评价腹腔镜辅助治疗小儿长段型巨结肠的远期疗效。
对2001年9月至2009年12月在本院行腹腔镜治疗的长段型巨结肠患儿的临床资料进行回顾性分析，包括一般资料、手术方式、术后并发症、后续治疗及随访结果。随访内容包括排便控制、便秘和小肠结肠炎的发病情况等。
8年间共治疗长段型巨结肠患儿65例，男48例，女17例，一期手术26例(一期手术组),二期手术39例(二期手术组)。术后早期严重并发症包括吻合口漏1例，拖出肠管扭转1例。主要中期并发症为便秘5例(IND4例，获得性巨结肠1例)。术后小肠结肠炎发生率两组相近(一期手术组15.4%,二期手术组10.3%)。一期手术组再手术率26.9%，再拖出手术率19.2%,二期组再手术率7.7%，再拖出手术率2.6%。术后随访5年以上病例51例(一期手术组19例，二期手术组32例)。大多数患儿排便3 d 1次至4次/d，污粪3例(5.9%)，无大便失禁。便秘2例(3.9%)。两组远期排便功能Reding评分相近(优：一期手术组73.7%,二期手术组75.0%；良：一期手术组26.3%,二期手术组25.0%)。29例来院复查钡灌肠及肛门直肠测压检查，均未引出肛门直肠抑制反射，2例便秘患儿(合并IND)回盲部扩张明显，3例污粪患儿钡灌肠造影及肛门直肠测压过程中可见钡剂和灌注液外溢，此5例患儿(便秘2例，污粪3例)肛管静息压低于其他患儿。
腹腔镜手术辅助根治长段型巨结肠术后可获得较好的排便控制功能，对新生儿、婴儿长段型HD推荐二期手术。
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1994年Smith等[1]首次报道腹腔镜辅助Duhamel巨结肠根治术，随后Georgeson等[2]于1995年报道腹腔镜辅助Soave巨结肠根治术，继之经肛门巨结肠根治术陆续开展，进入先天性巨结肠(hirschsprung's disease, HD)微创手术治疗时代。目前腹腔镜辅助HD根治手术已广泛应用于临床[3]，但关于长段型HD的手术效果、术后并发症、尤其是大样本病例远期疗效的报道不多。我们自2001年9月开展腹腔镜辅助HD根治手术以来，至今已治疗长段型及全结肠型近100例，本文对术后5年以上的病例进行随访总结，现报告如下。
对2001年9月至2009年12月在西安交通大学第二附属医院小儿外科行腹腔镜辅助治疗的长段型HD病例的临床资料进行回顾性分析。长段型指狭窄段达降结肠至结肠肝曲。全结肠型HD、手术年龄≥14岁、Down’s综合征患儿除外。通过灌肠造影、肛门直肠测压及直肠黏膜活检获得术前诊断，长段型依据典型术中病理或术后石蜡切片病理确诊。采用一期手术或二期手术方案。一期手术适应于：①一般情况可、移行段位于降结肠，不需行升结肠翻转的新生儿和3个月以内婴儿；②一般情况可、移行段位置明确、年龄大于3个月者。二期手术适应于：①早产儿、低体质量儿、一般情况较差、有严重并发症(如肠穿孔、小肠结肠炎等)或严重伴发畸形者；②移行段至横结肠中段，需行升结肠翻转的新生儿和3个月以内婴儿；③钡灌肠及腹腔镜探查移行段位置难以确定且保守治疗效果欠佳者。
采用气管插管麻醉，脐部、右下腹、左上腹共放置3个trocar，个别病例根据需要增加1个trocar。有造口者，切除造口后放置1个trocar或个别病例按单切口3 trocar技术。探查后在移行段近端15 cm处取结肠全层活检，根据病理结果确定手术切除范围。残留结肠位于结肠中动脉左侧，经游离可无张力拖出者，按顺时针方向拖出结肠；如残留结肠位于结肠中动脉右侧，则行Deloyer法升结肠翻转后拖出。行升结肠翻转时，腹腔镜监视下边向外牵拉肠管边逆时针旋转，确保拖出肠管无扭转。肛门部位处理方法同本科室报告的经肛门巨结肠根治术[4,5]，关键点包括斜切口(距齿状线前壁为2.0 cm，后壁为1.0 cm)、短肌鞘、后壁肌鞘V形切除。二期根治时，如双腔造口的远端肠管全部无神经节细胞，则予以切除；如有一段正常肠管，长度大于10 cm则缝合关闭予以保留；小于10 cm则直接切除；双腔造口的近端肠管依病理切除至正常肠神经节细胞位置。再次拖出术于原吻合口上方0.5 cm处切开直肠黏膜。
术后2年内按术后1、3、6、12、18、24个月门诊复查随访，超过2年者每年随访1次。对因并发症再次入院者收集所需资料，最后一次随访时间为2014年12月。随访方式为电话随访、来院复查。内容包括排便次数、粪便性状、有无便意、污粪，便秘、肠炎、排便控制以及后续治疗情况，并行肛门指诊、灌肠造影、直肠肛管测压检查。失禁、污粪、便秘的判定采用Drossman等[6]制定的标准：失禁，每周不能自我控制的排便次数>3次；污粪，无意识地排出少量粪便并污脏内裤；便秘，每周排便次数<3次或排便用力时间>25%的排便时间。污粪和便秘的分度采用2005 Krickenbeck标准[7]。小肠结肠炎的判定及分级采用Elhalaby标准[8]，Ⅰ级：轻度暴发性腹泻，轻度或中等腹胀，无全身表现；Ⅱ级：中等暴发性腹泻，中重度腹胀，轻度全身表现；Ⅲ级：严重暴发性腹泻，极度腹胀，休克或几近休克。肛肠功能评价采用Reding评分系统[9]，包括排便次数、腹胀、污粪、失禁四方面共计6分，4～5分为优，2～3.5分为良，0～1.5分为差。
资料完整的长段型HD共71例，剔除≥14岁5例，Down’s综合征1例，其余65例(男48例，女17例)患儿的基本信息及术前情况见表1。一期手术组和二期手术组的性别比、根治手术年龄和体质量、伴发畸形率相近，但二期手术组新生儿比例高、术前并发症多、病变长度较长。术后病理报告HD56例，HD合并肠神经元发育不良(intestinal neuronal dysplasia, IND)9例(一期手术4例，二期5例，后者均为肠造口后确诊，根治术后无HD合并IND患儿)。
65例患儿的基本信息及术前情况
65例患儿的基本信息及术前情况
| 术前资料 | 一期手术组 | 二期手术组 | |
|---|---|---|---|
| 例数 | 26 | 39 | |
| 男∶女 | 2.7∶1 | 2.9∶1 | |
| 新生儿病例 | 6(23.1%) | 33(84.6%) | |
| 手术年龄 | |||
| 肠造瘘时年龄 | － | 18 d(11 d至9个月) | |
| 根治时年龄 | 7个月(19 d至19个月) | 8个月(5～13个月) | |
| 手术体质量(kg) | |||
| 肠造瘘时体质量 | － | 3.2(2.15～6.4) | |
| 根治时体质量 | 7.1(3.15～11.5) | 7.4(5.2～10.8) | |
| 伴发畸形 | 3 | 3 | |
| 尿道下裂 | 1 | 0 | |
| 隐性脊柱裂 | 1 | 0 | |
| 回肠美克尔憩室 | 1a | 1 | |
| 食管裂孔疝 | 0 | 1 | |
| 室间隔缺损 | 0 | 1 | |
| 术前并发症 | 1(3.8%) | 11(28.2%) | |
| 肠穿孔 | 0 | 5(12.8%) | |
| 小肠结肠炎 | 1(3.8%) | 9b(23.1%) | |
| 钡灌肠移行段位置 | |||
| 降结肠 | 11(42.3%) | 10(25.6%) | |
| 横结肠 | 15(57.7%) | 23(59.0%) | |
| 不确定 | 0 | 6(15.4%) | |
注：a，转开腹手术；b，其中3例为小肠结肠炎后继发肠穿孔
一期手术组1例术中发现合并回肠美克尔憩室，局部粘连重，腹腔镜下分离时出现肠破裂，遂中转开腹。两组未发生术中大出血、重要脏器损伤等严重并发症。一期手术组术后早期发生吻合口漏、拖出结肠扭转各1例。重度肛周糜烂发生率一期手术组为42.3%(11/23),高于二期手术组的25.6%(10/39)。
吻合口漏的新生儿之后经历回肠造口、升结肠Deloyer法翻转拖出及造口关闭、腹腔粘连松解共4次手术，最后1次随访时有Ⅰ度污粪。拖出结肠扭转的患儿一期根治时升结肠Deloyer法翻转不足，再手术方式为剖腹切除残余结肠、回肠拖出术。
术后中期并发症见表2。二期手术组3例出现造口并发症，均经保守治疗好转。术后1～3年间5例患儿(均为一期手术组)逐渐出现便秘复发，其中4例术后病理为IND，另1例近端切缘神经节细胞正常，但10个月后直肠黏膜活检无神经节细胞，考虑为获得性肠无神经节症。其中3例再手术行结肠次全切除后症状消失，2例保守治疗，仍有I度便秘。一期手术组术后梗阻症状发生率明显高于二期手术组(23.0%比5.2%，χ2＝4.656，P＝0.031)。
65例患儿术后中期并发症[例(%)]
65例患儿术后中期并发症[例(%)]
| 分组 | 例数 | 造口并发症 | 术后梗阻症状 | 小肠结肠炎 | ||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 造口肠管脱垂 | 造口狭窄 | 内括约肌失弛缓 | IND肠段残留 | 获得性巨结肠 | 粘连性肠梗阻 | |||
| 一期手术组 | 26 | － | － | 0 | 4(15.4) | 1(3.8) | 1(3.8) | 4(15.4) |
| 二期手术组 | 39 | 2(5.1) | 1(2.6) | 1(2.6) | 0 | 0 | 1(2.6) | 4(10.3) |
术后小肠结肠炎发生率一期手术组为15.4%(4/26)，二期手术组为10.3%(4/39)，均为Ⅰ～Ⅱ级，多见于术后2年内，6例保守治疗治愈，2例经再次手术(内括约肌切开1例，结肠再拖出1例)治愈。65例患儿再手术情况见表3，一期手术组再手术率26.9%，再拖出手术率19.2%，二期组再手术率7.7%，再拖出手术率2.6%(19.2%比2.6%，χ2＝5.172，P＝0.023)。
65例患儿再手术情况[例(%)]
65例患儿再手术情况[例(%)]
| 分组 | 例数 | 回肠造口术 | 再次拖出手术 | 粘连松解术 | 内括约肌切开术 | 再手术率 | ||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| HD合并IND | 获得性巨结肠 | 吻合口漏 | 拖出结肠扭转 | 小肠结肠炎 | ||||||
| 一期手术组 | 26 | 1a(3.8) | 2(7.7) | 1(3.8) | 1a(3.8) | 1(3.8) | 0 | 1a(3.8) | 0 | 26.9 |
| 二期手术组 | 39 | 0 | 0 | 0 | 0 | 0 | 1(2.6) | 1(2.6) | 1(2.6) | 7.7 |
注：a，系同一患儿；HD，先天性巨结肠；IND，肠神经元发育不良
获访术后5年以上病例51例(随访率78.5%，51/65)，随访时间5年4个月至11年2个月，平均8年。其中一期手术组19例，二期手术组32例。术后长期随访情况见表4。所有患儿排尿正常，大多数患儿排便3 d 1次至4次/d，污粪3例(5.9%)，无便失禁。便秘2例(3.9%)。两组远期排便功能Reding评分结果相近(优：一期手术组73.7%比二期手术组75%；良：一期手术组26.3%比二期手术组25%)，两组均无功能差者。复查钡灌肠及肛门直肠测压共29例，大多数患儿压力指标大体正常，所有患儿肛门直肠测压未引出肛门直肠抑制反射。2例便秘患儿(均合并IND)回盲部明显扩张，3例污粪患儿钡灌肠造影及肛门直肠测压过程中钡剂和灌注液外溢，此5例患儿肛管静息压低于其他患儿，目前仍在进行药物辅助为主的肠道功能综合训练。
术后长期随访情况[例(%)]
术后长期随访情况[例(%)]
| 分组 | 例数 | 便秘 | 污粪 | 排便功能(Reding评分) | ||
|---|---|---|---|---|---|---|
| 优 | 良 | 差 | ||||
| 一期手术组 | 19 | 2(10.5) | 1(5.3) | 14(73.7) | 5(26.3) | 0 |
| 二期手术组 | 32 | 0 | 2(6.3) | 24(75.0) | 8(25.0) | 0 |
| 总计 | 51 | 2(3.9) | 3(5.9) | 38(74.5) | 13(25.5) | 0 |
长段型HD的诊治方法国内外文献报道相对较少，中远期疗效在中外文献差异极大。分析其原因包括以下几个方面：首先是长段型HD诊断标准差异。国内小儿外科教科书、文献多以移行段位于乙状结肠近端为长段型[10]，而在英文文献则定义为脾区[11]、横结肠右侧[12]，甚至有些学者包含全结肠型；其次，移行段位置确定方法不同。国内外专家共识、经典文献一致推荐[13]术前采用灌肠造影判定移行段位置，并依其选择手术入路(经肛门或经肛门＋脐部切口，拟或腹腔镜)。术中在腹腔镜监视下或直视下辨认移行段，组织活检病理检查确定移行段位置。由于部分长段型HD、新生儿结肠造影移行段显示不清(报道分别约为20%和10%)，导致术中取材位置错误，或者因病理诊断不确定或误诊而直接影响手术入路选择和病变肠管切除范围；第三，取材深度(全层/浆肌层)、切片种类(冰冻切片/石蜡切片)、染色方法(单纯HE/HE＋AChE)的差异[13,14]；第四，患儿年龄、病理医师经验差异。新生儿、幼儿肠神经系统处于发育未成熟阶段，年龄越小，肠神经节细胞数量越多，在目前缺乏各年龄组肠神经系统生理参考指标的情况下，如在新生儿期采用冰冻切片病理确定移行段位置，将可能出现较多歧义[13]；最后，扩张段切除长度各家报告不一，5～20 cm不等[15]。
本文总结的病例未出现大出血或周围脏器损伤等严重并发症。术后早期严重并发症2例发生于一期手术组。吻合口漏出现后，尽早造瘘可为控制盆腔感染提供有利条件。根治时是否保留残存的短段升结肠及回盲部需要慎重权衡。我们的经验是对发生吻合口漏、盆腔感染者，如残存升结肠短于10 cm，则行升结肠切除、回肠拖出术，将回肠拖出至肛门外4～5 cm，2周后再用电刀切除多余回肠，此法操作简单安全。发生拖出结肠翻转不足的主要原因是患儿年龄小、操作空间小以及手术经验不足。由于病变较长，术前灌肠插管进入扩张段困难，肠道积气较多，在小空间内实施次全结肠切除技术难度加大，行升结肠翻转时把握肠管旋转度数困难，能否像开放手术那样术中在腹腔内减压需要进一步研究。
中期随访发现，排便困难是需要重点关注的问题。对术后长时间排便异常者必须寻找原因。在排除吻合口狭窄后，应明确拖出肠管神经发育是否正常，有无合并IND？本文一期手术组IND4例，为再次拖出手术的第一位原因，也是再次手术率高的主要因素。二期手术组术后排便困难发生率、再次拖出率、再手术率低于一期手术组，支持我们的治疗方案选择。Bischoff等[16]数组文献均报告，全结肠型HD再手术率、再拖出手术率明显高于常见型，作者将包括肠神经元发育异常等列入可预防原因值得重视；同时，多次拖出手术易造成内括约肌损伤，是长段型和全结肠型HD术后污粪的主要原因，也提示在长段型HD治疗方案选择中，强调病理诊断标准和病理医师经验的重要性。
单中心对比研究及系统文献评估比较腹腔镜辅助和开腹根治常见型HD已有报道，腹腔镜手术具有术后恢复时间短、无腹壁切口并发症、肠粘连少、腹壁美观等优点，并可获得与开放手术相近或稍佳的排便控制效果[17,18]。已有的报告大多针对常见型或全结肠型HD，可能由于分型差异，目前尚未见到单纯针对长段型HD的比较研究报告。我们的随访结果表明，长段型HD采用腹腔镜辅助治疗可获得较为满意的排便控制效果。本文属于回顾性总结，一期/二期手术组存在一定匹配性差异，加之时间跨度较长，同期开放手术病例数少，不能进行配对比较，但现有结果和文献分析支持我们的推断，对多数狭窄段超过横结肠中段的新生儿、婴儿病例，推荐二期手术方案。
