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患者女，58岁，2014年11月出现四肢及颈背部皮下多发结节，未予任何治疗，之后上述结节逐渐增多增大，伴消瘦、乏力，无头痛、头晕、腹胀、腹泻、发热、恶心。2015年1月就诊于本院，体格检查：四肢、颈胸腹盆部皮下多发结节，呈暗红色，隆起于皮肤表面，无破溃及结痂现象。实验室检查：Hb正常，白细胞和血小板计数正常，单核细胞百分比16.60%(正常参考值范围3%～8%)。全身浅表淋巴结超声检查未见肿大淋巴结。为进一步诊治，行全身18F－脱氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose, FDG) PET/CT显像(图1)：左侧颈后、胸部、腹盆部及四肢皮下多发糖代谢异常增高的结节影，最大者46.4 mm×31.7 mm[最大标准摄取值(maximum standardized uptake value, SUVmax) 9.1]，胸骨、左侧肱骨骨髓腔糖代谢增高(SUVmax 7.1)，考虑淋巴瘤可能。患者行右上腹部皮下结节活组织检查(简称活检)，光学显微镜下见真皮及皮下脂肪组织内淋巴细胞样细胞，部分梭形细胞弥漫性浸润性生长(图2)，考虑非霍奇金淋巴瘤。免疫组织化学检查结果示：波形蛋白、CD68、溶菌酶均阳性，上皮细胞膜抗原、CD45RO、CD5、CD3等少部分阳性，细胞增殖核抗原Ki－67(40%～60%＋)、末端脱氧核苷酸转移酶，糖原染色、CD20、CD30等为阴性；结合免疫组织化学检查结果，病理诊断为皮肤真性组织细胞淋巴瘤(cutaneous genuine histiocytic lymphoma, CGHL)。后给予环磷酰胺＋表阿霉素＋长青新碱＋泼尼松(cyclophosphamide, hydroxydaunomycin, oncovin, prednisone, COPH)方案化疗。化疗6个疗程后复查PET/CT(图1)提示化疗有效。
CGHL又称皮肤组织细胞肉瘤，是一种罕见的起源于树突细胞或组织细胞的血液系统恶性肿瘤[1,2]，患者平均年龄46岁，好发于男性[3]。组织细胞肉瘤可发生于淋巴结、肠道、皮肤、骨髓、脾脏、中枢神经系统[2]，临床症状取决于累及器官，发生于皮肤者约占7%，表现为斑丘疹，局部为软结节或中心坏死和溃疡的皮下结节。确诊必须依靠组织病理学及免疫组织化学结果。该病常伴发其他血液系统恶性肿瘤，尤其是急性粒细胞白血病和滤泡性淋巴瘤[3]。治疗方法可采用手术切除联合化疗，对于手术未完全切除的病灶，放疗是重要的辅助治疗方法[4]。
PET/CT对CGHL的价值在于：(1)指导临床选择穿刺活检部位，提高穿刺活检的准确性[5]。(2)评估肿瘤的生物学行为。病变部位SUVmax与其生物学行为有关。SUVmax越大，肿瘤侵袭性越高[6,7]。本例多发皮下结节伴糖代谢异常增高，以右前腹壁为著，SUVmax达9.1，诊断时考虑恶性肿瘤可能。(3)正确分期及评估疗效。PET/CT较常规影像学检查分期更为准确，是淋巴瘤治疗结束后疗效评估的重要工具[8,9]。本例PET/CT显像示胸骨、左侧肱骨骨髓腔糖代谢异常增高。
利益冲突 无
