临床研究
99Tcm-焦膦酸盐显像在转甲状腺素心肌淀粉样变中的应用
中华核医学与分子影像杂志, 2020,40(10) : 577-582. DOI: 10.3760/cma.j.cn321828-20190911-00199
摘要
目的

评价99Tcm-焦膦酸盐(PYP)显像在心肌转甲状腺素型淀粉样变(ATTR)中的诊断价值。

方法

前瞻性纳入自2018年12月至2019年7月因疑诊心肌淀粉样变于北京协和医院行99Tcm-PYP显像的17例[男9例,女8例,年龄(53.4±13.0)岁]患者,利用视觉评分及半定量方法[心脏/对侧比值(H/CL)],对照心肌或其他部位活组织检查(简称活检)结果及基因检测结果,判断该综合分析方法对心肌ATTR的诊断价值。

结果

17例患者中有5例视觉评分为2~3分,H/CL≥1.5,诊断为阳性,后续活检或基因检测为阳性,确诊为ATTR;4例患者基因检测为阳性但无心脏症状,视觉评分0~1分,H/CL<1.5,考虑患者年龄较轻,体内淀粉样物质沉积尚未引起脏器病变;另有8例显像阴性患者视觉评分为0~1分,H/CL<1.5,其中2例后续穿刺活检证实为轻链型淀粉样变(AL),3例临床诊断为AL,余3例基本除外ATTR。99Tcm-PYP显像诊断ATTR心脏受累的准确性为11/11。

结论

99Tcm-PYP显像有助于无创地诊断心肌ATTR。

引用本文: 任静芸, 任超, 杜延荣, 等.  99Tcm-焦膦酸盐显像在转甲状腺素心肌淀粉样变中的应用 [J] . 中华核医学与分子影像杂志, 2020, 40(10) : 577-582. DOI: 10.3760/cma.j.cn321828-20190911-00199.
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心肌淀粉样变是指淀粉样物质沉积于心肌导致的疾病,可导致心肌增厚、射血分数维持的限制性心力衰竭(heart failure with preserved ejection fraction, HFpEF)、传导异常以及心脏交感神经和副交感神经失支配等症状,通常不可逆,该病严重影响患者寿命及生存质量[1,2]。心肌淀粉样变主要包括轻链型淀粉样变(light chain amyloidosis, AL)及转甲状腺素型淀粉样变(transthyretin amyloidosis, ATTR)。AL多由肿瘤或感染引起,通常为多脏器淀粉样变,病情较凶险,未经治疗预期生存多不超过6个月,主要的治疗方法为化疗[3];ATTR包括遗传突变型(mutant ATTR, ATTRm)及野生型(wild type ATTR,ATTRwt),2种类型患者中均有转甲状腺素蛋白四聚体解离成单体,形成β折叠淀粉样纤维沉积在不同器官及组织中,导致相应的临床症状,治疗可采用肝移植或靶向药物等,预后较好,中位生存期约为43~75个月[4,5]

 
 
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