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患者女，38岁，因右侧口角皮下结节3年于2012年1月在我科门诊就诊。患者于2009年初发现右侧口角有一黄豆大小结节，略隆起，表面无红肿、破溃，不伴瘙痒、疼痛。皮疹缓慢增大，现有花生米大小。未在院外行检查及治疗。患者既往体健，家族中无类似疾病患者。体检：各系统检查未见异常。全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科检查：右侧口角可见一花生米大小的圆顶形皮下结节，表面光滑，无红肿、破溃，质韧（图1）。皮损组织病理检查：镜下见一由基底样细胞构成、呈条索状分布的肿瘤团块（图2）；其间散在较多的毛乳头及成熟毛囊样结构、囊肿样结构和环状结构，并见部分细胞向外毛根鞘及内毛根鞘分化，间质内纤维组织增生，并见少量炎细胞浸润（图3）；囊肿样结构囊壁内层见颗粒层角化，囊肿样结构中间有角蛋白、毛干样结构（图4）；可见未成熟毛乳头结构（图5）；环状结构外层由胞质淡染的透明细胞围成，鞘样结构内包绕较多因含有大量嗜酸性透明颗粒和角蛋白而使胞质呈嗜酸性（图6）。诊断：全毛囊瘤。治疗：手术切除。现门诊随访3年无复发。
全毛囊瘤（panfolliculoma）是一种独特、罕见的毛囊良性肿瘤，最早于1993年由阿克曼及其同事命名[1]，临床表现为慢性生长的囊性结节或者类似囊肿的透明状圆顶结节。肿瘤可向毛囊包括上段（漏斗部、峡部）和下段（毛干、毛基质和毛乳头）所有部位分化。确诊需依据组织病理检查，组织学表现为结节型、囊肿型或浅表型。美国纽约阿克曼皮肤病理中心2003年4月至2013年10月间确诊19例，其中14例皮损发生于成人头面部[2]。本文患者为38岁女性，皮疹表现为缓慢生长的面部结节，组织病理检查明确全毛囊瘤的诊断，分布模式上符合结节型。本病组织病理上主要需与毛母细胞瘤、毛源性毛母细胞瘤、毛胚瘤、毛母质瘤和毛囊瘤鉴别。毛母细胞瘤单纯由基底样细胞组成，不伴有其他结构的分化。毛源性毛母细胞瘤瘤体内以基底样细胞成分为主，亦可见间质成分，且后者有可能诱导基底样细胞向毛囊分化。毛胚瘤被认为是一类独特的毛母细胞瘤，其典型的组织学改变是肿瘤细胞呈同心圆样排列，而周边细胞胞质嗜碱性，呈栅栏状排列[3]；在同心圆样肿瘤小叶中心可见密集排列成巢状的透明细胞，显示其向毛干和毛乳头分化[4]，而全毛囊瘤的肿瘤小叶中心无类似的苍白／透明细胞。毛母质瘤由毛母质细胞和影子细胞组成，不向毛囊其他结构分化。毛囊瘤主要需与囊肿型全毛囊瘤鉴别。前者实为毛囊错构瘤，可向所有毛囊结构高度分化。其显微结构由伴漏斗部角化的中央囊腔组成，在其中央可发出完全成形的毛囊结构。另外还有一种少见的结节性皮肤病，先天性全毛囊样痣，其组织病理上亦显示向全毛囊结构分化[5]，但是该疾病实为错构瘤，患者出生时即有，可见于儿童，结合临床表现可与全毛囊瘤鉴别。此外，临床上该疾病还需与基底细胞癌、囊肿等常见疾病鉴别，依靠组织病理检查可明确诊断。本病治疗以手术切除为主，预后良好。
