• 技术操作规范 •
99Tcm-焦膦酸盐单光子显像诊断转甲状腺素蛋白相关心脏淀粉样变的技术操作规范
中华核医学与分子影像杂志, 2022,42(3)
: 165-171. DOI: 10.3760/cma.j.cn321828-20210909-00320
摘要
转甲状腺素蛋白相关心脏淀粉样变(ATTR-CA)是淀粉样蛋白在心肌细胞间隙沉积所致，其临床表现缺乏特异性，早期识别、诊断和治疗困难，严重影响患者的生活质量和生存率。随着近年来无创诊断技术的进步和有效药物的问世，早期诊断并指导正确治疗可显著改善患者预后。99Tcm-焦膦酸盐(PYP)可用于ATTR-CA的无创诊断，其标准化图像采集和分析对临床应用至关重要。中华医学会核医学分会心脏学组及国家核医学专业质控中心基于国内外有关ATTR-CA 99Tcm-PYP SPECT(/CT)显像的经验和研究进展，制定了符合我国诊疗常规、适宜在我国临床推广的核医学显像操作规范，以期提高我国诊治ATTR-CA的整体水平。
引用本文:
中华医学会核医学分会心脏学组,
国家核医学专业质控中心.
99Tcm-焦膦酸盐单光子显像诊断转甲状腺素蛋白相关心脏淀粉样变的技术操作规范
[J]
. 中华核医学与分子影像杂志, 2022, 42(3)
: 165-171.
DOI: 10.3760/cma.j.cn321828-20210909-00320.
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心脏淀粉样变(cardiac amyloidosis, CA)是由于不同前体蛋白异常折叠沉积于心肌细胞间质中导致的疾病，临床中常见病理类型为轻链型CA(light chain CA, AL-CA)和转甲状腺素蛋白相关CA(transthyretin-related CA, ATTR-CA)，后者是由于肝脏正常合成的转甲状腺素蛋白(transthyretin, TTR)解离成单体并错误折叠后沉积于心肌细胞间质所导致的浸润性病变，伴有心功能受损及心电传导异常。目前认为有2种病因可以导致正常TTR四聚体解离成单体，分别是基因突变，即家族性突变型(mutant ATTR, ATTRm)，以及老年性改变，即野生型(wild-type ATTR, ATTRwt)[1]。
