患者男，58岁，3个月前无诱因出现颈痛、右上肢尺侧疼痛麻木，进行性加重，手握力减弱。以颈椎病收入院。入院体格检查：颈椎生理性前凸减小、侧屈、前屈及后伸活动受限，颈椎下部各棘突及棘旁压痛、叩击痛和放射痛。右上肢前臂及右手尺侧感觉减退。实验室检查：血尿常规、肿瘤标志物均未见异常。颈椎病术前MR平扫(图1)示颈7~胸1节段右侧神经根增粗，T₂加权成像(weighted imaging, WI)信号略高。入院后患者因进行性双上肢无力、疼痛加重行¹⁸F-FDG PET/CT显像。静脉注射¹⁸F-FDG 240 MBq(本科日本住友株式会社HM-12回旋加速器生产，放化纯>95%)后60 min行PET/CT显像(东软医疗系统股份有限公司NeuWise PET/CT仪)，结果(图2)示：颈胸部椎管两侧颈丛、臂丛、双侧第1~2肋间胸神经前支走行区多处线状、放射状、结节状分布高代谢灶，SUV_max 8.2~14.2，腰1~4椎管内条形稍高代谢灶，SUV_max 3.2；余未见异常高代谢灶。上述改变高度倾向原发性周围神经淋巴瘤病(neurolymphomatosis, NL)。

点击查看大图

图1

原发周围神经弥漫性大B细胞淋巴瘤患者(男，58岁)MRI图。颈7(1A)、胸1(1B)椎体水平T₂加权成像可见颈7、胸1节段右侧神经根明显增粗，T₂加权成像信号略高(箭头示)

图2

同一患者¹⁸F-FDG PET/CT显像图。2A.头+躯干部最大密度投影(MIP)图示双侧颈丛、臂丛及胸神经前支走行区放射状分布FDG高摄取灶(黑箭头示)，腰椎1~4节段发现条状FDG轻度摄取灶，SUV_max 3.2(红箭头示)；2B. CT及PET/CT图示左侧颈丛神经病变，SUV_max 8.2(箭头示)；2C. CT及PET/CT图示左侧胸前神经病变SUV_max 14.2(箭头示)

图3

同一患者病理检查图。3A. HE染色(×400)示淋巴样细胞弥漫浸润，细胞体积大，见小核仁；3B.免疫组织化学染色(EnVision法　×400)示CD20呈阳性表达

点击查看大图

图1

原发周围神经弥漫性大B细胞淋巴瘤患者(男，58岁)MRI图。颈7(1A)、胸1(1B)椎体水平T₂加权成像可见颈7、胸1节段右侧神经根明显增粗，T₂加权成像信号略高(箭头示)

图2

同一患者¹⁸F-FDG PET/CT显像图。2A.头+躯干部最大密度投影(MIP)图示双侧颈丛、臂丛及胸神经前支走行区放射状分布FDG高摄取灶(黑箭头示)，腰椎1~4节段发现条状FDG轻度摄取灶，SUV_max 3.2(红箭头示)；2B. CT及PET/CT图示左侧颈丛神经病变，SUV_max 8.2(箭头示)；2C. CT及PET/CT图示左侧胸前神经病变SUV_max 14.2(箭头示)

图3

同一患者病理检查图。3A. HE染色(×400)示淋巴样细胞弥漫浸润，细胞体积大，见小核仁；3B.免疫组织化学染色(EnVision法　×400)示CD20呈阳性表达

左侧胸壁神经穿刺活组织检查(简称活检)病理结果(图3A)示：穿刺组织内见淋巴样细胞弥漫浸润，细胞体积大，见小核仁，核分裂象和吞噬现象易见；免疫组织化学染色结果(图3B)示病灶CD20、B细胞淋巴瘤(B cell lymphoma, Bcl)-2基因及Bcl-6基因均呈阳性表达，诊断为非霍奇金弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma, DLBCL)。患者行2个疗程常规方案化疗后，症状明显好转，但在行PET/CT疗效评估前、化疗间歇休息期因急性肺栓塞死亡。

NL是一种罕见疾病，定义为血液系统恶性肿瘤浸润脑神经或周围神经、神经根或神经丛，发病率尚不清楚。NL与非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin′s lymphoma, NHL)相关者占90%，与急性白血病相关者占10%^[1]。原发性中枢NL占所有淋巴瘤的0.8%^[2]，而原发性周围NL非常罕见，该类淋巴瘤90%以上为DLBCL^[3]，少数为T细胞淋巴瘤^[4]，本例即为DLBCL。既往报道周围NL多是继发于淋巴瘤复发或伴有其他脏器或淋巴结浸润^[5]；Saito等^[6]的研究提示NHL累及神经系统的可能性为8.5%~29%，其中约10%累及周围神经系统。在很少见的情况下，淋巴瘤可起源于周围神经本身。

既往报道NL定位主要包括臂丛、腰丛、四肢周围神经和三叉神经根等，不同年龄患者均有报道^[6,7,8,9]；多数情况下，周围NL患者会出现疼痛性周围神经病变、受累神经支配区域的感觉运动障碍。本例患者58岁，初始症状表现为受累颈丛、臂丛、胸神经前支及其走行区的疼痛、麻木和肌力减低，与既往报道基本一致。

NL的诊断需要结合临床、影像、组织和(或)脑脊液分析，主要影像学检查方式为Gd增强MRI和¹⁸F-FDG PET/CT。Salm等^[7]报道91%的淋巴瘤患者神经系统受累部位FDG摄取增高，SUV_max为6.42±3.02；Moussa等^[8]报道SUV_max可达22。Kajáry等^[9]的研究发现MRI和¹⁸F-FDG PET/CT探查NL的灵敏度分别为70%~80%和90%~100%。本例患者症状与以往淋巴瘤复发累及周围神经系统表现类似，基于病变神经FDG摄取明显增高的特点，淋巴瘤应在考虑的诊断范围内。NL在MRI上可表现为神经或神经根增大，一般伴明显增强^[9]。回顾本例患者颈椎病术前MR中右侧颈神经有增粗，但没有增强MR时容易忽视这一点而导致漏诊。

在无全身性恶性肿瘤时，进行性局灶性神经病变鉴别诊断主要包括局灶性炎性反应，神经束膜瘤，淀粉样变，浸润性、肥厚性和肿瘤性神经病^[10]；这些疾病MRI模式基本一致^[3]，以局灶性或弥漫性神经肿胀为特征，常超过伴发动脉，异常神经在T₁WI上与肌肉保持等强度，但在T₂WI上常呈明显高信号，增强扫描明显强化，但鉴别诊断困难。一般来说，淀粉样蛋白病变在MR上表现为不强化或极少强化；急性或放射性炎性反应在MR上表现为中度强化，慢性炎性脱髓鞘多发性神经病变、感染性神经病变、神经周瘤和NL在MR上均呈明显强化^[10]。当MR检查显示远端周围神经分支或近端神经丛增粗和明显增强时，可能强烈提示NL；NL在¹⁸F-FDG PET/CT中主要表现为沿周围神经分布的高代谢灶，而放射性炎性反应或其他因素诱发的或炎性神经病变往往只表现出轻度的FDG摄取^[10]。神经活检是诊断NL的"金标准"，¹⁸F-FDG PET/CT可辅助DLBCL中神经侵犯的诊断及活检定位，提高诊断灵敏度并降低假阴性^[5]。

认识罕见的无淋巴结或脏器侵犯的原发性周围NL的¹⁸F-FDG PET/CT典型表现有助于改善患者预后。当MRI表现为神经根或周围神经增粗伴明显强化而FDG摄取明显增高时，应考虑到NL的可能。当患者有周围神经系统病变的神经表现而又有淋巴瘤病史时，也应考虑NL的可能。