版权归中华医学会所有。
未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
女，49岁，已婚，因"间断呕吐6个月，加重2个月"于2017年11月14日入解放军联勤保障部队第九四〇医院(原兰州军区兰州总医院)。患者于2017年5月初无明显诱因逐渐出现餐后上腹部不适，间断呕吐，呕吐物为胃内容物，无反酸、烧心、呕血、黑便等不适，患者未予重视，后上述症状间断出现，性质同前。9月12日上述症状加重，呕吐物为隔夜宿食，就诊于当地县医院给予相关治疗(具体不详)后未见明显缓解。于11月1日就诊于当地市医院行胃镜检查示：食管炎(D级)；十二指肠球部狭窄：溃疡？其他？慢性萎缩性胃炎。13C呼气试验阳性。电解质示：钾2.1 mmol/L，钠133.8 mmol/L，氯83.8 mmol/L，甲胎蛋白、癌胚抗原等检查结果正常。给予抑酸、抗幽门螺杆菌、促胃肠动力、补钾等治疗2周后复查胃镜示：萎缩性胃炎(Ⅱ级)；十二指肠上角狭窄。两次胃镜检查均因狭窄部位胃镜难以通过，遂未行活检。腹部增强CT示：幽门部、十二指肠球部及十二指肠降部中上段肠壁肿胀伴管腔狭窄，考虑弥漫性炎性病变伴肠壁水肿可能性大，肿瘤性病变待排。住院期间患者呕吐症状未见明显缓解，要求转至我院进一步诊治，遂以"十二指肠狭窄原因待查"收住我院消化科。病程中，患者精神、睡眠尚可，食欲可，尿量正常，大便每4～7天1次，近期明显消瘦，2个月内体质量减轻约10 kg。既往体健，无特殊病史。查体：右上腹轻压痛，无反跳痛，余阴性。入院后辅助检查：实验室检查：血常规：白细胞计数2.26×109/L，红细胞计数3.75×1012/L，血红蛋白116 g/L，血小板270×109/L。肝功能：总蛋白49.4 g/L，白蛋白30.2 g/L，球蛋白19.2 g/L，余正常。胸苷激酶1(细胞周期)、糖类抗原125、糖类抗原199、甲胎蛋白、癌胚抗原、肝炎系列、肾功能、电解质、血凝、尿粪常规未见异常。内镜检查：胃镜结果示：食管炎LA-B级(下段可见3条纵行糜烂)；胃角凹陷型病变，性质待定(大小约0.3 cm×0.8 cm的浅凹陷，周围黏膜充血、水肿，活检质软)；胃体窦交界处凹陷型病变，性质待定(大小约1.5 cm×2.0 cm的凹陷型病变，基底发白，周围黏膜充血，活检质韧)；萎缩性胃炎伴胆汁返流；十二指肠狭窄，性质待定(十二指肠球部-降段交界处：腔环形狭窄，黏膜粗糙，镜身无法通过，狭窄处病灶未能取活检，狭窄周围活检质软(见图1)。影像学：因胃镜镜身不能通过十二指肠狭窄处，为明确狭窄处情况，行上消化道造影，结果示：十二指肠球部与降部交界处狭窄(最窄处约5 mm造影剂通过缓慢)；胃下垂(见图2)。为明确病变部位与周围组织关系，行腹部核磁共振检查，结果示：幽门部及十二指肠降部管壁不规则增厚并信号异常，考虑：十二指肠癌并腹膜后淋巴结转移；淋巴瘤；左肾小囊肿；宫颈多发纳氏囊肿；盆腔少量积液。超声检查：为明确有无浅表淋巴结累及，行浅表淋巴结彩超示：双侧颈部(其中1个大小分别为1.3 cm×0.4 cm、1.1 cm×0.4 cm)、腋窝(其中1个大小分别为0.9 cm×0.3 cm、1.0 cm×0.5 cm)、腹股沟(其中1个大小分别为0.8 cm×0.3 cm、0.9 cm×0.3 cm)淋巴结可见。腹腔肠系膜未探及肿大淋巴结。病理：病理诊断(十二指肠)黏膜慢性炎症，淋巴组织增生显著，结合免疫组化染色结果，不能排除黏膜相关组织边缘区淋巴瘤，所见病变微小，必要时再活检；(胃角)黏膜慢性炎症，伴急性活动及糜烂；(胃体窦交界)黏膜慢性轻度炎症。免疫组化结果示：CD3(＋)，CD20(＋)，Ki67(index≈5%)，CD21FDC网(＋)，Cyclin D1散在(＋)，Lambda(－)，Kappa(－)，CD79α(＋)，CD5(＋)。因患者十二指肠梗阻症状明显，综合评估患者一般情况可，请外科会诊后建议手术，遂于2017年11月21日转至肝胆外科行胰十二指肠切除术。术后病检示：肠壁中见瘤组织，由淋巴样细胞构成，呈片状分布。病理诊断：(十二指肠球部上段)黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤，瘤组织侵犯肠壁全层并浸润胰腺实质中，肠系膜上、胰头后、胰头后方和主动脉旁淋巴结均见瘤组织累及，十二指肠韧带、胆囊三角区淋巴结未见瘤组织累及；慢性萎缩性胃炎，中度，单纯性；慢性胆囊炎。免疫组化结果：CD20(＋)，PAX-5(＋)，BcL-2(＋)，CD21(＋)，CD3(－)，CD5(－)，Cyclin D1(－)，CD10(－)，CD23(－)，CD138(－)，Ki67≈10%，CD21(＋)，CD10(－)，BcL-2(＋)。术后给予营养支持治疗，病情好转后出院。出院后患者未定期随访，2018年9月20日电话联系，家属诉患者术后恢复情况可，食欲及精神佳，大小便正常，未再出现呕吐症状，体质量增长约6 kg。可从事一般体力劳动。
本患者为中年女性，以上消化道梗阻为首发症状，主要表现为餐后上腹部不适，间断呕吐，呕吐物为胃内容物，为隔夜宿食，行胰十二指肠切除术。术后病理检查结果为十二指肠黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤(MALT淋巴瘤)。
Isaacson等[1]于1983年提出MALT淋巴瘤的概念，并于1988年得到国际医学界的公认。MALT淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤的一种，通常为B细胞来源[2]，可发生于胃肠道、眼眶、腮腺、甲状腺、肺、肾脏、膀胱、皮肤、软组织和神经系统。其中以胃MALT淋巴瘤最常见，研究表明，胃MALT淋巴瘤发病与幽门螺杆菌(Hp)感染密切相关[3]，且临床表现无特异性，主要为上腹饱胀、反酸、嗳气、恶心、呕吐，厌食纳差、消瘦贫血少见。通常根除Hp治疗可获得完全缓解或长期缓解。十二指肠MALT淋巴瘤罕见，目前国内报道极少，临床上分原发性和继发性两种。原发性较少见，其临床表现多样，病史、症状、体征无特异性，因此临床上极易误诊[4]，主要有腹胀、腹痛、腹块等症状，影响十二指肠乳头时，可有黄疸，其次可有腹泻、发热、恶心呕吐等表现，而以十二指肠重度狭窄伴梗阻较少见[5]。
胃镜或小肠镜可发现十二指肠黏膜粗糙、颗粒状凸起、息肉样隆起、出血糜烂、溃疡形成、凹凸不平等[6,7]，但胃镜检查易漏诊，活组织病理检查诊断价值大，但应注意取材的部位、数量及深度[8,9]。上消化道造影、腹部CT检查也可发现病变肠壁增厚、局部软组织块影等，同时影像学检查还可确定病变范围及周围淋巴结是否受累。但因十二指肠MALT淋巴瘤为少见病，且早期临床表现并不典型，加之组织类型多样，医生对该疾病认识有限，因此十二指肠淋巴瘤极易漏诊、误诊。目前原发性小肠MALT淋巴瘤诊断多采用Dawson等[10]和关超等[11]提出的标准：外周血涂片正常；全身无浅表淋巴结肿大；肝脾无侵犯；胸片无纵膈淋巴结肿大；无骨髓转移。依靠影像学可以进行定位、分期诊断，临床上诊断分四期：Ⅰ期，病灶局限，未侵犯淋巴结；Ⅱ期，病灶局限，已侵犯淋巴结；Ⅲ期，邻近器官组织受累；Ⅳ期，有远处转移。转移途径可经淋巴道、血运以及直接蔓延，淋巴结转移较腺癌为早。
本病例遵循十二指肠狭窄的诊断流程，并结合影像学及内镜检查等手段，从而获取阳性病理，进而行病理组织确诊。
在治疗方面，胃肠道MALT淋巴瘤一经确诊，首选手术，术后辅以放化疗及抗Hp治疗可有效提高患者远期生存率，并减少腹腔内局部复发，但基于对放射性肠炎的顾虑，目前多侧重于化疗[12]。有文献表明，多数低度恶性胃-十二指肠MALT淋巴瘤在根治Hp后可完全或部分消退[13]。对于高度恶性胃肠道MALT淋巴瘤治疗目前仍有争议，多主张积极手术治疗。在此需要指出的是，十二指肠MALT淋巴瘤瘤体较大时易沿肠壁纵向生长而推挤入邻近组织，其间虽有粘连但较少是侵犯性的，局部淋巴结可有肿大，但转移率并不高[14,15]。该患者术后未定期随访，近期电话联系后得知患者术后恢复情况好，表明根治Hp感染联合手术治疗十二指肠MALT淋巴瘤可获得确切疗效。
综上所述，对于临床医生，应积极增加自身知识储备，提高技术水平，防止疾病误诊、漏诊，导致疾病进一步发展，错过最佳治疗期；对于患者及近亲属，应加大疾病相关知识普及力度，提高患者及近亲属重视，让患者及近亲属认识到疾病严重程度及术后放化疗的必要性及重要性，降低术后复发率，延长生存期。
利益冲突 所有作者声明不存在利益冲突
