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患者女,49岁,以往体健,无明显不适,常规体检行胸部CT检查,发现双肺多发类圆形等密度或稍高密度结节影,密度均匀,边缘光整,以双肺下叶较多,最大者直径约2.7 cm,最小者直径约0.2 cm(图1),考虑可能为双肺多发转移性瘤。入院血液生化检查结果:胆碱酯酶7 119(括号内为正常参考值范围,下同;5 000~10 000) U/L;C反应蛋白1.0(0~10.0) mg/L;磷0.83(0.81~1.65) mmol/L。血常规检查结果:RBC计数4.69(3.50~5.00)×1012/L;WBC计数5.20(4.00~10.00)×109/L;PLT 244(100~300)×109/L;中性细胞比例72%(50%~72%)。肿瘤指标检查结果:糖类抗原(carbohydrate antigen, CA)125 13.40(0~35.00) kU/L;非小细胞肺癌抗原0.77(0.10~3.30) μg/L;癌胚抗原5.23(0~6.50) μg/L。为进一步排除或确诊肿瘤病变,行18F-脱氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose, FDG;南京江原安迪科正电子研究发展有限公司)PET/CT(美国GE公司Discovery STE型)检查,结果(图2)示双肺散在多发类圆形软组织密度结节影,以双下肺较多,边缘光整,不伴明显异常糖代谢增高,最大标准摄取值(maximum standardized uptake value, SUVmax)0.4,全身其他部位未见明显异常糖代谢增高灶,不支持转移性肿瘤诊断。于胸腔镜下行右肺占位活组织检查术,病理检查示:肺组织见多个结节,由薄壁的血管组成,内皮细胞可见,细胞分化成熟,腔内充满血液,周围肺泡结构存在(图3),提示为肺海绵状血管瘤(pulmonary cavernous hemangioma, PCH)。
海绵状血管瘤是一种少见的先天性、非真性肿瘤性的血管畸形,好发于皮肤、肌肉以及肝、肾等内脏器官。而PCH更罕见,多为肺部的静脉畸形[1,2],可发生在任何年龄(40~60岁较为多见);女性发病概率比男性略高[1]。PCH的临床症状主要取决于病灶的大小、数量及部位。PCH以单发常见,偶可见多发。单发独立的小病灶无明显临床症状,常在体检或尸检时发现;病灶较大时,可有肺部压迫、咯血、发绀等症状[3]。Miyamoto等[4]分析了1947年至2009年的25例病例报道,其中只有5例是双肺多发病变,其余20例均为单发孤立结节。而国内发表的PCH文献中,仅有2例提示多发,1例为右上、中、下肺野多发类球形结节[5],另1例CT发现肺部2枚结节,部分融合[6]。早年的影像学检查以胸部X线检查为主,病灶多表现为肺部类圆形阴影,境界尚清。CT较X线能更好地显示病灶部位、大小和范围,平扫多见边缘光整的类圆形结节影,密度尚均匀,增强扫描后可有轻中度强化[1]。彭兆辉等[7]的病例报道中除了X线及CT外,还予以MRI及数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)检查。该病的DSA典型表现为"快进慢出",可清楚地显示充盈均匀的海绵状血管团及病灶的主要供血血管,但因为是有创检查,现已较少采用[7,8]。PET/CT诊断PCH的报道尚少,王朋等[9]报道1例PCH患者分别行18F-FDG及11C-胆碱PET/CT显像均未见明显异常放射性摄取。Miyamoto等[4]的文中也提及PCH患者行PET检查未见明显摄取。PCH糖代谢不高的原因在于该病变相较于部分肺部炎性病变或肿瘤病变对葡萄糖的需求不高。
单发的PCH需与肺癌、肺结核、肺囊肿、炎性假瘤等鉴别。双肺多发病灶需与双肺多发转移瘤、双肺多发结核瘤等鉴别。双肺转移瘤有原发肿瘤病灶,且多有原发灶引起的临床症状,转移灶多发生在双肺中下野外周带,结节大小不一,部分结节可表现有分叶征及毛刺征,较大结节在PET/CT显像中多有明显异常放射性摄取。双肺多发结核瘤病灶好发于上叶尖后段及下叶背段,可有钙化及磨玻璃样改变,周围多有卫星灶,结核活动期时PET/CT可见摄取增高[10]。
本例患者既往体健,无明显症状,因常规体检时CT平扫检查发现病变,临床血液常规、生化及肿瘤指标均未见明显异常。CT平扫首先考虑双肺多发转移瘤,未做胸部CT增强扫描;18F-FDG PET/CT检查提示双肺结节SUVmax为0.4;最终病理诊断为PCH。18F-FDG PET/CT为全身显像,其中CT可用以排查除肺部以外的其他部位是否有类似病灶;同时,FDG低摄取或不摄取可与其他高代谢的炎性病变或肿瘤病变进行鉴别。
本例提示当发现双肺多发类圆形结节而PET/CT无明显糖代谢增高时,应考虑到PCH的可能。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突