞、炎症、血管和结缔组织4个部位分别评估,对IIM患者的肌活检进行病理评分。分析IIM患者肌活检病理评分与IIM疾病活动度的相关性。应用SPSS 20.0软件进行统计学分析。非参数检验采用Mann-Wittney U检验、秩和检验和Fisher精确检验比较组间的差异。相关性分析使用Spearman等级相关分析。以P<0.05为差异有统计学意义。

结果

肌活检病理总评分与IIM疾病总体活动度呈弱相关(r=0.228,P<0.05),并且与肌肉活动度视觉模拟尺度评分(VAS)和肌酸肌酶(CK)升高相关(r=0.407和0.466,P值均<0.05)。127例未经治疗的IIM中DM占92例,PM占35例。在未经治疗的DM患者中,肌肉病理总评分、肌细胞病变和炎症浸润与患者肌肉活动度VAS相关(r=0.300,0.312和0.241,P值均<0.05);而在未经治疗的PM中,肌细胞病变评分与疾病总体活动度相关(r=0.478,P<0.05)。

结论

开展肌肉病理评分可用于指导PM疾病活动度和DM骨骼肌疾病活动度的判断。

引用本文: 张立宁, 刘宏艳, 田小兰, 等.  成人特发性炎性肌病骨骼肌组织检查病理评分在评估疾病活动度中的价值 [J] . 中华风湿病学杂志, 2019, 23(2) : 76-81. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2019.02.002.
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特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)是一组以骨骼肌炎症浸润伴全身多脏器受累为特征的难治性异质性自身免疫病,成人IIM常见的临床类型包括PM和DM[1],目前IIM尚无特效的治疗方法,残疾、致死率高[2],因此准确的评估疾病活动度对判断疗效和改善预后极为重要。近年来对PM和DM免疫病理机制的研究显示二者肌活组织检查(肌活检)的免疫学特征反映了各亚型发病机制的差异[3],目前骨骼肌组织病理学检查已用于IIM的临床诊断,但是肌肉病理损伤严重程度与临床疾病活动度、治疗疗效和预后的关系尚不明确。国外学者前期对幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)肌活检病理进行分级和定量评分,随后在2个中心的随访研究中,验证了该肌活检病理评分与JDM疾病活动度相关[4,5]。但肌活检病理评分与成人IIM疾病活动度是否关联尚不清楚,相关研究目前国内外均无报道。为此本研究进行此方面的探讨。

 
 
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