患者女，14岁，近10个月间断头痛，曾有跑步后胸痛，无咳嗽、咳痰、夜间憋气等症状。患者在外院行超声心动图检查未见异常，脑血管分流检测提示发泡试验(+)。后患者于本院行动脉血气分析，结果示：pH值7.41(7.35~7.45；括号内为正常参考值范围，下同)、氧饱和度96.1%(95.0%~99.0%)，氧分压76(83~108) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa),二氧化碳分压34(35~45) mmHg，肺泡－动脉氧分压差35(5~15) mmHg，临床考虑低氧血症待查。低氧血症是指血液中含氧量降低，动脉氧分压低于同龄人的正常下限。常见的低氧血症原因包括肺通气障碍和换气障碍。该患者二氧化碳分压不高、肺泡－动脉氧分压差明显升高，提示肺换气功能障碍。常见的肺换气功能障碍包括弥散障碍、通气－灌注(ventilation/perfusion, V/Q)比例失调、右向左分流，以及血红蛋白亲和力异常等。弥散障碍是氧从肺泡进入肺毛细血管的过程受损，通常由肺泡或肺间质炎性反应和纤维化所致。V/Q比例失调原因可以是阻塞性肺疾病、肺血管性疾病(如肺栓塞)、肺气肿等。右向左分流是指血液从右心流向左心而未被氧合，包括解剖分流和生理性分流2种类型。若血流不经过肺泡，即存在解剖分流，见于心内分流、肺动静脉畸形、肝肺综合征、遗传性毛细血管扩张症等；而生理性分流指的是没有通气的肺泡存在血流灌注，见于肺不张、大叶性肺炎等。发泡试验是对比增强的经颅多普勒超声检查，在对患者注射手振生理盐水后，若经颅多普勒超声能够探测到其大脑动脉中气栓，即为阳性，提示存在右向左的解剖分流。该患者发泡试验(+)，因此行99Tcm－聚合白蛋白(macroaggregated albumin, MAA)肺首次通过显像(图1)及CT肺动脉造影(CT pulmonary angiography, CTPA；图2)，以进一步明确右向左分流的诊断及分流程度。
版权归中华医学会所有。
未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
患者女，14岁，近10个月间断头痛，曾有跑步后胸痛，无咳嗽、咳痰、夜间憋气等症状。患者在外院行超声心动图检查未见异常，脑血管分流检测提示发泡试验(+)。后患者于本院行动脉血气分析，结果示：pH值7.41(7.35~7.45；括号内为正常参考值范围，下同)、氧饱和度96.1%(95.0%~99.0%)，氧分压76(83~108) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa),二氧化碳分压34(35~45) mmHg，肺泡－动脉氧分压差35(5~15) mmHg，临床考虑低氧血症待查。低氧血症是指血液中含氧量降低，动脉氧分压低于同龄人的正常下限。常见的低氧血症原因包括肺通气障碍和换气障碍。该患者二氧化碳分压不高、肺泡－动脉氧分压差明显升高，提示肺换气功能障碍。常见的肺换气功能障碍包括弥散障碍、通气－灌注(ventilation/perfusion, V/Q)比例失调、右向左分流，以及血红蛋白亲和力异常等。弥散障碍是氧从肺泡进入肺毛细血管的过程受损，通常由肺泡或肺间质炎性反应和纤维化所致。V/Q比例失调原因可以是阻塞性肺疾病、肺血管性疾病(如肺栓塞)、肺气肿等。右向左分流是指血液从右心流向左心而未被氧合，包括解剖分流和生理性分流2种类型。若血流不经过肺泡，即存在解剖分流，见于心内分流、肺动静脉畸形、肝肺综合征、遗传性毛细血管扩张症等；而生理性分流指的是没有通气的肺泡存在血流灌注，见于肺不张、大叶性肺炎等。发泡试验是对比增强的经颅多普勒超声检查，在对患者注射手振生理盐水后，若经颅多普勒超声能够探测到其大脑动脉中气栓，即为阳性，提示存在右向左的解剖分流。该患者发泡试验(+)，因此行99Tcm－聚合白蛋白(macroaggregated albumin, MAA)肺首次通过显像(图1)及CT肺动脉造影(CT pulmonary angiography, CTPA；图2)，以进一步明确右向左分流的诊断及分流程度。
肺首次通过显像血流相(图1A)见静脉注入显像剂后，右心房、右心室、双肺依次显影，左心未见显影，肺动脉段亦未见显像剂滞留，提示未见心内分流、肺动脉高压的征象。之后行肺灌注前后位显像(图像未显示)示，双肺放射性分布较均匀，未见灌注异常区域。全身显像(图1B)可见除双肺外，脑、甲状腺、脾、双肾、肠道隐约显影，计算得到分流率[(全身放射性计数－肺内放射性计数)/全身放射性计数×100%]为12.4%。
肺首次通过显像与肺灌注显像相似，以99Tcm－MAA为显像剂。99Tcm－MAA颗粒直径一般为15~100 μm，而肺毛细血管管径为6~9 μm，所以经静脉注射后99Tcm－MAA会嵌顿在肺毛细血管床中。如果肺外出现99Tcm－MAA的分布，则说明99Tcm－MAA没有经过肺泡毛细血管床，存在右向左的解剖分流。那么，如果肺外出现显像剂摄取，是否就说明存在右向左分流？在肺首次通过显像出现肺外显像剂摄取时，首先要除外技术和药物的因素：游离锝会导致甲状腺、唾液腺以及胃黏膜显影；放射性胶体可造成肝、脾的摄取与显影。所以99Tcm－MAA的质量控制非常重要，标记率至少要大于95%，避免胶体形成；显像剂颗粒不能过小，以免其不能嵌顿在毛细血管床；标记好后的99Tcm－MAA不宜放置过长时间(一般制备后6 h内使用)，以免其逐渐脱标或者形成更大的聚合颗粒，影响显像效果[1]。健康人注射99Tcm－MAA后，约2%~6%的放射性会出现在体循环中[2]，如果肺外脏器尤其是血流丰富的脏器出现异常显像剂摄取，并且分流率超过10%~15%，则提示存在右向左的解剖分流[3]。
右向左解剖分流包括心内分流[4]和肺内分流[5]。心内分流为各种能够导致右向左分流的心脏解剖结构异常，如法洛四联症、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。严重肺动脉高压及心内右向左分流的患者在行99Tcm－MAA显像时，要适当减少注射的99Tcm－MAA颗粒数，一般不超过100 000~200 000个颗粒(正常情况下注射400 000个颗粒)[6]，以尽量减少显像剂对肺循环的影响。肺内分流则包括肺动静脉畸形和毛细血管扩张，99Tcm－MAA颗粒直接由肺动脉流入肺静脉，经左心流入体循环中，出现肺外脏器显影。常见的肺内分流包括先天性肺动静脉瘘、遗传性出血性毛细血管扩张症、肝肺综合征等。图3病例(34岁，男性)的主诉为"喘憋、气短3年，加重1年"，临床提示低氧血症，需间断吸氧，胸部CT提示双肺间质性改变，CTPA未见异常，超声心动图大致正常；既往发现肝硬化7年，曾因脾功能亢进行脾切除术。该患者99Tcm－MAA肺首次通过显像见双肾、肠道、脑、唾液腺、甲状腺显影，全身软组织本底亦见放射性分布，分流率为38%，提示存在右向左分流，最终诊断为肝硬化失代偿期、门静脉高压、肝肺综合征。肝肺综合征是在慢性肝病、门静脉高压或先天性门－体静脉分流的情况下出现肺内血管扩张，进而导致动脉血氧合异常的一种综合征。肺内血管扩张的原因可能是受损肝脏与门脉高压破坏了血管活性物质产生和清除之间的平衡，扩张的血管直径可达15~500 μm，而肝肺综合征造成低氧血症的原因与V/Q比例失调、弥散受限、肺内分流有关。
本文女性患者的肺首次通过显像可见部分肺外脏器显影，分流率为12.4%——在阳性界值边缘，这该如何判读结果呢？在计算分流率时，99Tcm－MAA的标记率、胶体产生等技术因素会影响图像和分流率计算，但游离锝、胶体等不能穿过血脑屏障，所以如果脑内出现摄取，就说明99Tcm－MAA分布在脑组织中，而不是其他因素导致的，这一征象对判断右向左的解剖分流有很高的特异性[3]。Sugiyama等[7]的研究中，2例肺动静脉瘘患者治疗前分流率低于15%，但可见脑内摄取，提示存在比较小的分流；在成功进行栓塞术后，分流率并无明显变化，但脑内的异常摄取消失。这提示99Tcm－MAA显像中脑内摄取对判断右向左分流更灵敏、特异。本文女性患者99Tcm－MAA肺首次通过显像可见脑显影，甲状腺、脾、双肾、肠道亦见显影，高度提示存在右向左的解剖分流。患者之后行CTPA，可见双肺多发动静脉瘘，较大者位于左肺上叶舌段(图2)。
99Tcm－MAA肺首次通过和肺V/Q显像在临床应用已有50余年，这一检查虽然"古老"，但并不过时，仍然在临床占有重要的一席之地。99Tcm－MAA肺首次通过显像是诊断右向左分流的一种灵敏、准确、简便的检查方法，具有无创性和低辐射危险性的特点，在右向左分流的诊断和定量方面有很大的价值。对于患有慢性阻塞性肺疾病、低氧血症且无分流的患者，最好定期进行检查，以便及早发现分流发展并进一步诊治。
所有作者声明无利益冲突
