原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome，PNS)是儿童常见的肾脏疾病，糖皮质激素(glucocorticosteroid，GC)是公认的一线用药，大部分患儿对其治疗敏感。然而，复发和激素依赖的问题一直未能得到解决。近年来就GC疗程，免疫抑制剂的疗效和安全性以及如何有效降低复发和激素依赖分别进行了多项的随机对照研究。该文就激素敏感、依赖和频复发性肾病综合征治疗方面的研究进展进行综述。
版权归中华医学会所有。
未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征，以大量蛋白尿(24 h尿蛋白定量≥50 mg/kg)、低白蛋白血症(血清白蛋白≤25 g/L)、高脂血症(血清胆固醇>5.7 mmol/L)和水肿为其主要临床特点，可分为原发性、继发性和先天性这三种类型。国外报道儿童PNS年发病率约2～4/10万，患病率为16/10万。2012年KDIGO指南[1]将激素治疗4周内尿蛋白转阴者定义为激素敏感(steroid sensitive，SS)NS；对SSNS，但连续两次减量或停药2周内复发者定义为激素依赖(steroid dependent，SD)NS；肾病病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥4次者定义为频复发(frequent relapse，FR)NS。我国最新数据显示：77.6%～91.0%的患儿初始激素治疗敏感，但有80%～90%的患儿复发，其中25%～43%为频复发或激素依赖。可见，复发和激素依赖一直是困扰临床医生较棘手的问题。通过检索Embase、PubMed、循证医学数据库、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier ScienceDirect电子期刊、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)等数据库近十年来发表的文章，阅读摘要和全文后，有16项儿童PNS(激素敏感、复发/依赖)相关的RCT开展。本文结合国内外有关激素敏感、依赖和频复发性肾病综合征的治疗进行综述。
