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母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤治疗新进展
国际肿瘤学杂志, 2019,46(10)
: 577-580. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-422X.2019.10.001
摘要
母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)是一种罕见的具有高度侵袭性的血液系统恶性肿瘤。因其发病率低，目前尚无标准治疗方案。年轻患者常采用高强度化疗联合造血干细胞移植。无法行造血干细胞移植的老年患者采用低强度化疗。2018年12月，美国食品药物监督管理局批准新型靶向药tagraxofusp专门用于初治或复发BPDCN患者(年龄≥2岁)的治疗；venetoclax、daratumumab等靶向药物均在治疗BPDCN中显示出一定的疗效；PD-1/PD-L1抑制剂以及抗CD123嵌合抗原受体T细胞免疫治疗的疗效仍需进一步研究。
引用本文:
杨婧诗,
邹立群.
母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤治疗新进展
[J]
. 国际肿瘤学杂志, 2019, 46(10)
: 577-580.
DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-422X.2019.10.001.
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母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm，BPDCN)是一种起源于浆细胞样树突细胞、具有高度侵袭性的血液系统恶性肿瘤。此病发病罕见，其发生率占血液系统恶性肿瘤的0.44%，男女发病比例为3.5∶1.0，中位发病年龄为67岁[1]。BPDCN具有高度侵袭性，常伴有多系统的侵犯，大多数患者首发于皮肤，一部分患者以骨髓受累为初始症状，随后侵犯淋巴结、外周血甚至中枢神经系统。其诊断依赖于肿瘤细胞的形态及特殊的生物标志，特异性表达CD4、CD56、CD123、TCL1以及CD303可作为诊断的依据。现就BPDCN的化疗、造血干细胞移植、靶向治疗以及免疫治疗的研究进展作一综述。
