回顾性总结多拇畸形采用Bilhaut-Cloquet术（BC术）治疗后指甲畸形的表现类型及对美学评价的影响。
自2005年1月至2015年12月，我们采用BC术共治疗84例88指多拇畸形患者。术前Wassel分型：Ⅰ型3例，Ⅱ型20例，Ⅲ型12例，Ⅳ型33例，Ⅵ型6例，Ⅶ型10例。术后对重建指甲的形态、宽度、平整度、甲半月与甲皱襞形态等进行观察并分类，采用改良的Wang-Gao评分对重建指甲的美学效果进行评定。
术后随访时间为6~128个月，平均34.4个月。其中重建指甲平整度异常51指（57.95%）、甲半月畸形27指（30.68%）、甲皱襞畸形22指（25.00%）、指甲宽度异常16指（18.18%）、甲廓形态异常7指（7.95%）。按改良Wang-Gao评分，得分为2~12分，平均9.18分，其中优58指、良23指、可5指、差2指，优良率为92.05%。
采用BC术矫正多拇畸形，对于指体容量与指甲宽度的改善效果明确。需要重建的各个指甲结构单元都可能出现畸形，而且表现形式多样，主要以轻度畸形为主。三种以上结构单元畸形是患者或家属不满意的主要原因，但发生率并不高。所以BC术对于发育不良性多拇畸形仍是值得选择的术式。
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Bilhaut[1]最早报告了对末节复拇畸形采用中央切除、指体融合来获得形态和大小与健侧指相当的重建指，Hartrampf等[2]提出该原理可以用于任何平面分叉的复拇畸形。虽然指甲融合的效果一直以来是该术式评价的焦点之一[3,4,5,6,7,8,9,10,11]，然而可能由于样本量的不足和评价标准的不同，术后指甲畸形的发生率并没有确切的数据。如何评价指甲畸形是值得临床探讨的问题。对于指甲融合术后重建指甲的美学评价多数学者主要关注指甲面光整度[4,6,8]，Baek等[6]关注到实施Bilhaut-Cloquet术（BC术）后会出现甲半月阶梯样畸形，但没有进行具体的美学评价。本研究回顾性总结2005年1月至2015年12月我们采用BC术矫正的多拇畸形患者84例88指，术后观察指甲畸形发生率、表现类型和严重程度，并分析其对美学评价的影响。
本组84例88指，男51例，女33例；年龄7个月至18岁，平均26.3个月。左侧31例，右侧49例，双侧4例。术前Wassel分型：Ⅰ型3例，Ⅱ型20例，Ⅲ型12例，Ⅳ型33例，Ⅵ型6例，Ⅶ型10例。其中2例有家族史，1例伴有耳廓畸形，1例伴有腹股沟斜疝。
2009年12月以前采用中央切除的经典BC术，2010年1月以后采用改良BC术[12,13]。将Wang-Gao指甲外观评分中的指甲宽度评价更加细化后对本组重建指甲进行美学评价[14]。对重建指甲进行背侧面、掌侧面、横断面和侧位的拍照，游标卡尺测量患手和健手拇指指甲宽度。对重建指甲的形态、宽度、平整度、甲半月与甲皱襞形态是否正常做出判断，对出现的畸形形态进行分类，对各种畸形进行计数并判断严重程度。按照改良后的Wang-Gao评分标准对指甲重建的效果进行评分（表1）。
指甲融合术后重建指甲外观评定指标
指甲融合术后重建指甲外观评定指标
| 评定指标 | 分数 | ||
|---|---|---|---|
| 2 | 1 | 0 | |
| 指甲宽度的患侧与健侧比值X | 85%≤X≤115% | 70%≤X<85%或115%<X≤130% | X<70%或≥130% |
| 表面粗糙程度：沟或嵴 | 无 | 可见 | 明显 |
| 甲半月错位 | 平整 | 稍微错位 | 明显错位 |
| 甲皱襞错位 | 正常 | 稍微错位 | 明显错位 |
| 甲体外形：裂甲，生长不全 | 无 | 有一项 | 有两项 |
| 主观满意度 | 满意 | 基本满意 | 不满意 |
注:评定标准为优10~12分，良7~9分，可4~6分，差0~3分
术后随访时间为6~128个月，平均34.4个月。
观察下列5项指标评判指甲是否异常及严重程度：指甲宽度、指甲面平整度、甲半月形态是否光整、甲皱襞形态是否光整、甲廓形态。88指中7指未发生上述任何异常，81指出现一个以上不同程度的异常表现。
80例单侧多拇畸形行BC术的患者，重建后的指甲宽度与健侧拇指比值为79.67%~126.79%，平均103.95%，其中未达到健侧85%以上的共13例（79.67%~81.85%），超过健侧115%的共3例（115.61%~126.79%）。4例双侧多拇畸形行BC术患者，术前重建指甲以同侧示指指甲宽度的130%为标准进行设计，术后评价时同样以示指的指甲宽度作为参照，重建指甲宽度为示指的110.24%~158.27%，均视为达标。指甲宽度不达标16指，占18.18%。
88指中37指指甲平整（图1A），51指（57.95%）出现平整度异常，表现为隆嵴畸形（图1B）、沟堑畸形（图1C）和剃刀背畸形（图1D）。重度隆嵴畸形6指，其背面观与截面观均能看到明显的指甲面线性隆起，在截面上甲缘线呈山峰样畸形（图1B）；轻度隆嵴畸形34指，仅从指甲背面看到轻微的隆起而截面上甲缘线平整（图1E）；重度沟堑畸形2指，其背面观与截面观均能看到明显的指甲面凹陷，截面观上甲缘线表现为海鸥样畸形（图1C）；轻度沟堑畸形9指，虽在背面观能看到凹陷的痕迹，但截面上甲缘线表现光整（图1F）。其中剃刀背畸形5指，主要表现为截面的形态异常，由甲缘线弧顶的偏斜与指腹形态偏斜组成（图1D），这种畸形在现有评价体系里并未进行单独评分，因此主要评价指甲面平整度仍然是平整、隆嵴或沟堑。
88指中有61指甲半月形态规整、远端弧线平滑（图2A），27指（30.68%）存在甲半月异常，有三种表现：甲半月对合点对位良好，但对合点低于甲半月的原始弧顶而表现为海鸥样畸形21指（图2B）；对合点出现明显错位表现为阶梯样畸形5指（图2C）；甲半月分离表现为双甲半月畸形1指（图2D）。
根据改良Wang-Gao评分，得分为2~12分，平均9.18分，其中优58指、良23指、可5指、差2指，优良率为92.05%。
正常的指甲在正面观上是一个形态规整、表面平整的面。拇指指甲较第二至五指宽大，示指指甲一般只有拇指指甲宽度的70%左右，所以当拇指指甲小于正常指甲宽度的80%时，会产生像示指的感觉（图5）。指甲的游离缘、甲半月、甲皱襞在正面观形成三条光整的弧线；在截面上指甲有一定的曲度，其甲缘也形成光整的弧线，指腹的截面则形成近似椭圆的面（图6）。这些面和线中的任意一项规整性受到破坏，势必在视觉上产生异常的感觉，即为指甲畸形，因此指甲畸形可以分为"面"的畸形，包括指甲宽度、指甲平整度、甲廓形态和"线"的畸形，包括甲半月、甲皱襞、甲缘线。所以，对于重建指甲的美学评价，我们认为不能只限于观察指甲面平整度，对于上述的线与面都应该有一个客观综合的评价。
指甲宽度、指甲面平整性、甲廓形态是评价指甲"面"的主要指标。
增加指甲宽度往往是行BC术的原始目的之一，所以无疑是评价手术效果的首要指标。虽然有人认为充分的指体容量可以保证指甲良好发育[15],或可以期待追赶性生长以获得重建指与健指的匹配[6,9]，但Goldfarb等[16]的研究结果显示31例多拇畸形患者在术后随访平均66个月时重建指的指甲宽度与健指仍然相差20%。我们的研究结果显示，拇指与示指长度、宽度的比例在出生后的生长过程中是恒定的，不支持存在追赶性生长。我们对于指甲宽度不足健指80%的患者，在患者或家属接受的前提下实施BC术来增加指甲宽度，以期获得更好的美学效果。也有学者观察到重建指甲的宽度往往过宽[17]，本组的结果并不支持该观点。对于指甲过宽或不足的原因我们认为来自术前的设计和外科精细操作，而非生长原因。这促使我们认为有必要对早期制定的指甲美学评价进行修正，增加对于指甲过宽的评价。
指甲面的平整性丧失最为常见的是甲隆嵴畸形，其次可表现为沟堑畸形[4,6,11]。本研究中隆嵴畸形发生率为45.45%（40指）、沟堑畸形12.50%（11指），二者总发生率为57.95%（51指），是各种畸形中发生率最高的。该51指重建拇指背面观能清晰可见"隆嵴"或"沟堑"，但只有8指截面观上甲缘线失去光整度,形成山嵴样或海鸥样畸形。其余43指则仅在甲面遗留指甲对合痕迹，患者较为满意。这表明虽然指甲光整度异常发生率高，但真正导致患者或家属不满意的重度畸形发生率并不高。重度沟堑畸形将使重建的指甲仍像两个指甲（图1C），在视觉效果上明显比重度隆嵴畸形更差，应重点预防。
甲半月、甲皱襞和指甲弧度的形态异常主要以甲半月和甲皱襞的远端弧线以及甲缘弧线出现错位或扭曲的形式表现出来。甲半月和甲缘线的形态是否正常，不仅影响自身结构的美学评价而且也影响到"面"的形态。而甲半月和甲皱襞作为指甲的重要形态结构，应成为重建效果评价指标。所以对重建指甲的美学评价不仅关注影响指甲平整度的隆嵴或沟堑畸形，而应对"线"的形态异常进行评价。不论正面还是截面观，"线"的异常主要表现两种基本形式：对合点正常但弧线不光整的海鸥样或"S"形畸形，对合点错位形成的阶梯样或"Z"形畸形。而截面观上"线"除了出现类似的改变外，还出现特殊的剃刀背样畸形，即"线"的对合点正常，甲缘弧线在截面观上显示弧顶的偏移同时伴有指腹截面形态由规整的椭圆形变为楔形（图1D）。我们认为阶梯样或"Z"形畸形对美学的破坏更加明显，所以我们将这类畸形视为重度畸形。一些学者已经注意到了甲半月畸形的存在，并采取了相应预防措施[8]，我们采纳了该技术，而甲半月的发生率仍有30.68%，我们认为这种现象的存在除了受术者的经验和修复精细程度影响外，还与甲半月的原始形态有关[18]。Tokin[11]认为BC术后甲皱襞畸形不是问题，但本组该畸形发生率达25.00%，其中重度畸形（阶梯样或"Z"形畸形）的发生率为7.95%，对重建指甲的美学评价有一定的影响。所以，我们认为应当重视甲皱襞的处理，并将甲皱襞的形态作为BC术后常规的评价指标。
虽然指甲各结构单元在重建后均有可能发生畸形，而且指甲的平整度、甲半月和甲皱襞均有较高的畸形发生率，但单个结构单元的畸形尤其是轻度畸形容易被患者接受。随着畸形结构单元的增多，患者或家属的满意度明显下降，本组对重建指甲评价基本满意的共13例，其中9例为3个指甲结构单元畸形；不满意的5例，其中4例出现3个以上指甲结构单元畸形，说明复合畸形会放大对美学评价的负面作用。
采用BC术矫正多拇畸形时，对于指体容量与指甲宽度的改善效果明确。但由于需要对多个面和线进行重建，任何一个单元的重建都受到外科技术的影响，也受到自身原始形态和愈合的影响，所以指甲畸形常见而且表现形式多样。畸形的类型、严重程度及畸形的组合等是影响美学评价的主要因素。单种畸形或多个轻度畸形仍然可以获得较为满意的美学评分和较高的患者满意度。本组病例的所有畸形以轻度为主。所以，BC术对于发育不良性多拇畸形仍然是值得选择的术式。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
