回顾性分析病理性近视眼拱形黄斑的临床表现及眼底影像特征，为临床诊治提供客观依据。
回顾分析2014年6月至2016年1月在上海市第一人民医院眼科就诊的20例（34只眼）病理性近视眼患者合并拱形黄斑的眼底特征。所有患眼进行了屈光及眼底检查、眼底频域OCT扫描及眼B超检查，部分患眼补充眼底荧光造影检查。
所有患眼均有病理性近视眼的眼底相关表现，屈光度在-500~-2 000 D之间，频域OCT表现为黄斑区脉络膜下的隆起，隆起度约（500-1 200）μm。9只眼合并出现浆液性神经上皮下脱离，造影中出现中浆样高荧光渗漏。4只眼合并出现CNV ；8只眼合并出现视网膜劈裂；4只眼合并出现黄斑裂孔。超声波可显示出黄斑区略向内隆起，可呈现"W"征。
病理性近视眼DSM是一种特殊的病理状态，SD-OCT可以直观显现其圆拱形特征，与后巩膜葡萄肿形态不同有关，眼底可合并多种改变，特别是出现中浆样改变。
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病理性近视眼一般指合并不同程度眼底病变的高度近视眼[1]。拱形黄斑（DSM）作为病理性近视并发症的一种，是一种渐进性发展的病理状态[2]。近几年在OCT技术应用中发现并逐步得到认识，可同时合并其它多种病理性近视相关眼底改变。本研究通过回顾性观察病理性近视眼拱形黄斑的临床特征，SD-OCT以及相关眼底影像检查特征，为临床诊治提供客观依据，并提高对其的认识。
采用回顾性研究方法。收集2014年6月至2016年1月就诊于本院的病理性近视拱形黄斑患者20例，其中男7例，女13例；年龄（40~78）岁，平均（59±10.87）岁，屈光度在-500~-2 000 D之间，左眼16例，右眼18例，且6例患者为单眼。SD-OCT均表现为黄斑区脉络膜下的隆起，排除合并有眼底其他病变，或进行眼内外手术者，以及严重屈光间质混浊，排除合并系统性疾病患者。
所有患眼进行了屈光检查，眼压，眼底检查。所有患者还采用TRVue XR 100OCToctSD-OCT检查仪（德国Heidelberg公司）对黄斑区颞侧、大血管弓以内进行了扫描，获眼底后极部断面图像，扫描范围为6 mm×6 mm。采用CINE-SCAN型眼部B超机，20 MHz的超声探头对黄斑区病灶处做3 600轴位扫描，分辨率为0.04 mm×0.3 mm，着重观察了后极部及球后变化。合并CNV或有SRD的患眼还在充分扩瞳后，采用质量分数10％荧光素钠注射液（美国Alcon Laboratories ，Inc．公司）、HRT2眼底荧光血管造影仪（德国Heidelberg公司）进行FFA造影检查。
患眼均有近视表现，屈光度在-500 D~-2 000 D之间，部分患眼有视物模糊就诊，这类患眼往往有黄斑区相应改变，如神经上皮下积液，CNV或者裂孔等；部分患眼无任何症状，体检或眼底检查OCT时发现拱形黄斑。
所有患眼眼压在正常范围，眼底表现均有视盘萎缩弧，眼底豹纹状改变，后极部的色素脱失，弥漫性萎缩或局灶性萎缩表现，部分患眼合并出血，色素增殖等其它表现，OCT扫描可见黄斑区脉络膜下的隆起，隆起度在（500~1 200）μm，超声波可显示黄斑区扁平，局部向内隆起，呈现"W"征（图3F）。
注：A: FFA早期图像可见中浆样高荧光渗漏点；B: FFA晚期渗漏点呈烟囱状扩大；C：自发荧光图；D：视网膜神经上皮层局限浆液性脱离伴浆液性空腔，下方脉络膜较厚
病理性近视眼中拱形黄斑可单独存在，也可与眼底其他表现合并出现，OCT检测最为直观便捷，能先于眼底检查发现这一拱形改变。根据OCT表现不同总结如下。
（1）单纯DSM12只眼，占35.3% （12/34）。屈光度在-900~-2 000 D之间，眼底近视改变，OCT可见黄斑区脉络膜下的向内隆起（图1B），不同于一般病理性近视眼黄斑区向外凹陷的表现（图1A），不合并其他眼底病变。
注：A为一般病理性近视眼：OCT表现为黄斑区向外凹陷。B为64岁女性（左眼，屈光度为-1200D）：OCT图像可见黄斑区脉络膜下圆拱形向内隆起
（2) DSM合并浆液性神经上皮脱离8只眼，占23.5% （8/34），屈光度在-800~-1 700 D之间，眼底照可见黄斑区脱色素改变（图2A），OCT可见浆液性视网膜神经上皮层局限脱离，（图2A，图3D，图4E），1例发生在黄斑颞侧，7例发生在中心凹；荧光血管造影早期出现中浆样高荧光渗漏点（图3A，图4B），后期成烟囱状（图3B）或墨迹状（图4C）扩大。这一表现在拱形黄斑较为特殊，一般病理性近视通常不合并有中浆改变。
注：A: 59岁男性（左眼，屈光度为-800D），OCT可见视网膜神经上皮层局限浆液性脱离伴浆液性空腔，下方脉络膜较厚；B: 40岁女性（左眼，屈光度为-1000D），OCT可见色素上皮层连续性破坏，局部不均匀、边界不清晰的高反射病灶，系合并CNV; C: 59岁男性（左眼，屈光度为-800D），OCT可见视网膜神经上皮层间不规则囊腔样间隙，系合并劈裂；D: 64岁女性（左眼，屈光度为-1200D），OCT可见神经上皮层全层断裂，且断端神经上皮层局限水肿增厚，系合并黄斑裂孔。
注：A：彩照眼底照可见黄斑区局部色素脱失；B: FFA早期图像可见中浆样高荧光渗漏点，合并下方透见荧光；C: FFA晚期渗漏点有扩大；D：红外扫描图像；E: OCT图像可见视网膜神经上皮层局限浆液性脱离伴浆液性空腔，视网膜色素上皮局部脱离，下方脉络膜较厚；F: B超可见黄斑区扁平，局部向内隆起。
（3) DSM合并CNV4只眼，占11.8%（4/34），屈光度在-500~-1 600 D度之间。眼底可见黄斑区类圆形灰色病灶，OCT可见CNV多出现在黄斑拱形的坡起段，且色素上皮层连续性破坏，局部有隆起、内部不均匀、边界不清晰的高反射CNV病灶，周围可见少量视网膜下积液（图2B），荧光血管造影早期可见不规则高荧光图形，静脉期可见局限性高荧光渗漏；其中1眼为CNV的机化瘢痕，表现为较均匀的高反射病灶，周围视网膜无积液。
（4) DSM合并视网膜劈裂8只眼，占23.5％（8/34），OCT表现为视网膜神经上皮层间增宽或不规则囊腔样间隙（图2C）。
（5) DSM合并黄斑裂孔4只眼，占11.8％（4/34），其中2只眼为全层裂孔，OCT显示黄斑区神经上皮层全层断裂，且断端神经上皮层水肿增厚（图2D）；2只眼为外板层裂孔，OCT显示视网膜神经感觉层外层断裂，上方组织缺损，下方组织反射增强。
本次回顾性研究，对DSM的患眼进行了屈光度、眼底照相、OCT、眼底荧光血管造影、B超等多项检查，并根据并发症的不同对DSM的眼底图像特征进行了总结。推荐OCT为诊断DSM的首选检查。虽然有报道黄斑的凸起高度有所增加（由136.5 μm增加到157.6 μm），同时视网膜色素上皮萎缩的面积也会随之增加[3]。但在本次研究中，只有部分进行了SRD和CNV对症治疗的患者进行了8个月左右的随访，且在随访中除了SRD和CNV好转表现外，未发现黄斑凸起高度的明显变化。与一般后极部向外凸出的病理性近视眼相似，多种眼底病变可与DSM合并出现，如：CNV、视网膜变性或脱离、黄斑裂孔、黄斑劈裂等[4]。有研究表明浆液性视网膜脱离（SRD）在DSM是导致视力下降的最主要因素，且当黄斑凸起高度大于350 μm的时候更易发生[5]。DSM合并浆液性渗漏有学者推测：①增厚的脉络膜影响眼部血液的流动，即发生机制相似于中心浆液性脉络膜视网膜病变（CSC）中的视网膜脱离，而CSC患眼中的平均脉络膜厚度（505 μm）是DSM患眼的（58.1 ± 43.8）μm将近9倍，所以脉络膜增厚导致SRD的可能性较小[6]。但Errera等[7]发现相比于无SRD的患眼，有SRD的患眼中脉络膜更厚，所以目前并不能排除二者之间的相关性。②相对增厚的巩膜导致脉络膜液体流出受阻[8]。这种发生机制近似于真性小眼球中发生的视网膜脱离，尽管DSM在OCT表现看似不同于真性小眼球，但黄斑区巩膜局部增厚和黄斑下积液之间也可能存在某种病理生理联系[6]。目前针对DSM中发生的SRD，并无有效的处理方式，有学者建议在病情活跃期应用ICG介导的光动力疗法[8,9]。但长期疗效还有待验证。
注：A：横向OCT扫描可见垂直方向无明显的黄斑部脉络膜下的隆起；B：纵向OCT扫描可见横向黄斑部脉络膜下有轻微隆起。
DSM发生的原因尚不明确，有报道表明DSM的存在可能是眼部为了缓解高度近视眼中的眼轴不断变长，而产生的一种自适应现象[6]。Ellabban等[9]通过观察发现未合并CNV的DSM患眼，黄斑凸起程度明显高于合并CNV的DSM患眼，进而提出推论，即黄斑拱形的存在可能减轻眼底结构的损伤。有学者测量高度近视眼伴DSM的巩膜厚度为0.5 mm，位于高度近视眼（无DSM）的0.28 mm与正常人眼的0.9 mm之间，而巩膜在黄斑区的厚度明显高于黄斑周围区域，同时黄斑隆起程度越高，中心凹处巩膜越厚[8]。这些研究发现均支持Imamura的观点，即DSM的发生是中心凹处巩膜的相对增厚，进而来适应高度近视眼中眼轴的增长[6]。而巩膜的增厚又影响了脉络膜液体的流出，进而导致脉络膜的增厚[8]。
参照Curtin[10]提出的葡萄膜肿的10种类型可知，DSM不属于其中的任一类型，而是在OCT上观察到的一种新的病理形态，在国内尚未见有相关的论述报告。Gaucher等[11]首次通过OCT发现了DSM，目前DSM在高度近视眼中的发生率为20%（225/1118）[12]。随后，Caillaux等[5]通过SD-OCT对DSM进行水平向与垂直向的双向扫描，并将其形态学特点归纳为3个类型：①圆顶的拱形，发生率为20.8%（10/48）。②横向椭圆形的拱形，发生率为65.2%（30/48）。③垂直向椭圆形，发生率为16.7%（8/48）。临床上，后两种并不表现为典型的拱形凸起，在OCT图像中易被漏诊，与扫描方向有关。也有报道表明由于后葡萄膜的不对称扩张，可能导致横向椭圆形向拱形转变[2]。
病理性近视合并拱形黄斑的眼底特征SD-OCT可以清晰显示黄斑的圆拱形特点以及合并的其它改变。黄斑的浆液性渗漏可以特别地出现在DSM患眼中，临床需要加以认识及鉴别，特别是要和一些眼底占位性病变鉴别。本研究未对患眼进行长期随访，对于DSM的远期改变以及对合并中浆样、CNV等的疗效尚需要在临床中进一步评估。
