儿童胆总管囊肿是小儿外科常见病种之一，囊肿切除、肝管空肠R-Y吻合术是最终的有效治疗手段^[1]。一些患儿在获诊前或等待手术期间可出现各种由囊肿引起的并发症，如囊肿感染、继发性胰腺炎、肝功能受损、甚至穿孔等^[2]。通常采用对症药物保守治疗可获得缓解，但也有患儿常规保守治疗效果不佳，需要介入治疗甚至手术干预。我院自2013年1月至2015年12月收治伴有并发症的儿童胆总管囊肿45例，现结合文献就合伴有并发症的儿童胆总管囊肿的临床处理进行讨论。

7例伴胆道穿孔的胆总管囊肿患儿中，5例呈胆汁性腹膜炎均行囊肿外引流＋腹腔外引流术，外引流期间2例出现水电解质紊乱、1例T管脱落，患儿均于外引流术后1～3个月行二期囊肿切除＋空肠肝管R-Y吻合术，术后无并发症；2例呈隐匿性穿孔中，1例完成腹腔镜囊肿切除＋R-Y吻合术，无术后并发症。另1例因炎性水肿严重中转开放根治手术，该患儿术后第2周出现腹腔活动性出血，失血性休克，急诊手术探查，见原囊肿剥离面近十二指肠球部来自十二指肠动脉的分支血管断端出血(原手术使用超声刀离断处)，给予结扎止血后痊愈出院。

9例合伴胆源性胰腺炎患儿经内镜置鼻胆管引流3～7 d后淀粉酶均降至正常范围。8例拔出鼻胆管后1～14 d行腹腔镜囊肿切除、空肠肝管R-Y吻合术。1例拔管后出院，9个月后再次出现胆源性胰腺炎行开放行根治手术，术后均痊愈出院。

29例并发急性胆管炎、伴有梗阻性黄疸、肝功能受损患儿中，有12例发病时间大于6个月、短时间保守治疗无效(肝功能损害进一步加重)。其中1例因囊肿巨大压迫引起胆总管闭袢梗阻，ERCP十二指肠乳头插管失败，改行急诊囊肿外引流，1个月后行开放性根治手术；11例行ERCP探查后放置鼻胆管引流，引出大量粘稠墨绿色胆汁后症状缓解，血肝功能指标明显改善；1例梗阻性黄疸在放置鼻胆管1个月后脱落，再次出现阻塞性黄疸再行ERCP放置内支架引流；患儿均待肝功能指标接近正常(ERCP引流术后6～35 d)行囊肿切除＋R-Y吻合术。因家属原因或医生原因4例选择开放手术，4例选择腹腔镜手术，另3例先行腹腔镜手术，术中分别因囊壁炎性水肿、囊肿近端肝管开口异常和术者尚处于学习阶段原因中转开放。17例小于3月龄婴儿直接行一期根治性手术，4例选择腹腔镜手术，12例因肝功能受损较严重选择开放性手术，1例因术中见囊肿炎症水肿严重改行囊肿外引流术，3个月后行开放性根治手术。所有29例患儿均行术中造影，2例见囊肿远端闭锁，所有患儿近端胆管发育良好。术后均痊愈出院。

所有患儿术后保持随访，随访时间1～3年。定期复查B型超声和血肝功能，1例术后有慢性胰腺炎史，1例有胆管炎史(右上腹痛伴有肝酶改变)。2例患儿均通过药物治疗缓解症状。

随着产前超声的普及和对儿童先天性胆总管囊肿的认识，越来越多的典型胆总管囊肿患儿于产前获得诊断，并于出生后复查得到早期诊断^[3]。对于早期获诊的新生儿胆总管囊肿，根治性手术时机的选择仍有争议，也是患儿家长面临最常见的问题之一。对于无症状的胆总管囊肿患儿，有的主张1岁以后手术^[4]，有的主张1个月内手术^[5]，但更多的主张3个月内手术^[6]。第6版《Pediatric Surgery》主张出生后2周手术^[7]。早期手术的理由是可避免病灶对肝造成的潜在损害，并可避免诸多由囊肿造成的并发症。而延期手术的理由是可以使患儿避免在机体各脏器发育不成熟的新生儿期遭受手术打击，随着年龄的增长，患儿对麻醉和手术的耐受性将会增加。本组45例存在各种并发症的胆总管囊肿占同期胆总管囊肿患儿的23%(45/196)，小于3个月的占其中40%(18/45)，其中年龄最小的仅出生1 d(梗阻性黄疸)。因此，鉴于婴幼儿胆总管囊肿并发症的高发生率和并发症所带来的危害，我们倾向于对产前即发现的胆总管囊肿产后确诊后早期手术根治(1～3个月内)。即使对无症状的患儿选择随访观察，也应定期复查密切观察，以免延误手术时机。

出生后早期出现并发症的胆总管囊肿患儿，大多与囊肿远端的狭窄或梗阻有关。可导致患儿早期出现黄疸、陶土便或囊肿增大，继而引起肝功能受损，严重者可导致不可逆的肝硬化。对这些患儿的早期手术介入几乎是临床一致的观点^[8,9]。早期手术可阻断疾病对肝功能受损的进展，并避免其他并发症的发生。由于需与正常婴儿的生理性黄疸和高发的新生儿肝炎相鉴别，常可导致囊肿一期的病理性黄疸诊断的延误。当面临严重肝功能受损或巨大的胆总管囊肿时，传统的囊肿外引流是风险极小且安全的手术，并可最大限度地减少麻醉和手术操作对患儿的打击，使肝功能得以缓解和修复，为二期根治手术创造条件。但小婴儿期胆道持续外引流极易导致患儿水电解质紊乱，管理极为困难。且引流管对囊壁的持续刺激可导致囊壁水肿、肉芽增生，造成二期手术的困难。因此，一些术者常常对有并发症的小婴儿胆总管囊肿选择一期根治术。但我们曾有1例伴有肝功能受损的胆总管囊肿患儿一期根治术后出现急性肝功能衰竭的教训。因此，术前客观评估患儿的全身情况，包括肝功能受损的严重程度、凝血功能、囊肿大小、是否合并感染及是否伴有其他畸形、术者的手术把控能力等，对术式的选择至关重要。风险较高时，简单的外引流是明智选择。为减少囊肿外引流术后护理上的困难，可将传统外引流术后2～3个月行根治手术缩短至1个月左右，肝功能恢复后及早手术根治。本组45例出现各类并发症的患儿中，7例行囊肿外引流，另有16例小于3个月伴有肝功能损害和黄疸的婴儿一期选择根治性手术，均获得良好预后。7例外引流患儿，5例术后3个月行根治性手术，2例分别因引流管脱落、严重电解质紊乱纠治后1个月内完成根治术。比较外引流3个月后手术患儿，后者囊肿解剖游离更困难、术中渗血更多。

随着腹腔镜手术技术在小儿外科的普及，腹腔镜下胆总管囊肿切除术已成为衡量术者临床技能的标准之一。目前，婴幼儿期腹腔镜下胆总管囊肿根治术亦成为常规手术^[10,11]。但不可否认，对于大多数术者而言，镜下囊肿根治性手术，尤其是婴幼儿囊肿根治术，手术难度远高于传统开放手术，手术时间较开腹手术长，甚至术后并发症发生率亦高于传统开腹手术。对于伴有各类并发症的胆总管囊肿，腔镜手术的选择仍需慎重，应综合考虑镜下手术的特点和利弊及术者本身的能力选择是否腔镜下手术，避免因选择不当对患儿造成额外损伤。这种损伤可因麻醉、手术时间过长或术后并发症造成。镜下手术有困难时，应及时中转开放。本组45例中13例(28.9%)选择腹腔镜下完成囊肿切除＋R-Y吻合术，其中伴有胆源性胰腺炎8例、阻塞性黄疸4例、包裹性胆道穿孔1例；另有1例胆道穿孔患儿腹腔镜探查后因囊肿炎症严重中转开放。

ERCP技术应用于儿童已有40多年历史，是一项成熟的临床技术^[12]。其在儿童胰胆管疾病诊疗中的安全性和应用价值亦已被认可和接受，并由一项诊断性技术发展为一项兼具治疗性作用的临床技术。内镜下十二指肠乳头切开术(EST)、内镜下鼻胆管引流(ENBD)、内镜下弹道内支架引流(ERBD)等均已有在儿童胆总管囊肿病例中应用的报道^[13,14,15]。这些技术对一些出现并发症的胆总管囊肿病例提供了非传统开放手术的治疗手段，对缓解胆道梗阻、胆道感染、胆道取石、胰管引流及判断胆胰合流情况提供了有效的技术手段。也是真正意义上的临床微创技术之一。本组有20例行21次ERCP操作。其中胆总管囊肿伴胆源性胰腺炎9例、胆总管囊肿伴阻塞性黄疸11例。20例患儿分别在作ERCP胆胰外引流后临床症状缓解，为一期行囊肿根治术创造了有利条件，减少了手术风险和术后并发症的机会。本组20例ERCP术后12例完成腹腔镜下囊肿根治术，另有3例腹腔镜探查后分别因囊壁炎症水肿、肝总管开口异常中转开放。

伴有各种并发症的儿童胆总管囊肿是临床常见问题，选择合理的处理手段可减少并发症造成的危害，有效提高儿童胆总管囊肿的治疗效果。