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患者，男，50岁。因"乏力、纳差1月，加重1周，双足肿痛2 d"入院。该患者于2015年12月1日无诱因出现乏力、纳差，无发热、骨痛、鼻衄、牙龈渗血、黑便、腹痛、腹泻等症状，患者未予重视。病情逐渐加重，于2016年1月1日出现双足肿痛，并进行性加重，无法行走，自觉双足痛温觉消失，双足背冰凉。查体：重度贫血貌，颈静脉怒张，皮肤巩膜黄染，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线外1 cm，搏动范围弥散，心相对浊音界向两侧扩大以左侧扩大为著。双下肢水肿，双侧足背趾端皮肤可见散在分布的瘀斑，双足背动脉未触及搏动，足背皮肤温度低，双足痛温觉消失。双侧股动脉搏动正常。
入院后查血常规WBC 15.56×109/L，N 8.23×109/L，RBC 0.71×1012/L，HGB 35 g/L，HCT 9.4%，MCV 133 f1，MCH 50 pg，MCHC376 g/L，PLT 89×109/L；凝血机制大致正常；总胆红素44.8 μmol/L，直接胆红素22.2 μmol/L，间接胆红素22.6 μmol/L，ALT 260 U/L，AST 116 U/L，肌酐91 μmol/L，CK 2 589 U/L，CK-MB 55 U/L，LDH 2 119 U/L，血钙1.87 mmol/L，血钾3.9 mmol/L。双下肢动静脉超声示：双侧足背动脉血栓性闭塞，其余未见异常；直接抗人球蛋白实验强阳性，间接抗人球蛋白试验阳性。入院后诊断为急性自身免疫性溶血性贫血。给予洗涤红细胞输注纠正贫血，甲强龙120 mg/d、丙种球蛋白10 g/d治疗，同时予以保肝、降酶、退黄、补液、水化、碱化、利尿等对症治疗。骨科会诊，考虑双足背动脉血栓性闭塞，界线不清，暂无法手术截肢。介入科会诊，考虑目前无介入手术指征。经过积极治疗，患者病情稳定，血红蛋白稳定，监测肝功提示转氨酶及胆红素逐渐恢复正常，双足坏死面积较入院无增多，双足背皮肤温度仍低，提示甲强龙、丙种球蛋白治疗有效。甲强龙逐渐减量。1月14日复查血常规示：WBC 3.46×109/L，N 2.16×109/L，RBC 1.33×1012/L，HGB 78 g/L，HCT 15.9%，PLT 285×109/L。1月15日出院，院外继续口服激素治疗。
该患者为急性自身免疫性溶血伴双侧足背动脉血栓性闭塞，经过甲强龙、丙种球蛋白免疫抑制治疗，同时予以保肝、降酶、退黄、补液、水化、碱化、利尿等对症治疗后，患者病情稳定，血红蛋白稳定，监测肝功提示转氨酶及胆红素逐渐恢复正常，双足坏死面积较入院无增多。由于该患者就诊时已出现双足坏死，延误了治疗时机，无介入手术指征，并且坏死面积暂无明显界线，无截肢手术指征。
自身免疫性溶血性贫血是由于患者免疫调节紊乱，产生自身抗体或补体作用于红细胞膜上，导致红细胞破坏增多而引起的溶血性贫血[1]。调查发现：在高加索人群中，自身免疫性溶血性贫血的总发病率是1∶8万～1∶10万[2]。据报道，按抗体的特点，可将自身免疫性溶血性贫血分为温抗体型和冷抗体型两大类。自身免疫性溶血性贫血可为原发性，也可继发于结缔组织疾病(如硬皮病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等)、造血系统肿瘤(如骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤等)、感染(如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等)、药物(左旋甲基多巴)、溃疡性结肠炎等疾病[3]。Ito等[4]报道缺乏半乳糖基化可以上调IgG1致病活性，但IgG2a无此效应。在IgG的Fc段含有天冬酰胺连接的低聚糖侧链，该区域半乳糖化或唾液酸化可调节IgG的Fc段功能效应，和抗体活性。由此认为，缺乏半乳糖化能够提高IgG1的致病活性，但对于唾液酸化则无此影响。自身免疫性溶血性贫血的治疗，应积极寻找病因，治疗原发病。肾上腺皮质激素是自身免疫性溶血性贫血的首选药物，可明显降低其死亡率，其应用已有40多年历史[5]，大约有67%的患者溶血可停止或明显改善，约20%可获得完全缓解，10%的患者无改善。经研究，其作用机理可能有以下几种原因：(1)降低了自身抗体与红细胞的亲和力，使红细胞吸附自身抗体量减少。(2)抑制了脾脏巨噬细胞对于致敏红细胞的扣留作用。(3)作用于淋巴细胞及浆细胞，抑制了自身抗体的产生。激素开始治疗时应给予足量，切忌开始剂量小，后期再逐渐增加药物用量。
双侧足背动脉血栓形成相关因素有：高凝状态、血流瘀滞、血管壁损伤。动脉血栓性闭塞属于临床急症，症状较重，病情发展迅速，相关文献报道，在出现肢体缺血症状后6～12 h及时进行溶栓再通血管，或手术重建旁路血管，可获得较好的疗效。若延误治疗时机，将会造成缺血肢体不同程度的损伤，导致肢体坏疽，需要行远端肢体截肢，严重者可危及生命。因此，早期诊断并进行有效的治疗措施，对于防治病情进一步恶化，及恢复缺血肢体血液再灌注尤为重要。
自身免疫性溶血与动脉血栓形成，发病机制截然不同：前者为红细胞短期内大量破坏，而后者则为血小板聚集堵塞动脉。此两种不同的病理生理过程同时发生于本例患者，推测是由于红细胞破裂产生大量细胞碎片聚集在血管，造成血流瘀滞，血流速度减慢，形成栓子阻塞血管腔。动脉血管管腔未完全阻塞时，可引起局部器官或组织缺血，实质细胞萎缩；若完全阻塞而又无有效的侧支循环建立时，则引起局部器官或组织缺血性坏死。
利益冲突 无
