患者男,53岁,因"反复心悸1年,再发伴头晕半天"于2020年7月入院。患者1年前开始出现反复心悸,于外院就诊心电图提示室性心动过速及室性早搏,行冠状动脉造影未见异常,出院后口服美托洛尔控制心室率,因再发心悸伴头晕就诊本院。心电图提示室性心动过速,室速起源右室心尖部;心脏超声检查提示右心室增大。空腹12 h后行18F-脱氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose, FDG)PET/MR检查,延迟强化见左室间隔局灶性强化(图1),PET/MR融合图像未见明显异常摄取(图2),综合考虑符合致心律失常右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)的诊断标准。该患者最终行射频消融术,随访中一般情况良好。ARVC多为常染色体显性遗传病,其病理特点是右室心肌逐渐被纤维组织或脂肪组织所替代,左室亦可受累,严重者可导致心力衰竭和心源性猝死[1]。ARVC患者可能存在心肌细胞的炎性浸润,而这种炎性浸润被认为是心肌细胞退化和坏死的结果,并非外在感染所致[2]。PET/MR一体机一次显像可提供心脏解剖、功能和组织成分以及心肌代谢信息[3],不仅可以通过多序列评价ARVC患者心肌有无脂肪浸润和纤维化改变,还可通过18F-FDG摄取情况对是否存在炎性浸润有进一步提示[4]。

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图1
致心律失常右室心肌病患者(男,53岁)MR成像图。1A,1B.电影序列[右心室流出道电影(1A)、四腔电影(1B)],可见右心室扩大伴右心室运动功能减低,右心室收缩时呈现游离壁局部收缩,呈"手风琴"征,同时伴有右心室中段下壁矛盾运动,右心室舒张末期内径50 mm,右心室射血分数13.75%,右心室舒张末期容积157.18 ml;1C,1D.延迟图像,可见左心室心尖部间隔处局灶强化信号(箭头示)
图2
该患者18F-脱氧葡萄糖(FDG)PET/MR显像图。2A,2B. T2加权序列抑脂相[长轴四腔心(2A)、短轴两腔心(2B)],可见右心室壁明显变薄(右心室壁部分脂肪信号被抑制所致),部分信号中断,呈"岛"状,右心室前壁原脂肪信号区为无信号区,右心室腔内见高信号慢血流;2C,2D. PET图像提示未见异常放射性浓聚;2E,2F.融合图像示心肌内无异常18F-FDG摄取

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图1
致心律失常右室心肌病患者(男,53岁)MR成像图。1A,1B.电影序列[右心室流出道电影(1A)、四腔电影(1B)],可见右心室扩大伴右心室运动功能减低,右心室收缩时呈现游离壁局部收缩,呈"手风琴"征,同时伴有右心室中段下壁矛盾运动,右心室舒张末期内径50 mm,右心室射血分数13.75%,右心室舒张末期容积157.18 ml;1C,1D.延迟图像,可见左心室心尖部间隔处局灶强化信号(箭头示)
图2
该患者18F-脱氧葡萄糖(FDG)PET/MR显像图。2A,2B. T2加权序列抑脂相[长轴四腔心(2A)、短轴两腔心(2B)],可见右心室壁明显变薄(右心室壁部分脂肪信号被抑制所致),部分信号中断,呈"岛"状,右心室前壁原脂肪信号区为无信号区,右心室腔内见高信号慢血流;2C,2D. PET图像提示未见异常放射性浓聚;2E,2F.融合图像示心肌内无异常18F-FDG摄取