综述
Rosai-Dorfman病的治疗新进展
中华皮肤科杂志, 2019,52(10) : 785-788. DOI: 10.35541/cjd.20180703
摘要

Rosai-Dorfman病又称窦性组织细胞增生症伴巨大淋巴结病,是一种临床上罕见的病因不明的良性自限性组织细胞增生症。本病缺乏特异的治疗方法。治疗首选手术,无法进行手术的患者可以选用局部治疗和系统治疗。局部治疗包括外用糖皮质激素或局部封闭治疗,光动力治疗和激光免疫疗法也是很有前景的局部疗法。传统的系统治疗包括糖皮质激素、免疫调节剂、阿维A等;对CD20阳性的Rosai-Dorfman病,利妥昔单抗是一种新的治疗选择。本文就近年来Rosai-Dorfman病的一些治疗新进展予以综述。

引用本文: 陈秀芳, 肖嵘, 湛意, 等.  Rosai-Dorfman病的治疗新进展 [J] . 中华皮肤科杂志, 2019, 52(10) : 785-788. DOI: 10.35541/cjd.20180703.
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Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)是一种罕见的、病因未明的良性自限性组织细胞增生症,偶可呈侵袭性,累及全身各个器官。该病可发生于任何年龄,主要表现为双侧颈部无疼痛的肿大淋巴结(淋巴结最易累及),可有结外多器官受累,最常见的结外受累部位是皮肤和软组织[1]。仅累及皮肤的RDD为皮肤型RDD(cutaneous Rosai-dorfman Dorfman disease,CRDD),根据病变累及范围分为3型,即丘疹结节型、浸润斑块型和肿瘤样型[2]。由于RDD的病因及发病机制不明,无法进行针对性的治疗。现就近年来RDD尤其是CRDD的一些治疗新进展予以综述。

 
 
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