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Ⅰ型神经纤维瘤病合并腹膜后恶性周围神经鞘瘤18F-FDG PET/CT显像一例
中华核医学与分子影像杂志, 2021,41(11)
: 682-682. DOI: 10.3760/cma.j.cn321828-20200417-00155
引用本文:
宁静,
李灿,
关志伟,
等.
Ⅰ型神经纤维瘤病合并腹膜后恶性周围神经鞘瘤18F-FDG PET/CT显像一例
[J]
. 中华核医学与分子影像杂志, 2021, 41(11)
: 682-682.
DOI: 10.3760/cma.j.cn321828-20200417-00155.
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患者女，28岁，因"左下腹疼痛2个月余"入院。体格检查示全身多发散在"牛奶咖啡斑"样改变及皮下结节，直径1~9 mm不等，边界清楚，无压痛。左上腹部可触及质硬包块，大小约6 cm×5cm，固定、活动度差。其父可见多处"牛奶咖啡斑"。结合患者及直系亲属情况，考虑Ⅰ型神经纤维瘤病。18F-脱氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose, FDG)PET/CT显像示腹膜后左肾上腺前方囊实性肿块，代谢异常增高，不除外神经纤维瘤恶变可能；全身多发低密度结节(图1)。术后病理提示(腹膜后)梭形细胞肉瘤伴坏死、出血及囊性变(图2)，考虑恶性周围神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)。18F-FDG PET是一种无创性诊断MPNST的影像学方法，还可以区分MPNST和周围神经鞘瘤(如神经鞘瘤和神经纤维瘤)，且对MPNST患者的预后评估亦至关重要[1]。
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图1
Ⅰ型神经纤维瘤合并腹膜后恶性周围神经鞘瘤患者(女，28岁)18F-脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT显像图。1A.全身最大密度投影图示全身皮下及肌间隙、右侧胸膜、纵隔及双侧盆壁多发低密度结节，部分呈轻度代谢；1B~1D.断层图像示皮下软组织及双侧盆壁多发结节(箭头示)，未见异常放射性摄取；1E~1G.断层图像示腹膜后左肾上腺前方6.3 cm×7.7 cm低密度肿块，内部囊变，可见分隔，病变实性部分放射性摄取增高，最大标准摄取值(SUVmax)为6.3。有研究发现SUVmax的截断值为6.1，其诊断灵敏度为和特异性均>90%[1]
图2
同一患者病理检查图。2A. HE染色( ×20)示梭形及卵圆形的肿瘤细胞弥漫分布，部分呈栅栏状排列，瘤细胞异型大，可见病理性核分裂象及多核巨细胞，间质伴有出血及坏死；2B.免疫组织化学检查(DAKO Envision法 ×20)示肿瘤细胞信号传导及转录激活蛋白(STAT)呈阳性，STAT6表达诊断孤立性纤维瘤具有很高的灵敏度和特异性[2]；2C.免疫组织化学检查(DAKO Envision法 ×20)示肿瘤细胞S-100蛋白呈散在阳性
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图1
Ⅰ型神经纤维瘤合并腹膜后恶性周围神经鞘瘤患者(女，28岁)18F-脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT显像图。1A.全身最大密度投影图示全身皮下及肌间隙、右侧胸膜、纵隔及双侧盆壁多发低密度结节，部分呈轻度代谢；1B~1D.断层图像示皮下软组织及双侧盆壁多发结节(箭头示)，未见异常放射性摄取；1E~1G.断层图像示腹膜后左肾上腺前方6.3 cm×7.7 cm低密度肿块，内部囊变，可见分隔，病变实性部分放射性摄取增高，最大标准摄取值(SUVmax)为6.3。有研究发现SUVmax的截断值为6.1，其诊断灵敏度为和特异性均>90%[1]
图2
同一患者病理检查图。2A. HE染色( ×20)示梭形及卵圆形的肿瘤细胞弥漫分布，部分呈栅栏状排列，瘤细胞异型大，可见病理性核分裂象及多核巨细胞，间质伴有出血及坏死；2B.免疫组织化学检查(DAKO Envision法 ×20)示肿瘤细胞信号传导及转录激活蛋白(STAT)呈阳性，STAT6表达诊断孤立性纤维瘤具有很高的灵敏度和特异性[2]；2C.免疫组织化学检查(DAKO Envision法 ×20)示肿瘤细胞S-100蛋白呈散在阳性
利益冲突
所有作者均声明不存在利益冲突
参考文献
[1]
. Utility of positron emission tomography for tumour surveillance in children with neurofibromatosis type 1[J]. Eur J Nucl Med Mol Imaging, 2010, 37(7): 1309-1317. DOI：10.1007/s00259-010-1386-4.
[2]
. Orbital solitary fibrous tumors: a multi-centered histopathological and immunohistochemical analysis with radiological description[J]. Ann Saudi Med, 2020, 40(3): 227-233. DOI：10.5144/0256-4947.2020.227.
