探讨腹腔镜肛门成形术同期行结肠造瘘还纳术治疗中高位肛门闭锁的可行性，总结手术要点。
自2010年3月至2013年8月期间腹腔镜治疗先天性中高位肛门闭锁结肠造瘘术后患儿共33例，其中25例采用腹腔镜肛门成形术的同时行结肠造瘘还纳术。25例中，男24例，女1例；年龄4～24个月；体重4～12.5 kg。24例男患儿中，合并直肠膀胱颈部瘘5例，合并直肠尿道瘘19例；女患儿无瘘。按造瘘口位置分为横结肠造瘘术后22例，乙状结肠造瘘术后3例。
腹腔镜操作时间50～140 min。其中，4例术中一并行腹腔镜双侧疝囊高位结扎术，1例行左侧发育不良肾切除术，1例行阑尾切除术，1例行左睾丸固定术。术中出血量5～30 ml，平均20 ml。术后6～8 d开始进食，无吻合口瘘者。近期并发症：切口感染8例，盆腔感染1例，直肠脱垂5例。术后随访11个月～4年4个月，除1例合并Ⅲ型食管闭锁死于呛咳窒息外，剩余24例患儿中22例患儿有自主排便意识，2例患儿由于合并智力发育异常无法判断。6例患儿发生污粪，占24%(6/25)。4例患儿出现便秘，经饮食调节或使用开塞露均可缓解。所有患儿均无需灌肠处理。
初步研究结果显示，在部分中高位肛门闭锁中选择二期腹腔镜肛门成形术同时行造瘘还纳是可行的，但是否可在大部分患儿作为常规选择，仍需进一步积累病例对照及进行前瞻性研究。
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肛门直肠畸形(anorectal malformations, ARM)是一种较常见的先天性疾病，其中肛门闭锁的发病率约为1/5 000，临床上既往常分为低位、中位及高位肛门闭锁(Wingsperead分类)[1]。近来，临床多按照瘘管情况分类(Krickenbeck分类)，高位肛门闭锁对应膀胱颈部瘘、直肠尿道瘘(前列腺部)；中位肛门闭锁对应直肠尿道瘘(球部)、无瘘者[2]。中高位肛门闭锁需在新生儿期暂行一期结肠造瘘术，3～6个月后再行二期肛门成形术及三期关瘘术。其中，二期肛门成形术需采用后矢状路肛门成形术(posterior sagittal anorectoplasty，PSARP)、腹会阴或腹骶会阴肛门成形术。自2000年Georgeson等[3]报道经腹腔镜肛门成形术(laparoscopically assisted anorectal pull-through/laparoscopic anorectoplasty, LAARP)治疗中高位肛门闭锁以后，目前各地儿童外科相继开展效仿，多数报道证实了腹腔镜肛门成形术的疗效不亚于PSARP且具有微创性，但大多仍分三期治疗[4,5,6,7,8]。鉴于LAARP手术较PSARP等手术无骶会阴切口感染的顾虑，本研究欲探讨分二期手术治疗中高位肛门闭锁的可行性，即二期同时行LAARP及结肠关瘘术。
我院自2010年3月至2013年8月期间收治先天性中高位肛门闭锁结肠造瘘术后患儿共33例，其中25例采用腹腔镜肛门成形术的同时行结肠造瘘还纳术。25例中，男24例，女1例；年龄4～24个月，中位年龄6个月；体重4～12.5 kg，中位体重7.5 kg。24例男患儿中合并直肠膀胱颈部瘘5例，合并直肠尿道瘘19例；其他合并疾病包括：美克尔憩室2例，左肾发育不良1例，慢性阑尾炎1例，双侧腹股沟斜疝4例，尿道下裂1例，左侧隐睾并尿道狭窄、十二指肠吻合术后1例。1例女患儿无瘘管，为21三体合并完全性心内膜垫缺损术后。按造瘘口位置分为横结肠造瘘术后22例，乙状结肠造瘘术后3例。
患儿取头低平卧位，消毒腹部、会阴，双下肢无菌巾包扎。留置导尿。Trocar位置：脐部、两侧腹各1个，均为5 mm。游离直肠末端及瘘管、游离乙状结肠。在电刺激仪指示下做肛门切口及盆底隧道。结扎瘘管：直肠膀胱颈部瘘及前列腺部尿道瘘采用腹腔内结扎。前列腺以下的直肠尿道瘘采用经会阴结扎法以节省时间及避免憩室形成[9]。即镜视下以直钳带线自会阴隧道插入盆底瘘管一侧，自瘘管前方绕至另一侧后自会阴牵出，于会阴外打结，注意打紧时食指将结推至瘘管位置。肛门成形：切断瘘管，将直肠末端自盆底隧道拖出，缝合直肠末端与肛门切口。最后还纳结肠造瘘口，关腹。
腹腔镜操作时间在50～140 min，其中包括4例术中一并行腹腔镜双侧疝囊高位结扎术，1例行左侧发育不良肾切除术，1例行阑尾切除术，1例行左睾丸固定术。出血量5～30 ml，平均20 ml。术后6～8 d开始进食，无吻合口瘘者发生。近期并发症：切口感染者8例；盆腔感染者1例；直肠脱垂者5例。
术后随访时间11个月～4年4个月，除1例死亡(合并食管闭锁并气管食管瘘，死于呛咳后窒息)外，剩余24例患儿按Krichenberg分类方式[10]统计如下(表1)：①自主排便情况：25例患儿中23例患儿均有自主排便意识，另2例患儿由于合并智力发发育异常无法判断是否为自主排便。②6例患儿发生污粪，占24%(6/25)。其中1例患儿偶有污粪，无社会影响；3例患儿虽每日有污粪情况，但尚无明显社会影响，可正常就学；2例患儿污粪较频繁，有日常生活有一定影响。③4例患儿出现便秘，其中2例注意饮食调节后可缓解，2例患儿需每日使用开塞露促进排便。所有患儿均无需灌肠处理。
本组患儿按Krickenberg分类标准术后情况统计
本组患儿按Krickenberg分类标准术后情况统计
| 项目参数 | 例数 | 发生率(%) | |
|---|---|---|---|
| 自主排便 | 是/否 | 22/2 | 88 |
| 污粪 | 是/否 | 6/18 | 24 |
| 1级 | 偶发生 | 1 | 4 |
| 2级 | 每天发生，无社会影响 | 3 | 12 |
| 3级 | 常发生，有社会影响 | 2 | 8 |
| 便秘 | 是/否 | 4/20 | 16 |
| 1级 | 饮食调节 | 2 | 8 |
| 2级 | 需缓泻剂/开塞露 | 2 | 8 |
| 3级 | 缓泻剂无效 | 0 | 0 |
| 需灌肠 | 是/否 | 0/24 | 0 |
既往临床常根据直肠盲端与耻骨直肠肌的关系将ARM分为高、中、低位(Wingspread分型)[1]，其中所谓的中高位肛门闭锁，按照更新的Krickenbeck分类，对应为肛门闭锁合并膀胱颈部瘘、直肠尿道瘘(前列腺部、球部)、无瘘者[2]。常规均需在新生儿期暂行一期结肠造瘘术，3～6个月后再行二期肛门成形术及三期关瘘术。腹腔镜应用用于肛门闭锁之前，PSARP是二期肛门成形术最被普遍采用的手术方式[11,12]。以往其它的手术方式还包括经腹会阴/腹骶会阴联合肛门成形术等。由于手术切口大，横纹肌复合体自正中劈开，骶/会阴伤口易感染且后果严重，在肛门成形前后需要造瘘状态避免术区污染，三期手术不可避免。2000年Georgeson等[3]报道LAARP后，被广泛开展效仿。LAAPR效仿开腹手术结合会阴小切口的方法，与PSARP相比，该手术显露盆底视野清晰，有利于显露瘘管及分离处理瘘管；有利于显露及辨认盆底横纹肌复合体收缩中心，便于做出隧道将直肠置于盆底肌收缩中心；避免了破坏横纹肌复合体的连续性结构，减少了对盆底肌及周围组织的损伤，有助于建立良好的排便功能；且对于腹腔内合并畸形可一并探查及处理。
虽然对于LAARP的远期疗效仍有争议，但随着开展时间的增长，远期统计报道日渐增多。多数报道显示，无论早期或远期对比，LAARP在排便功能及并发症发生率上与PSARP相比无显著差异甚至优于后者且具有微创性，但大多数病例仍为三期手术[4,5,6,7,8]。在疗效确切的基础上，鉴于LAARP手术较PSARP手术无骶会阴切口感染的顾虑，使二期同时关瘘具有理论上的可行性。此外，对于一期行乙状结肠造瘘位置过低的患儿，在二期肛门成形术中会发现远端肠管过短，此时除非同时行关瘘术使吻合口及直肠下移，从而保留直肠末端肠管，有助于建立良好的排便功能，否则只能切除末端直肠。
排便功能不良是肛门闭锁患儿术后最常见的并发症，所有手术方式的选择均应考虑避免影响排便功能。已有研究显示，肛门闭锁患儿术后排便功能取决于：①骶尾椎、盆底肌和肛门外括约肌的发育情况；②直肠是否准确地置于横纹肌复合体中心；③手术操作对于肌肉的损伤程度[13]。故理论上关瘘手术与LAARP同期进行对于排便功能无直接相关影响。
我中心开展LAARP熟练以后，为了探讨二期同时行LAARP及关瘘手术的可能性，近年选取部分病例进行尝试。经过回顾总结，我们认为，二期手术需特别考虑的问题包括：
①与三期手术相比，LAARP同期关瘘会发生术后即自肛门排便的情况，由于排便时直肠收缩、上提，肛门回缩的发生率可能增加，发生后感染的机率极大，且一旦肛门回缩可导致会阴隧道、盆底乃至腹腔感染，后果严重。我们有1例患儿术前洗肠不够充分，术中直肠内粪便溢出污染盆腔。术后第3天观察到直肠末端回缩、肛门切口与直肠间隙渗液、腹胀，后腹部切口并发感染。发现后采取的措施包括：升级抗生素抗感染、直肠末端与隧道间的侧壁放置引流、持续胃肠减压，密切观察直肠末端与肛周切口的位置、引流性质、腹胀情况。后肛门直肠愈合良好，外观无明显影响，肛周瘢痕稍明显，但经常规扩肛后排便功能尚可。②据报道LAARP术后直肠黏膜脱垂发生率比PSARP高，其发生与肠管拖出过长、肛门口过大、外括约肌发育不良、直肠与括约肌未固定有关。本组患儿的肛门直肠脱垂发生率较高(20%)，分析原因可能为：为避免发生术后直肠回缩的严重并发症，术中常将乙状结肠系膜松解过于充分，故直肠易随排便动作下移；本组患儿多为高位肛门闭锁，括约肌发育差。为此，手术过程中应注意：避免过分游离乙状结肠系膜，可采用固定直肠浆肌层于骶前筋膜，肛门切口不宜过大。
①对于横结肠造瘘者，腹腔镜下远端瘘管的处理、直肠及乙状结肠的游离多无影响。但术前造影时需注意有无直肠末端膨大及粪石形成的情况。术前需充分洗肠，避免在断开瘘管时发生粪便外溢污染盆腔。术中可采取两道结扎、中间断开的方法避免污染。此外，膨大的直肠末端很难经隧道顺利拖出，在狭窄的隧道中被挤压可能导致缺血坏死，且宽大的直肠末端难以形成大小适当的肛门。对此，可适当切除膨大的部分，避免缺血坏死及肛门过大的情况。②对于乙状结肠造瘘者，术前造影需注意造瘘口远端肠管是否过短。如远端肠管过短、造瘘口位置过低，不但对腹腔内操作造成影响，更重要的是，在造瘘口未游离松解之前，直肠末端不能拖至肛门切口。因此，游离此段肠系膜时需特别注意保护肠管的血运，尽量使血运保持良好以保留此段肠管。这种情况下，将盆底隧道打通后，先试行拖出直肠，如不成功需先拆除造瘘口行乙状结肠吻合，再将直肠末端小心拖出至肛门切口(此时吻合口多位于腹膜返折水平)，拖出过程中需避免吻合口张力过大，以免发生吻合口瘘。拖出后需仔细评估，直肠血运良好后，方可保留此段肠管。
二期手术并非适用于所有中高位肛门闭锁患儿，一些患儿仍需采取三期手术，如合并复杂畸形者(严重心血管畸形等)、有腹腔感染史或造瘘术之外的手术史致腹腔粘连者、其他需尽快缩短手术时间的情况(喉气管发育畸形)等。此外，虽有少数关于新生儿一期LAARP的报告[14]，本文作者早期也曾参与尝试[15]。但对于新生儿一期LAARP，我们认为不宜作为常规选择，因其存在麻醉条件高、腹胀、操作困难、粪便污染腹腔的风险，即使用经直肠尿道瘘洗肠或经腹壁穿刺洗肠的方法，仍不能保证降低以上风险；且因术前无瘘管造影存在不可知因素，中低位瘘管的手术相对困难，增加了损伤尿道或遗留憩室等并发症的风险。再者，部分患儿合并其他腹腔畸形，仍需再次手术，此时一期手术意义不大。
总之，本文对于25例中高位ARM患儿做腹腔镜肛门成形同期关瘘的随访显示，近期初步结果比较满意。但由于做二期或三期手术的病例选择存在选择偏倚，不是随机对照性安排，二者病例总数较少，很难进行统计学对比。
综上所述，由于LAARP与传统PSARP手术相比会阴切口及创面小，切口感染机率小，且治疗效果不亚于后者，初步研究结果显示，在部分病例中选择二期LAARP手术同时行造瘘还纳是可行的，可避免再次手术的打击、缩短造瘘口护理时间及减少总治疗费用，但是否可在大部分患儿作为常规选择，仍需进一步积累病例进行对照及前瞻性研究。
