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1961年法国学者Sarles首次报道一种特殊类型的胰腺炎——慢性硬化性胰腺炎，其临床表现为轻微腹痛、梗阻性黄疸和高免疫球蛋白血症。自1995年日本学者Yoshida首次提出自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)概念以来，人们对AIP认知有了很大进步。尽管目前其病因不明，但逐渐公认AIP是一种独特类型的胰腺炎，可能与自身免疫有关。AIP作为慢性胰腺炎的特殊类型，有文献报道在东方人群中，其发病率约为0.82/100万，占慢性胰腺炎患者的2.5%；在北美地区，术前诊断为胰腺导管腺癌(pancreatic duct adenocarcinoma，PDAC)，而术后组织病理确诊AIP者达5%～6%[1]。
近10年间对AIP的研究不断深入，诊断标准推陈出新。2007年美国梅奥医学中心提出组织学、影像学、血清学、其他器官受累和类固醇激素治疗反应(histology，imaging，serology，other organ involvement and response to therapy，HISORt)诊断标准，1年后日本和韩国共同制定亚洲诊断标准。因亚洲标准与梅奥医学中心诊断标准差别较大，为了统一诊断标准，2011年在Chari和Shimosegawa的倡导下，由日本、韩国、英国、德国、瑞典、意大利和美国的胃肠道科、放射科、病理科和外科学相关领域多位专家制定了AIP国际诊断标准(international consensus diagnostic criteria，ICDC)。ICDC尽管在AIP是否有必要分为2种类型上存在分歧，但因目前AIP确切病因仍不明，两型具有相似的影像学表现，求同存异，最终达成共识，并在全球范围内得到广泛的认可和临床应用。ICDC综合5个方面的主要特征：①胰腺影像学(胰腺实质、胰管)；②血清学(IgG4)；③其他器官受累(other organ involvement，OOI)；④胰腺组织病理学和免疫组织化学；⑤对类固醇激素治疗反应(response to steroid treatment，Rt)。AIP分为2种独特临床和组织病理学亚型：1型为淋巴、浆细胞硬化性胰腺炎(lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis，LPSP)，2型为特发性慢性导管中心性胰腺炎(idiopathic duct-centric pancreatitis，IDCP)或粒细胞导管上皮内浸润(granulocyte epithelial lesions，GEL)；依据诊断的可靠性，每种类型又分别具有2个级别(确定，不确定或不典型)。
1型AIP组织学特征表现为胰腺内或外淋巴细胞、浆细胞浸润。目前认为1型AIP是IgG4相关全身性疾病在胰腺的表现，常伴有其他器官病变，如硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、泪腺炎、大血管炎、腹膜后纤维化、IgG4相关的肾脏疾病(间质性肾炎)和肺部疾病(间质性肺部疾病)、硬脑膜炎和垂体炎，IgG4相关淋巴结炎等。
2型AIP组织学特征表现为中性粒细胞浸润导管上皮，常见胰管上皮细胞破坏，中性粒细胞胰管内聚积。此型AIP多见于欧美国家，约30%的病例伴IBD。
根据ICDC，AIP的早期诊断、鉴别诊断、治疗监测和复发的早期发现中，影像学发挥着不可替代的作用。两型AIP的影像学特征表现基本相似，影像学并不能做出鉴别诊断。现回顾性分析AIP影像学的特点，旨在临床实践中提高诊断水平，降低误诊率，对临床治疗提出指导性建议。
临床上AIP可表现为急性胰腺炎或亚急性胰腺炎。在急性期，典型AIP常表现为阻塞性黄疸、胰腺弥漫性或局灶性肿大，少数AIP患者仅有轻微的腹痛、胰酶升高。因AIP与PDAC临床治疗方式有明显差异，故鉴别诊断显得尤为重要。诊疗后，亚急性期AIP可出现类似慢性胰腺炎临床表现，如胰腺萎缩、脂肪痢，AIP经糖皮质激素治疗后并发糖尿病者多达50%。
AIP的影像学特点主要包括胰腺实质形态、主胰管情况、周围脂肪和淋巴结改变，密度或信号变化，强化程度和方式。多种影像学检查包括CT、MRI、经内镜逆行胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangio-pancreatography，ERCP)和超声内镜，最近正电子发射计算机断层扫描(positron emission computed tomography，PET)亦可用于AIP与PDAC的鉴别诊断。其中CT、MRI提供AIP重要信息——胰腺实质肿大，主要表现有3种类型，即弥漫型、局灶型或多灶型。弥漫型最常见，表现为胰腺弥漫性肿大，即所谓"腊肠状(sausage-like)"外观、边缘锐利，胰腺正常小叶轮廓消失、胰腺小血管周围间隙消失。局灶型AIP常位于胰头，易误诊为胰腺恶性肿瘤。
AIP的超声表现不具有特征性，弥漫型AIP超声影像显示胰腺弥漫性肿大、回声减低；单发灶型或多灶型AIP仅表现为灶性低回声肿块，但急、慢性胰腺炎均可表现此征象。尽管多普勒超声可提示AIP病灶富血供，但在灶性、弥漫性病变中主胰管和胆总管胰腺段的显示不尽如人意。有报道，超声增强编码谐波血管造影技术可显示病灶内血管分布和强化程度的不同，有助于胰腺肿瘤的鉴别诊断[2]。
CT和MRI对AIP的及时诊断具有重要的临床意义，其中多排螺旋CT扫描因空间分辨率高等优势，在临床常作为AIP的诊断与鉴别的首选检查方法。
弥漫型AIP的典型CT特征为胰腺弥漫性肿大，腺体饱满，失去正常"羽毛状"形态而呈现"腊肠状"，文献报道AIP的"腊肠征"约占50%～100%。由于淋巴、浆细胞浸润和纤维化组织替代正常胰腺组织，CT平扫病变呈低或等密度；由于腺体不同程度被破坏、闭塞性静脉炎和纤维化，增强扫描动脉期病变区的强化不同程度降低，不均匀呈"雪片状"，在门静脉期和延迟期，病变区呈现较均匀的延迟中等强化(占90%)；常见环绕胰腺周围增厚的包膜样结构，即所谓"胶囊征(capsule)"或"晕征(rim sign)"，CT平扫时为等密度或略低密度，此征象在弥漫性病变中表现更为明显(占12%～40%)[3]。"胶囊征"或"晕征"反映胰周脂肪组织慢性炎性纤维化的过程，出现此征象则可作为与PDAC鉴别诊断的有力佐证。局灶型AIP常位于胰头，其次位于胰尾，病灶常呈等或低密度炎性肿块，即所谓"假肿瘤征"，文献报道占28%～59%[3]，病理表现为灶性慢性炎性细胞浸润。Rehnitz等[1]报道在36例AIP患者中，表现为弥漫性胰腺肿大与局灶性胰腺肿块同时存在的病例亦不少见，约占56%；但笔者在临床工作中发现此型AIP并不多见。
由于受压、管壁淋巴细胞浸润和纤维化，胆总管胰腺段常狭窄，狭窄段管壁常较光整，狭窄段以上肝内外胆管可呈不同程度扩张；主胰管狭窄通常是弥漫性，其病理基础为胰管壁淋巴细胞浸润和纤维化，主胰管不扩张(仅少数可伴局限性、节段性轻度扩张)。
与其他类型胰腺炎表现不同，AIP胰腺周围脂肪组织可表现为轻微渗出，胰腺周围淋巴结受累肿大，但此征象并不多见。胰周血管常无明显侵犯或包埋，若伴发胰腺外免疫性疾病，如腹膜后纤维化，可表现为主动脉被包绕征象，硬化性肠系膜炎表现为软组织肿块包绕肠系膜血管，常位于小肠根部。
AIP伴肾脏病变亦不少见(占14%～35%)，病理为间质性肾炎、淋巴浆细胞浸润；CT常表现为双肾皮质多发圆形、楔形或弥漫性斑片状低密度灶，少数病灶可呈等密度，孤立圆形灶少见。CT增强扫描示病灶轻度持续强化。
AIP的MRI影像特征与CT基本类似，表现为胰腺弥漫性、局灶性或多灶性肿大；T1加权成像脂肪抑制(T1-weighted imaging with fat suppression，T1WI-FS)上呈中低信号，T2加权成像(T2-weighted imaging，T2WI)上呈稍高信号，增强早期病灶不均匀轻度强化，延迟扫描进行持续强化。胰周增厚的包膜样结构呈现"胶囊征"或"晕征"，T1WI-FS和T2WI均呈低信号，延迟扫描病灶呈轻度强化(图1)。
AIP另一特征性征象为主胰管狭窄，狭窄可为弥漫性、节段性(多节段性或局灶型)；磁共振胰胆管造影(magnetic resonance cholangio-pancreatography，MRCP)显示弥漫性主胰管狭窄长度常>3 cm，目前认为MRCP不能完全替代ERCP，因MRCP不能清晰显示狭窄的主胰管，显示狭窄主胰管亦不如ERCP直接。主胰管节段性或跳跃性狭窄，上游主胰管常不扩张则提示AIP。PDAC常表现为主胰管突然梗阻，远端主胰管扩张，同时伴胰腺实质萎缩。有研究提出主胰管扩张>4 mm可作为AIP与PDAC的一个鉴别诊断要点[4]。局灶性AIP，主胰管不完全狭窄，胆管和主胰管穿透肿块，即所谓的"导管穿行征(duct-penetrating sign)"，此征象可作为导管良性狭窄的特征性征象。此外，分支胰管狭窄继发于邻近主胰管亦提示AIP。
扩散加权成像(diffusion-weighted imaging，DWI)可获得高时间分辨率和高组织对比图像，现已广泛用于癌组织与非癌变组织的鉴别，其理论基础为癌组织细胞密度常增大，细胞内和细胞间膜性结构丰富，导致水分子自由弥散受限(水分子弥散与组织结构、形态，以及细胞密度、活性有关)，可定量分析水分子在良恶性组织的表观弥散系数(apparent diffusion coefficient，ADC)。组织微循环、细胞数和细胞核增加导致水分子弥散受限，ADC值减低。在DWI上，AIP与PDAC均呈高信号，PDAC常呈局灶性，AIP常呈弥漫性、多灶性高信号。早期研究报道AIP的ADC值明显低于慢性酒精性胰腺炎和正常胰腺组织，最近研究发现AIP的ADC值明显低于PDAC组。PDAC肿瘤细胞虽然具有浸润性生长同时促纤维化的特征，但AIP富含淋巴浆细胞浸润，细胞数远大于PDAC，水分子弥散受限明显，ADC值下降[5]。Hur等[6]报道以1.26×10－3 mm2/s为截点值，鉴别AIP与PDAC的敏感度达83%，特异度为79.2%。Muhi等[4]报道以0.88×10－3 mm2/s为截点值，鉴别肿块型AIP与PDAC的敏感度高达100%，特异度为89%。ADC定量参数值的影响因素较多，不同研究单位数值有差异，具体数值不一定有临床价值，但DWI呈高信号、ADC值下降更显著，可作为两者鉴别诊断的重要参数。
在临床工作中，AIP患者胰腺外病变并不少见，如胆道疾病、涎腺炎、腹膜后纤维化、硬化肠系膜炎、淋巴结肿大、间质性肾小管炎等，这些征象的出现支持AIP是系统疾病，亦增加诊断AIP的依据。最近文献显示约92%的AIP患者伴有胰腺外病变，最多见为IgG4相关硬化性胆管炎(约78%)[3]。因胆管壁淋巴细胞、浆细胞浸润，胆管狭窄，临床上出现梗阻性黄疸；胆总管胰腺最易受累，肝门部和肝内段胆管亦可受累。Nakazawa等[7]根据胆管累及部位，将IgG4相关硬化性胆管炎分为4种类型：Ⅰ型，胆总管下段狭窄；Ⅱ型，弥漫性肝内、外胆管狭窄(Ⅱa肝内胆管广泛性狭窄伴狭窄前扩张，Ⅱb肝内胆管广泛性狭窄不伴狭窄前扩张、分支胆管减少)；Ⅲ型，肝门部肝管和胆总管下段狭窄；Ⅳ型，狭窄仅限于肝门部肝管。
Ⅰ型胆管狭窄与胰头癌所致胆管狭窄类似，Ⅱ型胆管狭窄与原发性硬化性胆管炎类似，Ⅲ、Ⅳ型胆管狭窄与胆管细胞癌所致胆管狭窄相似。串珠状、束带状狭窄和憩室样向外突出常见于原发性硬化性胆管炎；节段性狭窄、广泛狭窄伴有狭窄前扩张和胆总管下段狭窄，胆管壁显著增厚、呈连续性，外缘光滑，管腔变窄，动脉晚期和延迟期表现为均质强化，无血管浸润，常见于IgG4相关硬化性胆管炎；若狭窄呈非对称性、长度>12 mm，边缘模糊不清，静脉期强化，则支持胆管癌诊断[7]。
原发性硬化性胆管炎呈进行性发展，易累及肝内外胆管，导致肝硬化，IgG4相关硬化性胆管炎症状可自行缓解，对类固醇激素治疗有效。血清IgG4水平升高有参考价值，但无特异性。Vosskuhl等[8]发现胆液内IgG4水平可能作为鉴别胆管狭窄的新手段，胆液内IgG4水平上升仅见于AIP所致胆管炎，原发性硬化性胆管炎和PDAC所致胆管狭窄未见IgG4水平升高。
IgG4相关间质性肾炎，双肾皮质呈多发圆形、楔形或弥漫性斑片状病灶，T1WI等或稍低信号，T2WI呈高信号，轻度持续强化。IBD常表现为UC。
IgG4＋淋巴细胞、浆细胞浸润淋巴结，导致淋巴结肿大，最大径可达2 cm，腹部(腹膜后、胰周和肠系膜)，肺门和盆腔淋巴结均可累及，有报道淋巴结受累约占33%(19/57)[9]。约14%(8/57)的AIP患者涎腺受累肿大，常为双侧、无痛性、质地硬，组织学上为IgG4＋淋巴细胞、浆细胞浸润，间质纤维化、腺泡萎缩，最后导致功能丧失。眼眶受累以泪腺为中心向外波及邻近组织，眼外肌常不受累。由于病变组织细胞浸润和纤维化程度不同，所以MRI表现不一致，常见的特征性表现为T2WI呈相对低或等信号。
PET-CT用于AIP与PDAC的鉴别诊断报道的结论不尽一致；目前比较一致的观点认为AIP与PDAC均具有类似18氟-脱氧葡萄糖(18F-fluorodeoxyglucose，18F-FDG)摄取浓聚作用，PET-CT对两者的鉴别有一定价值。有报道AIP患者均显示18F-FDG摄取浓聚，约73.1%的PDAC对18F-FDG摄取浓聚[10]；另有报道83%的AIP显示18F-FDG摄取浓聚，而PDAC摄取浓聚约96%[10]。AIP典型PET-CT特征为不均匀、多灶性18F-FDG摄取浓聚，因AIP中弥漫性炎性细胞浸润，摄取18F-FDG，导致广泛不均匀分布；而PDAC为结节状、均匀或局灶性18F-FDG摄取浓聚。若AIP表现局灶性18F-FDG摄取浓聚，两者鉴别比较困难；弥漫性18F-FDG摄取浓聚需要与临床上少见的弥漫型PDAC鉴别。
AIP最常见的表现是阻塞性黄疸和胰腺肿大，类似胰头癌，依据典型表现鉴别两者并不困难。AIP表现为局灶性胰腺肿块，与PDAC鉴别有一定难度，两型AIP对类固醇激素治疗均敏感，鉴别诊断的意义在于避免不必要的胰腺外科手术。
PDAC致梗阻性黄疸常呈进行性加重趋势，而AIP梗阻性黄疸有波动性特点，少数患者可自行缓解。目前认为血清IgG4>280 mg/dL(>2倍正常值)强烈提示AIP的诊断。Ghazale等[11]报道135例PDAC中13例血清IgG4>135 mg/dL，仅1%的患者血清IgG4>280 mg/dL，而53%AIP患者IgG4>280 mg/dL。
AIP增强扫描胰腺呈动脉期斑片状强化，延迟扫描持续强化；胰周"胶囊征"或"晕征"可作为AIP特征性影像学表现。主胰管跳跃性狭窄，无狭窄远端胰管扩张，"导管穿行征"均支持AIP诊断。AIP较PDAC的ADC值更低。此外，出现胰腺以外器官，如肺和肾免疫性疾病史，类固醇激素治疗明显有效，则支持AIP诊断。少数病例鉴别诊断困难，若治疗2周后无效，此时应尽早行细针穿刺，有助于诊断的确立，特别是选择手术治疗者[12]。
弥漫型AIP应与少见弥漫型PDAC鉴别。弥漫型PDAC呈弥漫性不规则肿大，边缘不规整，由于胰腺外分泌细胞几乎被肿瘤细胞取代，故主胰管常不扩张；部分病例胰腺因胰胆管受压不明显，不出现黄疸或胆红素增高[12]。
值得注意的是，肾上腺皮质激素有抑制淋巴组织、溶解淋巴细胞的药理作用，胰腺淋巴瘤患者在应用肾上腺皮质激素治疗后肿块可缩小，黄疸消退[13]。
AIP经类固醇激素治疗后，实验室检测和临床评价必不可少，影像学检查对疗效的评估、治疗后随访和判定病变复发中具有不可替代的作用。
胰腺肿胀消失，胰腺小叶结构复现，胰腺脂肪渗出和"胶囊征"吸收好转；恢复可为部分甚至完全，有时仅表现为胰腺轻度萎缩(图1)。主胰管管径基本恢复正常，但少数患者仍见狭窄，远段胰管轻度扩张少见，胆总管的梗阻情况亦可获得改善。
多数AIP患者T1WI和T2WI胰腺信号较治疗前有明显改善，基本恢复正常，增强扫描胰腺实质强化程度可与正常胰腺实质强化相似。DWI上高信号病灶消失，ADC值增加，基本恢复正常；ADC值无变化或再次减低，则提示复发。年轻的局灶型AIP患者复发较常见，而弥漫型AIP患者复发较少见。
