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患者女，64岁，因进食后出现上腹胀痛伴巩膜黄染8 d就诊。患者腹痛为持续性，经抗感染、解痉等治疗后，疼痛有所缓解。近半年内经常反复发作。体格检查：Murphy征(-)。实验室检查(括号内为正常参考值范围)：PLT 364(125~350)×109/L，快速C反应蛋白16.92(0~10.00) mg/L，总胆红素102.5(≤15.0) μmmol/L，直接胆红素88.6(0~10.00) μmol/L，总胆汁酸246.9(0~10.0) μmol/L，甘胆酸123.6(0~10.0) mg/L，丙氨酸氨基转移酶449(7~40) U/L，天门冬氨酸氨基转移酶(aspartate transaminase, AST) 463(13~35) U/L，AST线粒体同工酶54.6(≤15.0) U/L，碱性磷酸酶626(50~135) U/L，γ-谷氨酰转肽酶967(7~45) U/L，乳酸脱氢酶414(120~250) U/L，超氧化物歧化酶274(129~216) kU/L，糖类抗原(carbohydrate antigen, CA)19-9 939.7(0~27.0) kU/L，CA24-2 66.08(0~20.00) kU/L，CA50 87.39(0~20.00) kU/L，神经元特异性烯醇化酶18.83(0~16.30) μg/L，余项均正常。患者于外院行上腹部动态CT增强扫描，平扫提示肝内外胆管扩张，胆囊结石；增强扫描十二指肠乳头区见凸向腔内小结节状强化灶，横断位最大径为8 mm，边界较清楚，呈明显均匀强化，其各期CT值分别为35 HU、106 HU、105 HU，强化幅度略高于胰腺实质，冠状位重建图像提示结节累及胆总管下端，且胆总管下端管壁环形增厚。
18F-FDG(由上海原子科兴药业有限公司生产，放化纯>95%)PET/CT(上海联影医疗科技股份有限公司uMI 510型)显像示，近十二指肠乳头处结节状放射性摄取增高，大小约1.4 cm×0.8 cm，SUVmax为5.0，延迟显像后，该处仍有放射性摄取增高，SUVmax为4.5(图1)。PET/CT诊断考虑近十二指肠乳头部恶性病变可能性大。遂行胰十二指肠切除术，术中发现十二指肠乳头处灰黄结节1枚，大小约0.8 cm×0.8 cm，界清，质软，胆总管壁尚光滑。术后病理检查示十二指肠乳头部异位胰腺，胆总管上皮增生，慢性炎性细胞浸润(图2)。
异位胰腺又称迷走胰腺，属于一种少见的先天性畸形，是指在正常胰腺位置以外出现的胰腺组织，含有腺泡、腺管和胰腺组织结构，与正常胰腺组织之间无位置、血管、神经及解剖关系的联系；其好发于消化道，最常见的部位有十二指肠(9%~36%)、胃(24%~38%)、空肠(0.5%~27%)和梅克尔憩室(2%~6.5%)[1]。异位胰腺发病机制目前尚不清楚，可能与原始胰芽是否正常发育有关[2]。本病好发年龄为40~60岁，男性居多；组织学与正常胰腺相似，具有分泌功能；病理上多为单发，呈灰白色或淡黄色的实性结节，圆形、椭圆形或乳头状，平均最大径约1~2 cm，多无包膜，光学显微镜下可见正常胰腺结构，包括胰腺腺泡、导管及胰岛。Gaspar Fuentes等[3]按构成比例将异位胰腺分为4型：Ⅰ型由类似正常的胰腺组织即腺泡、胰管和胰岛细胞组成，而出现在非正常部位；Ⅱ型仅由胰管构成；Ⅲ型由腺泡组织构成(外分泌型)；Ⅳ型由胰岛细胞构成(内分泌型)。本病例属于Ⅰ型。
异位胰腺发生率低、解剖位置多样、体积多较小且缺乏特异性临床表现，因此诊断困难。对发生于十二指肠壶腹部的病变，需要进行如下鉴别诊断。(1)壶腹周围癌：胆总管下段癌多引起病变部胆管呈截断样改变且"双管征"较多见，可合并近端胆管软藤状扩张。(2)十二指肠癌：可见肠壁增厚或胆管扩张。(3)间质瘤及平滑肌瘤：多呈膨胀性腔外生长。(4)十二指肠腺瘤样息肉：以降部多见，基底部多呈山田Ⅲ、Ⅳ型，瘤体多呈圆形或椭圆形，最大径多数<3 cm。(5)类癌：表现为肠壁增厚，肠壁外出现软组织肿块。(6)沟槽性胰腺炎：胰头沟槽部炎性反应伴十二指肠肠壁肿胀。(7)十二指肠憩室合并炎性反应：十二指肠憩室内可伴有出血。(8)异位胰腺：如位于肠道的黏膜下层，可使黏膜局部隆起；位于肌层内则可使肠壁增厚，容易被误诊为消化道肿瘤。有些异位胰腺病例可终生无任何症状，或在手术或尸检时偶然被发现。异位胰腺重要影像学特点为基底宽、腔内生长、密度均匀、边界清晰，病灶实质主要强化程度及方式类似于正常胰腺。胃和十二指肠异位胰腺的发现和诊断多依靠胃镜病理学检查。
文献报道胃肠道异位胰腺在18F-FDG PET/CT上表现为18F-FDG代谢增高[4]。上述研究报道的病例术后病理结果均为异位胰腺伴炎性细胞浸润，目前鲜见18F-FDG代谢低摄取异位胰腺报道，可能异位胰腺伴有炎性反应时方能通过18F-FDG PET/CT检查发现。
除合并炎性反应外，异位胰腺还可发生癌变，Makhlouf等[5]报道癌变率为1.8%(2/109)。延迟显像在胰十二指肠肿瘤与炎性反应鉴别诊断中有一定的价值。吴冰等[6]对32例疑似肿瘤患者行18F-FDG PET/CT双时相显像，发现胰腺恶性肿瘤组早期显像SUVmax为5.45±2.43，延迟显像SUVmax为6.87±2.93(P<0.05)；而良性肿瘤组早期显像SUVmax为3.18±1.28，延迟显像SUVmax为4.18±2.49(P>0.05)。刘莉等[7]的研究也证实，双时相显像有助于胰腺良恶性病变的鉴别。本病例出现18F-FDG摄取且表现为延迟显像摄取程度降低，早期显像SUVmax为5.0，延迟显像SUVmax为4.5，其FDG摄取变化特点与炎性反应表现相似。
CA19-9是胰腺癌诊断最常用的肿瘤标志物，但诊断效能不甚理想，本例CA19-9明显升高，可能是反复发作的胆道梗阻和胆系感染所致，血液生化检查也提示肝脏功能受损明显。
总之，异位胰腺是一种少见疾病，其影像表现缺乏特异性，术前难以准确诊断。本例异位胰腺因为合并炎性反应，18F-FDG PET/CT显像阳性，最后手术病理得以证实，这为壶腹部占位病变的鉴别诊断提供了新的思考角度。临床工作中应加强对本病的认识，在与恶性肿瘤鉴别诊断时，要注意与正常胰腺组织的对比分析，仔细观察CT增强的征象并结合临床资料，有助于对异位胰腺做出提示性诊断，但最终确诊仍需要病理学依据。
所有作者声明无利益冲突
