患者女，44岁，因"口渴多饮多尿乏力11天"入院。患者因不孕于2013年10月开始采用克罗米芬-人绒毛膜促性腺激素促排卵治疗，12月16日完成第3周期治疗。治疗期间雌二醇水平多次大于1 200 pg/ml，最高2 161.2 pg/ml。12月19日出现口渴多饮多尿乏力，后出现腹痛，伴恶心呕吐，神志恍惚。当地医院测血糖32 mmol/L，尿酮体15 mmol/L，C肽0.01 ng/L，餐后2 h C肽0.02 ng/L，HbA_1C 6.5%，胰淀粉酶358.3 U/L、脂肪酶>300 U/L，血pH 7.27，诊为糖尿病酮症酸中毒，急性胰腺炎，给予胰岛素降糖、补液、纠酮，血淀粉酶迅速下降至正常，第二天腹痛缓解。10天后改为三餐前门冬胰岛素12 U，早晚地特胰岛素15 U皮下注射；第11天患者血糖和血淀粉酶再次升到17.9 mmol/L和245.2 U/L，转入本院。无糖尿病家族史，无上呼吸道及消化道感染史，平时月经规律。

入院查体：血压120/75 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，神清，精神可，咽无红肿，心肺(–)，全腹软，无压痛。

化验检查：随机血糖23.4 mmol/L，尿糖4＋，尿酮体4＋，次日空腹血糖15.54 mmol/L，血淀粉酶190 U/L，HbA_1C 7.10%，胰岛细胞抗体(ICA)、胰岛素自身抗体(IAA)、谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体均阴性。甲状腺功能正常。腹部超声及CT示胰腺未见明显异常。

治疗：胰岛素泵控制血糖，最初日剂量90 U，补液纠酮，血糖渐降，血淀粉酶迅速恢复正常。但血糖极易反复，波动大，在严密监测及治疗下，病情逐渐稳定，出院时空腹C肽0.33 ng/ml；2 h C肽0.46 ng/ml；胰岛素泵日剂量44 U/d。出院诊断为暴发1型糖尿病合并酮症酸中毒。

该患者起病急骤，血糖短期内极速升高，ICA、IAA、GAD阴性，空腹C肽极低且餐后无反应，提示患者胰岛功能短期内完全丧失，与逐渐起病的经典1型糖尿病区别较大，临床罕见、难于治疗。

患者有腹痛，胰淀粉酶及脂肪酶升高，但随血糖下降第二天腹痛消失，胰酶也恢复正常；超声和CT显示胰腺未见异常，与胰腺炎特点不符。而且重症胰腺炎累及胰岛才引起继发糖尿病，短期内淀粉酶及脂肪酶不会恢复正常，影像学有胰腺形态学改变。因此，可排除急性胰腺炎及所致继发糖尿病。

暴发1型糖尿病(fulminant type 1 diabetes，FDM)是特发性1型糖尿病的亚类，由Imagawa等^[1]首先提出，特征为病情凶险，进展迅猛，胰岛β细胞功能迅速丧失，出现严重高血糖、胰岛素缺乏和电解质、酸碱失衡和致死性酮症酸中毒。病理学显示胰腺外分泌部有淋巴细胞浸润，但无坏死和出血等急性胰腺炎的改变。除β细胞功能急剧下降外，可伴有胰腺外分泌部、心肌和肾脏等一系列器官组织受损，治疗后上述异常可逆转，但β细胞的损害是持续且不可逆。FDM目前诊断标准为：出现高血糖症状1周内出酮症或酮症酸中毒；空腹C肽<0.1 nmol/L和餐后2 h C肽<0.17 nmol/L；首次血糖>16 mmol/L和HbA_1C<8.5%，以上3条全部符合才可诊断FDM^[1]，该患者完全符合确诊标准。

FDM发病机制不清楚，认为与遗传、感染、自身免疫和妊娠相关^[2]。有报道克罗米芬引起高脂血症而导致急性胰腺炎^[3,4]，也能选择性抑制磷酸激酶C而抑制胰岛素分泌^[5]，但是否引起胰腺内分泌腺损伤而导致FDM未见报道。另外，有研究报道1名患者经多次促排卵治疗后先后发生了1型糖尿病、系统性红斑狼疮和抗磷脂综合征，该研究认为促排卵过程中过高的雌二醇可能会导致自身免疫紊乱，进而导致1型糖尿病发病^[6]。

本文报道了克罗米芬-人绒毛膜促性腺激素促排卵治疗后出现FDM的临床病例。由于FDM胰岛功能几乎完全丧失，完全依赖外源性胰岛素，并发症多，严重影响患者生命健康。因此作者建议促排卵治疗时应注意血糖变化，警惕FDM的发生。