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患者男，62岁，发现上腹部包块半年余，未予重视，半个月前无明显诱因出现上腹部不适，伴包块增大，CT检查提示肝脏尾状叶占位，遂入住本院。体格检查：血压125/72 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)；腹部膨隆，剑突下触及一大小约10 cm×8 cm包块，质韧，活动度欠佳，余无明显异常。实验室检查：AFP 11.70(正常参考值范围：0～10) μg/L，余无特殊异常。B超检查：肝脏尾状叶部位探及大小约11 cm×6 cm的不均质性稍低回声，边界尚清尚规则，与下腔静脉紧贴。彩色多普勒血流成像(color Doppler flow imaging, CDFI)：其内见条状血流信号，检查意见：肝脏尾状叶实性占位(癌可能)。18F－FDG PET/CT(德国Siemens Biograph Sensation 16型)全身显像(图1)：PET示肝脏尾状叶区见团块状、结节状放射性摄取异常增高灶，SUVmax为9.6，延迟显像SUVmax为9.1；同机CT示肝脏尾状叶区见一大小约7.8 cm×7.1 cm类圆形混杂密度灶，内见不规则低密度影，CT值约48.4 HU，部分边界稍欠清，邻近腔静脉受压推移；诊断：肝脏尾叶区占位伴FDG代谢异常增高，考虑原发性肝脏恶性肿瘤可能。择期行"肝脏尾状叶肿瘤切除术"，术中探查见肿瘤位于肝脏尾状叶部位，单发，大小约为11 cm×7 cm，与周围组织粘连，与第一肝门、下腔静脉分离不清，余肝无明显转移灶。术后诊断：肝脏尾状叶占位。
术后病理(图2A)：(肝尾状叶)副神经节瘤，大小11 cm×6 cm×4 cm。光学显微镜下肿瘤细胞呈卵圆形、多边形，胞质丰富，核多形性，巢片状、器官样排列，伴出血坏死。免疫组织化学分析(图2B)：嗜铬颗粒蛋白A(chromogranin A，CgA；＋)、S－100蛋白(＋)、细胞角蛋白(－)、波形蛋白(＋/－)、抗黑色素瘤特异性单克隆抗体HMB45(－)、肝细胞石蜡抗原(－)、AFP(－)、CD34(－)。
副神经节瘤为起源于嗜铬交感神经组织或副交感神经组织的一种少见神经内分泌肿瘤[1]，主要分布于颅底至盆腔的人体中轴线副神经节分布区域[2]。肝脏原发副神经节瘤临床罕见。该病患者以中老年多见，病程可达数十年。本例为老年男性，病程半年余，无家族史，符合一般发病情况。副神经节瘤临床表现与肿瘤部位和儿茶酚胺是否增高有关，少数功能性患者可伴有神经内分泌症状，如阵发性高血压、头晕头痛、心悸和多汗等。本例患者发病部位特殊，术前、术中均未见明显神经内分泌症状，分析属于无功能性副神经节瘤。
副神经节瘤常规影像学表现：常位于中轴线附近，单发多见，呈类圆形，直径通常>5 cm，边界尚清，可有假包膜，病灶呈实性或囊实性，一般密度均匀，伴发囊变坏死时病灶中央可见低密度区，血液供应丰富，增强扫描多呈均匀显著强化，囊变坏死区不强化。CT和MRI是副神经节瘤定位及定性诊断的重要影像学检查方法，MRI在显示肿瘤内部成分及与周围组织关系方面更优。本例超声及腹部CT检查示病变位于肝尾状叶，常规影像学特征与既往相关报道[3]大致相仿。
18F－FDG PET/CT显像对副神经节瘤患者转移瘤检出率高[4]。副神经节瘤与琥珀酸脱氢酶(succinate dehydrogenase, SDH)3个亚基SDH－B、SDH－C及SDH－D编码基因突变有关。研究[5]证实18F－FDG PET/CT显像诊断SDH－B变异相关副神经节瘤灵敏度最高；而Kasaliwal等[6]认为所有SDH－B变异相关副神经节瘤均应行18F－FDG PET/CT检查。由于SDH－B编码基因突变者的高度恶性倾向，全身18F－FDG PET/CT检查尤为重要。
副神经节瘤良恶性病变均可不同程度摄取18F－FDG。本例患者肝尾状叶不均匀团块状摄取增高，SUVmax为9.6。van Berkel等[7]研究发现SDH变异相关的副神经节瘤18F－FDG摄取与有氧糖酵解己糖激酶的磷酸化相关；肿瘤的血液供应也在一定程度上影响FDG摄取，因而PET/CT显像术前诊断及鉴别诊断需结合临床及全身代谢表现。副神经节瘤主要依靠病理及免疫组织化学检查进行术前诊断及鉴别诊断。免疫组织化学检查中CgA、突触素(synaptophysin, Syn)、神经元特异性烯醇化酶(neuron－specific enloase, NSE)为副神经节瘤诊断的敏感指标，支持细胞S－100蛋白阳性亦有助于诊断[8]。本例患者术前诊断考虑肝脏恶性肿瘤，鉴别诊断困难，术后病理诊断明确，免疫组织化学结果CgA(＋)、S－100蛋白(＋)符合前述报道。
恶性副神经节瘤临床少见，目前多认为淋巴结和远处转移是诊断恶性的可靠依据，而原发灶的病理学检查尚不能准确判定良恶性。PET/CT作为全身性检查方法，对于显示淋巴结及远处转移具有相当的优势。本例患者18F－FDG PET/CT显像仅见肝脏原发性病变，余未见明显转移病灶，综合判定为良性副神经节瘤。但长期的随访观察对于术后的可能复发及转移很有必要。
利益冲突 无
