患者女，42岁，因"反复上眼睑肿块1年"入院。既往体健。体格检查：体温36.5 ℃；双侧泪腺对称性肿胀，可触及肿块，质软，无压痛；双侧腮腺对称性肿大，无触痛；无口干、眼干、皮疹、脱发、光过敏、关节疼痛。实验室检查：血尿常规、肝肾功能、肿瘤标志物未见异常。免疫指标：免疫球蛋白(immunoglobulins, Ig)G4>3.33(正常参考值范围：0.08~1.40) g/L，IgE 296(正常参考值范围：<100) kU/L。采用德国Siemens公司Symbia T16 SPECT/CT仪行唾液腺SPECT显像(图1)：患者取仰卧位，"弹丸"式静脉注射⁹⁹Tc^mO₄^-(北京原子高科股份有限公司)，行唾液腺动态显像，20 min时口服维生素C，继续采集10 min。显像示：(1)双侧腮腺摄取功能减低(左侧为著)，左侧腮腺排泌功能正常，右侧腮腺排泌功能减低；(2)双侧颌下腺摄取及排泌功能正常。时间-放射性活度曲线示：右侧腮腺及左侧腮腺曲线斜率减低，右侧颌下腺及左侧颌下腺曲线斜率大致正常；20 min时口服维生素C后，右侧腮腺曲线未见下降，余曲线均下降。临床诊断：Mikulicz病(Mikulicz disease, MD)？泪腺病理活组织检查(简称活检)诊断符合MD。予泼尼松(20 mg/d)、甲氨蝶呤(10 mg/周)治疗，用药5 d后患者泪腺肿大明显减小，遂出院，目前随访中。

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图1

Mikulicz病(MD)患者(女，42岁)⁹⁹Tc^mO₄^- SPECT显像图(共24帧，每帧间隔1 min)。注射后双侧腮腺显影浅淡(左侧为著)，双侧颌下腺显影尚可，随时间延长，双侧腮腺及颌下腺显像剂分布逐渐增浓，于20 min达高峰；此时口服维生素C，左侧腮腺及双侧颌下腺显像剂分布迅速减低，至显像结束，右侧腮腺可见显像剂滞留

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Mikulicz病(MD)患者(女，42岁)⁹⁹Tc^mO₄^- SPECT显像图(共24帧，每帧间隔1 min)。注射后双侧腮腺显影浅淡(左侧为著)，双侧颌下腺显影尚可，随时间延长，双侧腮腺及颌下腺显像剂分布逐渐增浓，于20 min达高峰；此时口服维生素C，左侧腮腺及双侧颌下腺显像剂分布迅速减低，至显像结束，右侧腮腺可见显像剂滞留

MD是1种非特异性炎性反应的自身免疫性疾病，病因未明，发病率较低，患者多为中年女性^[1]。其特征性表现为双侧泪腺和腮腺对称性肿大、无触痛，腺体分泌功能正常或轻中度下降，可出现口干、眼干，无全身症状，病程持续3个月以上，血清IgG4水平升高等^[2]。本例为42岁女性，病程1年，双侧泪腺及腮腺对称性肿大，无触痛或全身症状，血清IgG4水平升高，符合MD诊断。MD诊断必须基于病理检查，其基本病变为广泛淋巴细胞反应增生、浸润外分泌腺，腺组织萎缩，被肉芽组织和结缔组织取代。本例行泪腺活检，光学显微镜下见大量淋巴细胞浸润，腺组织萎缩，病理诊断为MD。

为评估唾液腺功能，患者行唾液腺SPECT显像。唾液腺显像可通过唾液腺摄取和排泄⁹⁹Tc^mO₄^-量的多少、快慢，以动态方式显示唾液腺位置、形态、功能等；可用酸刺激使唾液加速分泌，排除干扰因素。有研究显示，唾液腺显像对唾液腺功能检查的诊断价值与唇腺活检相似^[3]。本例显像发现患者双侧腮腺功能受累，双侧病变不一致，双侧颌下腺功能正常，此检查可分别检测单侧唾液腺功能，对诊断MD有辅助价值，可作为了解患者预后的常规检查。但多种疾病均可累及唾液腺，尤以干燥综合征(Sjögren syndrome, SS)多见，且唾液腺显像在SS的诊断中应用较多，在MD中的应用少有报道。研究报道唾液腺显像对唾液腺功能判断有较高的灵敏度，但特异性较低^[4]，目前尚不能在MD与SS的鉴别诊断中提供较大帮助，还需结合其他检查及临床症状共同诊断。

由于MD是慢性疾病且易复发，未经治疗的唾液腺病变将逐步发展为组织纤维化，故应早期并长期应用小剂量激素维持治疗，改善患者预后。本例患者用药5 d后症状好转，目前跟踪随访。