论著
重症肌无力患儿血清C3、C4影响因素的研究
国际儿科学杂志, 2018,45(9) : 719-723. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4408.2018.09.017
摘要
目的

补体在重症肌无力(myasthenia gravis,MG)发病过程中起着重要作用,膜攻击复合物的形成、神经肌肉接头损伤离不开补体的活化。在此探讨重症肌无力患儿血清C3、C4的影响因素及相关因素的影响程度。

方法

收集湖南省儿童医院神经内科住院或门诊167例MG患儿,其中全身型MG33例、眼肌型MG134例,正常儿童为对照组36例。用免疫比浊法完成血清C3、C4 、IgG、IgM、IgA、IgE等体液免疫检测。探讨及比较相关因素对C3、C4水平的影响。

结果

MG全身型血清C3水平为(1.07±0.22)g/L,血清C4水平为为(0.17±0.05)g/L;MG眼肌型C3为(1.01±0.20)g/L,C4为(0.20±0.08)g/L;对照组C3为(1.36±0.28)g/L,C4为(0.25±0.11)g/L。与对照组相比全身及眼肌型MG患儿C3、C4等比较有统计学差异(P<0.05)。C3与病程、IgG与C3、C3与C4偏相关系数分别为-0.162、0.135、0.446(P<0.001)。在多元回归后得出回归方程:C4=0.420×C3,C3=0.655+1.148×C4+0.008×体重-0.005×病程。对C3方差分析发现C4(F=18.151,P=0.000),体重(F=6.420,P=0.003),病程(F=3.015,P=0.039),年龄×病程×体重(F=2.997,P=0.042)的影响有统计学意义(P<0.05)。

结论

重症肌无力患儿C3主要受C4、体重、病程及部分因素间的交互作用影响,C4主要受C3影响。

引用本文: 江志, 张洁, 杨理明, 等.  重症肌无力患儿血清C3、C4影响因素的研究 [J] . 国际儿科学杂志,2018,45 (9): 719-723. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4408.2018.09.017
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重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种获得性神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,病变部位为神经肌肉接头处突触后膜,与后膜上的乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AchR)受损有关[1,2,3]。MG由体液免疫介导、细胞免疫和补体系统共同参与,补体在此起着重要作用[4]。研究认为AchR抗体与AchR结合激活补体,逐渐形成膜攻击复合物导致神经肌肉接头损伤,神经肌肉接头处有IGG-C3-Ach结合的免疫复合物沉积[5]。MG患者补体水平有改变,具有高抗AchR滴度的患者则有显著的C3、C4水平下降,提示存在补体的消耗增加[6]。血清补体C3c(C3的片断)水平与MG严重程度相关[7],在乙酰胆碱受体抗体阳性的全身型MG中,血清C3水平与病情严重程度呈负相关[8]。不少研究证实治疗过的MG患者,C3、C4水平有所上升,C3、C4水平的监测有助于预防MG危象及判断疗效[8,9]。本研究探讨C3、C4的影响因素及各因素影响程度。

 
 
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